A estenose pulmonar simples é a mais comum, representando aproximadamente 90% dos casos, seguida da estenose funicular, enquanto que a estenose do pulso arterioso e dos seus ramos é rara, mas pode ser secundária ou complicar a estenose subvalvar, que pode existir sozinha ou como componente de outras anomalias cardíacas, tais como a tetralogia de Fallot e o forame oval patenteado. Se a diferença de pressão transvalvar for <30% mmhg, não há normalmente sintomas clínicos significativos. 1. pacientes com PVS grave em recém-nascidos, bebés e crianças pequenas combinados com cianose ou insuficiência cardíaca requerem cirurgia de emergência; 2. pacientes sem sintomas e sem alterações anormais óbvias no ECG, pressão sistólica do ventrículo direito acima de 8,0 kPa (60 mmHg) no cateterismo do coração direito, ou diferença de pressão transvalvar superior a 5,3 kPa (40 mmHg), ou ecocardiografia mostrando um orifício entre 1,0 e 1,5 cm devem ser considerados para cirurgia. Uma estenose moderada de 1,0-1,5 cm deve ser considerada para cirurgia. 3. uma pressão sistólica ventricular direita próxima ou superior à pressão sanguínea na circulação corporal requer uma cirurgia precoce, apesar da ausência de sintomas e complicações. 4. pacientes assintomáticos com hipertrofia ventricular direita ou tensão no ECG e aumento cardíaco moderado na radiografia. 5.Symptomatic pacientes com alterações anormais no ECG e raio-X, de preferência antes da idade escolar. Em casos de estenose grave com historial de episódios de desmaios, a cirurgia deve ser realizada na infância para reduzir a carga no ventrículo direito. 7. quando a diferença do passo de pressão sistólica entre o ventrículo direito e a haste da artéria pulmonar é ≥50 mmHg, a cirurgia pode ser realizada com a idade de 2 a 4 anos. 8. quando a diferença do passo de pressão é <50 mmHg, o tratamento cirúrgico é semelhante ao do cateter percutâneo médico de valvuloplastia pulmonar com balão, mas se houver hipertrofia secundária significativa dos músculos do funil, ou se o anel for displásico, a cirurgia é obrigatória. Procedimentos cirúrgicos 1. valvotomia pulmonar visual directa, adequada apenas para estenose pulmonar simples com doença mais leve sem estenose funicular secundária e outras malformações intracardíacas concomitantes; 2. correcção visual directa sob circulação extracorpórea, adequada para todos os tipos de estenose pulmonar; 3. valvuloplastia pulmonar por balão percutâneo (PBPV), que se tornou a primeira escolha para PVS excepto com displasia anular pulmonar, em que os resultados da PBPV são semelhantes aos dos procedimentos cirúrgicos Os resultados do PBPV são semelhantes aos da cirurgia, e esta tornou-se a primeira escolha. Os pacientes com estenose pulmonar ligeira são clinicamente assintomáticos, podem crescer e desenvolver-se normalmente e adaptar-se às competências vitais normais sem tratamento cirúrgico; 2. Os pacientes com estenose pulmonar muito grave desenvolvem frequentemente sintomas significativos na primeira infância e podem muitas vezes morrer na primeira infância se não forem tratados. Antes dos anos 80, a valvotomia pulmonar cirúrgica era o único tratamento para esta doença, e o anel estenótico era cortado aberto sob circulação extracorpórea. No entanto, com os avanços da medicina, a valvuloplastia pulmonar percutânea por balão tornou-se o tratamento de escolha para a estenose pulmonar simples.