A cardiomiopatia dilatada (DCM), também conhecida como cardiomiopatia congestiva (CCM), é a forma mais comum de cardiomiopatia. Há aumento do coração, insuficiência sistólica e desenvolvimento de insuficiência cardíaca. É uma condição de cardiomiopatia inexplicável de um ou ambos os lados causada por cardiomiopatia primária. A etiologia da doença permanece pouco clara na maioria dos casos e pode estar relacionada com factores genéticos, tóxicos, metabólicos (por exemplo, deficiência de carnitina) e nutricionais (por exemplo, deficiência de selénio). Nos últimos anos, pensa-se que a infecção viral persistente em miocardite viral subclínica ou oculta e as respostas imunitárias celulares e humorais mediadas por vírus causam ou induzem uma cardiomiopatia dilatada. A etiologia do DCM em adultos é analisada: 47% têm uma etiologia desconhecida, 12% têm miocardite, 11% têm doença arterial coronária e 30% têm outras etiologias. As crianças de todas as idades podem ser afectadas. A maioria tem um início lento e apresenta principalmente insuficiência cardíaca crónica congestiva, ocasionalmente com início súbito de insuficiência cardíaca aguda ou arritmias. Crianças mais velhas presentes com fraqueza, falta de apetite, inactividade, dor abdominal, dispneia e taquicardia marcada após actividade, hipúria e edema. Os bebés têm dificuldade em alimentar-se, não ganham peso, têm dificuldade em respirar quando amamentam, suam, ficam inquietos e reduzem a ingestão de alimentos.
Síncope ou precursores de síncope ocorrem em cerca de 10% das crianças. O paciente está pálido, tem respiração e ritmo cardíaco rápidos, pulso fraco e tensão arterial normal ou baixa. A região precordial é saliente, os batimentos apicais são deslocados para a esquerda e os limites do coração são aumentados para a esquerda, o primeiro som cardíaco é diminuído e há frequentemente um ritmo galopante. Como resultado do aumento das câmaras cardíacas, ocorre uma insuficiência mitral funcional e um sopro sistólico de sopro ligeiro a moderado está presente na região apical. O átrio esquerdo alargado pode comprimir o brônquio principal esquerdo e causar atelectasia do pulmão inferior esquerdo, pelo que os sons da respiração dorsal inferior esquerda são reduzidos.
I. Exame
1. radiografia do tórax: A radiografia do tórax mostra um aumento geral moderado a grave da sombra do coração, com o ventrículo esquerdo predominantemente aumentado e o batimento cardíaco enfraquecido. Batimentos cardíacos fracos podem ser vistos sob fluoroscopia. Na insuficiência cardíaca, pode ser observado hematoma pulmonar ou edema pulmonar, e por vezes podem ser vistos derrames pleurais e atelectasias do pulmão inferior esquerdo.
2. electrocardiograma: O electrocardiograma mostra lesão miocárdica, arritmias e hipertrofia ventricular como as principais alterações. Taquicardia sinusal, hipertrofia ventricular esquerda e alterações ST-T são mais comuns. Hipertrofia atrial, hipertrofia do ventrículo direito e ondas Q anormais podem também estar presentes. Bloqueio AV de primeiro grau, bloqueio de ramo de feixe e assistolia ventricular são as arritmias mais comuns. As arritmias ventriculares e supraventriculares estão presentes em cerca de metade dos doentes na monitorização ambulatorial de ECG.
(1) Alterações ST-T: A redução do segmento ST é maioritariamente horizontal, com ondas T invertidas ou baixas e planas.
(2) Batimentos ectópicos e ritmos ectópicos: as pré-contracções ventriculares ou atriais são as mais comuns. Pode manifestar-se como pré-contracções ventriculares polimórficas frequentes e de fontes múltiplas. Pode progredir para taquicardia ventricular ou fibrilação ventricular.
(3) Distúrbios de condução: Bloqueio atrioventricular (primeiro a terceiro grau), intraventricular, ramo de feixe e bloqueio de ramo são vistos em alguns casos.
(4) Hipertrofia ventricular: nalguns casos é observada uma hipertrofia ventricular esquerda de graus variáveis, enquanto que a hipertrofia ventricular direita ou a hipertrofia ventricular bilateral é pouco comum.
(3) Ecocardiografia: acentuado alargamento de todas as câmaras ventriculares, predominantemente do ventrículo esquerdo; movimento reduzido da parede septal e posterior do ventrículo esquerdo, pequena abertura das cúspides mitral anterior e posterior; disfunção sistólica do ventrículo esquerdo (redução da fracção de ejecção e da taxa de encurtamento no eixo curto), redução da parede posterior do ventrículo esquerdo e do movimento septal, e acentuada redução da fracção de ejecção e da fracção de encurtamento.
II. Tratamento
Não há tratamento específico disponível, quanto mais prevenção primária da doença; a detecção precoce, diagnóstico e tratamento devem ser enfatizados; as principais medidas incluem o controlo da insuficiência cardíaca, a inversão da hipertrofia miocárdica e a prevenção da remodelação ventricular. As principais medidas incluem o controlo da insuficiência cardíaca, a inversão da hipertrofia miocárdica e a prevenção da remodelação ventricular.
1. gestão geral
(1) Prevenção e controlo da infecção: A infecção do tracto respiratório superior pode desencadear ou agravar a insuficiência cardíaca em DCM. Alguns estudiosos recomendam o uso de gamaglobulina humana ou factor de transferência, conforme o caso, em doentes susceptíveis e de alto risco de DCM para melhorar a imunidade do corpo e prevenir a infecção do tracto respiratório. Em caso de infecção, os antibióticos devem ser administrados prontamente.
(2) Dieta: Os doentes com insuficiência cardíaca de DCM devem limitar o sódio e controlar adequadamente a água, com uma ingestão de sódio de 2-5 g em insuficiência cardíaca ligeira, 1,0-2,5 g em insuficiência cardíaca moderada e 0,5-1,0 g em insuficiência cardíaca grave. O aumento do conteúdo de ácido linoleico na dieta pode ter algum efeito sobre o prognóstico do DCM; a terapia de suplementação com selénio pode levar à upregulação da função do receptor beta miocárdico, o que é conducente à melhoria da insuficiência cardíaca no DCM.
(3) Descanso: Assegurar um sono adequado e evitar o exercício extenuante e o exagero. Descanso de cama para insuficiência cardíaca para reduzir a carga cardíaca.
(4) Ingestão de oxigénio: A ingestão intermitente de oxigénio pode melhorar o fornecimento de oxigénio da criança, o que é conducente à recuperação da insuficiência cardíaca. O oxigénio de baixo fluxo pode ser administrado por cânula nasal.
2. etiologia e tratamento sintomático
Se houver uma causa clara, a causa deve ser eliminada primeiro, tais como drogas ou intoxicação alcoólica, e deve ser dado tratamento sintomático. Se a causa for desconhecida ou não eliminada, a insuficiência cardíaca deve ser controlada. Na insuficiência cardíaca grave, recomenda-se a administração intravenosa de agentes inotrópicos positivos, tais como catecolaminas ou inibidores da fosfodiesterase, que também têm um efeito vasodilatador. O nitroprussiato de sódio também pode ser adicionado para reduzir a pós-carga ventricular, mas a pressão sanguínea deve ser monitorizada de perto. Em edemas graves ou pulmonares, os diuréticos fortes devem ser administrados por via intravenosa e os electrólitos devem ser monitorizados. Após estabilização, devem ser administrados captopril ou enalapril de longa duração, digoxina e diuréticos. Se a terapia convencional contra a insuficiência cardíaca não for eficaz, o metoprolol beta-bloqueador pode ser adicionado com cautela. Também podem ser utilizados medicamentos para melhorar o metabolismo miocárdico, tais como a pantocrina (Coenzima Q10).
3. imunossupressão
Existem diferentes opiniões sobre o uso de drogas imunossupressoras.
4. tratamento de complicações
A amiodarona é utilizada para complicações de arritmias ventriculares. A terapia trombolítica deve ser utilizada em caso de embolia.
5. tratamento cirúrgico
Para além do tratamento médico, são necessários dispositivos mecânicos que ajudam a função ventricular fora do corpo, tais como a contrapulsação intra-aórtica por balão e máquinas cardiopulmonares, para a ressuscitação de insuficiência cardíaca grave aguda. Num pequeno número de casos, a condição continua a deteriorar-se apesar do tratamento e, eventualmente, é necessário um transplante de coração.
Prognóstico
O prognóstico para crianças com DCM é pobre, com a maioria a morrer de insuficiência cardíaca grave dentro de seis meses a um ano de apresentação, e um pequeno número a sofrer de arritmias ventriculares e morte súbita, com uma taxa de sobrevivência de cinco anos de aproximadamente 60%. Na categoria 2, a função cardíaca melhora mas não volta ao normal e ainda existe o risco de morte súbita; na categoria 3, a função cardíaca não melhora ou deteriora-se mais e a morte ocorre geralmente no início da doença devido a insuficiência cardíaca grave. Outras indicações de um mau prognóstico são um alargamento cardíaco grave, uma relação cardiotorácica de ≥0.65, uma fracção de ejecção de <0.20, a ocorrência de embolia e arritmias ventriculares. O prognóstico melhorou nos últimos anos, devido a melhorias no tratamento e à melhoria das taxas de sobrevivência dos transplantes cardíacos.
Não existem medidas preventivas definitivas, mas a miocardite viral deve ser activamente prevenida e tratada com uma dieta equilibrada e uma melhor nutrição, especialmente para prevenir a deficiência de selénio, deficiência de ácido linoleico, deficiência de potássio e magnésio, uma vez que todas elas podem causar danos miocárdicos.