Como diferenciar entre vasculite pulmonar e tromboembolismo pulmonar
Xiong Changming, Hospital Cardiovascular Fu Wai
Vasculite pulmonar é um termo geral para um grupo de doenças em que a vasculite necrotizante sistémica envolve a vasculatura pulmonar. É essencialmente uma doença imunitária reumática. A vasculite pulmonar causa frequentemente estenose generalizada ou mesmo oclusão dos vasos pulmonares, levando à hipertensão pulmonar, que se manifesta clinicamente pelo aperto do peito, falta de ar e hemoptise. No entanto, a vasculite pulmonar carece frequentemente dos factores predisponentes para trombose venosa profunda e apresenta-se clinicamente com sintomas sistémicos tais como febre, tosse, expectoração e mal-estar, e em alguns casos com danos renais, danos cutâneos, artralgia e danos nos nervos periféricos. Neste artigo, analisamos as causas do diagnóstico incorrecto e melhoramos ainda mais o diagnóstico diferencial da embolia pulmonar, tendo em conta os relatos de casos clínicos. Xiong Changming, Departamento de Medicina Cardiovascular, Hospital Fu Wai, Pequim
Caso 1 Feminino, 28 anos de idade. Foi internada no hospital a 11 de Outubro de 2005 com dores torácicas intermitentes e febre durante 8 meses. A paciente apresentou há 8 meses sem causa aparente de dor no peito e costas direitas e dor escapular, agravada pela inspiração, sem falta de ar após a actividade. 2 semanas depois, desenvolveu arrepios, febre (até 39°C, tosse, tosse e expectoração, ocasionalmente com sangue na expectoração. O hospital local suspeitou de tuberculose do pulmão superior direito e deu-lhe tratamento regular anti-tuberculose. 2 meses depois, ainda tinha febre intermitente, com uma temperatura que variava entre 37,5 °C e 38 °C. Desde então, tem sido tratado com vários antibióticos. Tinha sido tratado com vários antibióticos desde então, mas ainda era ineficaz. Em Agosto, foi-lhe diagnosticada embolia pulmonar por ventilação e perfusão pulmonar e tomografia computorizada (TAC) dos vasos pulmonares. Foi-lhe administrada anticoagulação da varfarina, mas o paciente permaneceu hipotérmico. O estado geral do paciente era justo desde o início, sem perda de peso, dieta e sono normais, e sem sintomas significativos de actividade física diária. Exame: nenhuma tensão arterial anormal nas extremidades, ouvia-se murmúrio vascular no pulmão direito. A sedimentação do sangue foi de 70 mm/h, a proteína C reactiva foi de 23,3 mg/L, a função hepática e renal estava normal, e o conjunto completo de testes imunológicos (auto-anticorpos, anticorpos anti-aderentes, anticorpos anti-Sm, anticorpos anti-SSA, anticorpos anti-SSB, anticorpos anti-RNP, anticorpos anti-cardiolipina, etc.) estavam normais. A ultra-sonografia cardíaca não era notável. Não foi observada trombose nas veias profundas de ambos os membros inferiores. TC vascular pulmonar: artérias pulmonares alargadas, principais artérias pulmonares direita e esquerda, dois troncos de artéria pulmonar inferior, paredes espessadas e lúmen estreitado dos ramos da artéria pulmonar no lobo lingual esquerdo, lobo médio direito e vários segmentos basais dos dois lobos inferiores. O lóbulo médio direito não é notável. Não houve espessamento das paredes e nenhum estreitamento luminal nos vasos da aorta torácica e ramos da artéria braquial cefálica, que foram bem visualizados, sugerindo vasculite pulmonar. O angiograma pulmonar mostrou irregularidades nas paredes dos vasos dos lobos médio e inferior da artéria pulmonar direita, com desbaste, estreitamento ou mesmo oclusão da luz, sugerindo vasculite pulmonar. Após a paciente ter sido internada no hospital e tratada com prednisona, a sua temperatura corporal voltou rapidamente ao normal e a sua sedimentação sanguínea e a proteína C reactiva diminuíram gradualmente.
O caso 2, feminino, 26 anos de idade, foi admitido no hospital com fraqueza e falta de ar após actividade durante mais de 1 ano, agravado com febre durante 1 mês. A paciente sentiu dor no peito do lado direito sem causa aparente há 1 ano e desenvolveu tensão e fraqueza no peito após a actividade, que foi aliviada após repouso. Desde então, os sintomas agravaram-se gradualmente e o paciente desenvolveu tosse e hemoptise. Um exame extra-hospitalar de perfusão pulmonar com ventilação pulmonar nuclear revelou múltiplas esparsidades ou defeitos de perfusão pulmonar, e foi diagnosticada embolia pulmonar. Nos últimos 1 mês, os sintomas de auto-consciência agravaram-se e a febre intermitente desenvolveu-se, e o corpo
Unit：100037，Beijing，China Academy of Medical Sciences，China Union Medical University Institute of Cardiovascular Diseases Fu Wai Cardiovascular Hospital Pulmonary Vascular Disease Diagnosis and Treatment Center
Autor Biography：Xiong Changming, M.D., Médico Chefe Associado Ele está principalmente envolvido em investigação clínica e básica sobre doenças cardiovasculares, especialmente doenças vasculares pulmonares.
A temperatura situou-se entre 37,5 e 38,5℃, e o tratamento anti-infeccioso extra-hospitalar foi ineficaz. Na admissão: temperatura 37°C, pressão arterial 120/70mmHg (1mmHg=0,133kPa), frequência respiratória 15 respirações/min, frequência cardíaca 82 respirações/min, sopro vascular em ambos os campos pulmonares, válvula da artéria pulmonar
O ritmo cardíaco era de 82 batimentos por minuto, sopro vascular podia ser ouvido em ambos os campos pulmonares, a válvula pulmonar era hiperacusia, a válvula tricúspide era hiperacusia com um sopro sistólico de grau II/6, o abdómen era mole, o fígado não era palpável sob as costelas, e não havia inchaço em ambos os membros inferiores. A sedimentação do sangue era de 65 mm/h. A proteína C reactiva era 67,3 mg/L. A função hepática e renal era normal. O conjunto completo de testes imunológicos (auto-anticorpos, anticorpos anti-adesão local, anticorpos anti–Sm, anticorpos anti–SSA, anticorpos anti–SSB, anticorpos anti-RNP, anticorpos anti-cardiolipina, etc.) era normal. O pH era 7,44, o PO2 era 77,1 mm Hg e o PCO2 era 35 mm Hg. Ultra-som cardíaco. O átrio e ventrículo direitos foram aumentados, o diâmetro interno diastólico final do ventrículo esquerdo foi 46 mm, a fracção de ejecção do ventrículo esquerdo foi 0,56, e o diâmetro interno do ventrículo direito foi 27 mm. A pressão sistólica da artéria pulmonar foi estimada em 74 mm Hg. Não foi observada trombose nas veias profundas de ambos os membros inferiores. O exame de perfusão pulmonar nuclear sugeriu múltiplas perfusões esparsas ou ausentes em ambos os pulmões. TC de realce vascular pulmonar: alargamento das artérias pulmonares, sem visualização clara dos segmentos pós-apicais do lobo superior esquerdo e de vários segmentos basais do lobo inferior direito. Os segmentos anterior e lingual do lóbulo superior esquerdo do pulmão estavam a afinar, com espessura de lúmen desigual e sem defeitos de enchimento a todos os níveis da vasculatura pulmonar. A parede da artéria subclávia esquerda e a sua aorta descendente distal foi espessada e não houve estreitamento ou dilatação do lúmen, sugerindo o envolvimento da artéria pulmonar pela aortite. Após a admissão, o paciente foi tratado com prednisona e warfarina. Os sintomas do paciente foram resolvidos significativamente e a sua temperatura corporal normalizada.
Este é um caso típico de dois casos de vasculite pulmonar mal diagnosticada como embolia pulmonar e é uma das doenças mais comuns actualmente mal diagnosticadas como embolia pulmonar. Uma das razões para tal é que a vasculite pulmonar é relativamente rara clinicamente e os clínicos não têm conhecimento da mesma. A segunda razão é que existem muitas semelhanças entre embolia pulmonar e vasculite pulmonar: (i) falta de ar e hemoptise; (ii) aumento da carga ventricular direita no electrocardiograma. (iii) O ecocardiograma mostra aumento dos átrios e ventrículos direitos e hipertensão pulmonar. ④Nuclear A perfusão da ventilação pulmonar sugere um défice de perfusão pulmonar. No entanto, se as duas doenças forem cuidadosamente analisadas, é fácil ver as diferenças: (i) é mais provável que o embolismo pulmonar tenha factores predisponentes para a trombose venosa. ②Pulmonary A vasculite é mais comum em pessoas de meia idade e mais jovens, e é mais comum nas mulheres. Os doentes com vasculite pulmonar podem ter um sopro vascular nos campos pulmonares ao exame. (4) A vasculite pulmonar caracteriza-se por sintomas sistémicos tais como febre, tosse e fadiga. (5) Alguns casos de vasculite pulmonar são uma manifestação pulmonar de doença do tecido conjuntivo, pelo que os doentes podem ter outras manifestações de doença do tecido conjuntivo, tais como lesão renal, lesão cutânea, dor articular e lesão do nervo periférico. (6) A vasculite pulmonar pode ter anomalias tais como sedimentação rápida do sangue, aumento da proteína C-reativa e factor reumatóide positivo, enquanto que a embolia pulmonar não mostra um aumento destes marcadores inflamatórios. (7) As radiografias de raio-X ao tórax da vasculite pulmonar levando à hipertensão pulmonar mostram um aumento do átrio e ventrículo direitos e proeminência do segmento da artéria pulmonar, mas em vez de um alargamento correspondente da artéria pulmonar, há um afinamento.
Para reduzir o diagnóstico errado, a consciência do diagnóstico de vasculite pulmonar deve ser aumentada em primeiro lugar. A maioria dos pacientes pode ser identificada através de apresentação clínica e exame de rotina. A TC melhorada dos vasos pulmonares e a angiografia pulmonar ajudarão a diferenciar os dois, se necessário: (i) a embolia pulmonar apresenta-se como um defeito de enchimento dos vasos pulmonares com ramos ausentes. (ii) A vasculite pulmonar apresenta-se com múltiplas estenoses, distorção, desbaste e dilatação luminal, espessamento da parede e alterações luminosas de ratos nos vasos pulmonares, e em alguns pacientes, preenchendo defeitos devido a trombose secundária das artérias pulmonares.
A vasculite pulmonar é uma doença tratável e a terapia hormonal e/ou imunossupressora durante a fase activa precoce irá parar a progressão das lesões inflamatórias, reduzir o estreitamento e oclusão dos vasos pulmonares e reduzir o desenvolvimento da hipertensão pulmonar. Uma vez estabilizadas as lesões inflamatórias da vasculite pulmonar, a intervenção vascular pulmonar (dilatação por balão ou stenting) é viável para aliviar a estenose limitada do tronco vascular pulmonar principal. O diagnóstico e tratamento precoce da vasculite pulmonar terá, portanto, um impacto significativo no prognóstico. O tratamento retardado permite um aumento gradual da pressão da artéria pulmonar e, eventualmente, a incapacidade do doente com um prognóstico muito mau.