A doença do fumador é uma estenose bilateral crónica e progressiva do fim das artérias carótidas internas de origem desconhecida, resultando na oclusão com a formação de uma rede vascular na base do cérebro como uma doença cerebrovascular característica. Caracteriza-se clinicamente por isquemia cerebral e infarto em crianças e adolescentes, enquanto os adultos têm frequentemente hemorragia intracerebral como o primeiro sintoma.
I. Nomenclatura
A doença de Smouldering é a doença cerebrovascular moyamoya. O nome “doença que cheira mal” (moyamoya em japonês) baseia-se no aspecto morfológico dos vasos sanguíneos vistos na angiografia cerebral, ou seja, a rede anormal de vasos na base do cérebro assemelha-se ao fumo exalado durante o fumo, e este nome é amplamente aceite e utilizado. É um nome de imagem.
Epidemiologia
A doença foi inicialmente notificada no Japão, onde se pensava que era única para os japoneses, mas desde 1968 tem sido gradualmente notificada em todo o mundo. O diagnóstico da doença depende da angiografia cerebral, pelo que até à data não tem sido possível fazer um levantamento objectivo da sua incidência. Contudo, a doença não é rara e tem sido notificada em Pequim, Xangai, Shandong, Henan, Hubei, Anhui, Hebei e Mongólia Interior, com um número crescente de casos encontrados em Henan.
III. manifestações clínicas
1. idade de início: principalmente em crianças e adolescentes, mas também em adultos. A literatura informa que a idade de início é de 4-65 anos, enquanto que a idade de 10 e 30-40 anos são os dois grupos etários mais frequentes, representando 50% e 20% respectivamente.
2. sexo: Ambos os sexos podem desenvolver a doença, com uma proporção macho:fêmea de 1:1.31.
3. etnicidade: inicialmente pensado para ser específico à nacionalidade japonesa, é agora reportado em todo o mundo e em todas as nacionalidades, mas é mais frequentemente reportado em Yanzhou, com o Japão a representar a maioria dos casos.
4) Agrupamento: Como existem diferenças significativas na apresentação clínica de jovens e adultos, estes são geralmente divididos em grupos de jovens e adultos para facilidade de análise.
(1) Grupo juvenil: ≤15 years old (também posicionado ≤19 years old), 95% mostraram sintomas de isquemia cerebral, sendo a hemorragia a principal manifestação em apenas 5% dos casos.
(2) Grupo de adultos: 65% das pessoas com hemorragia como manifestação principal e 24,8% das pessoas com isquemia como manifestação principal.
IV. Tratamento
Nenhum medicamento pode parar a progressão natural da doença, mas a cirurgia é o único tratamento eficaz. É principalmente através da reconstrução directa dos vasos cerebrais, reconstrução indirecta e reconstrução combinada directa+indirecta que muda a mecânica hemisférica e impede o desenvolvimento de outras isquemias.
Artéria temporal superficial – artéria cerebral média.
Artéria auricular posterior – artéria cerebral média.
Artéria occipital – artéria cerebral média.
Artéria temporal superficial – artéria cerebelar superior.
Artéria occipital – artéria cerebelar superior.
anastomose artéria extracraniana – vaso de enxerto-artéria intracraniana.
1. bypass vascular não anastomótica
(1) remendo combinado músculo-vaso cérebro-cérebro temporal.
(2) remendo superficial da artéria temporal: comparável em eficácia ao remendo combinado músculo-vascular temporal, especialmente se a anastomose falhar.
(3) vascularização dural-ventricular-arterial combinada.
(4) procedimento músculo-vascular-cérebro combinado.
Vantagens: pouco impacto sobre a circulação colateral original, septos discretos do couro cabeludo, nenhum impacto cosmético, trauma cirúrgico mínimo, curta duração, sintomas neurológicos mínimos produzidos.
(5) Penso de retalho dural: a superfície epidural com a artéria dural média é colocada sobre a superfície do cérebro.
(6) Outro penso de tecido: por exemplo, membrana do tendão capilar, tecido subcutâneo coberto na superfície do cérebro.
2. transplante intracraniano do omentum maior
A capacidade do maior omento para aderir e estabelecer a circulação colateral é particularmente forte, com aderências em horas e circulação colateral estabelecida em dias. 1980, Karasawa foi pioneira na divisão em enxertos intracranianos de maior omento com ponta e enxertos intracranianos de maior omento livre (vasos anastomosados, vasos não anastomosados).
V. Prognóstico
O prognóstico depende da progressão natural da doença e está relacionado com a idade, etiologia, gravidade da doença, grau de enfarte cerebral e a natureza clínica do tratamento subsequente.
Taxa de mortalidade: 1,5% em crianças, 7,5% em adultos, 30% das crianças podem ter o poder de ir para o subsolo, os adultos com hemorragia intracraniana têm uma taxa de mortalidade elevada, se o coma for curto, a maioria não deixa sequelas.
O curso natural da doença: o curso natural da doença varia de um a vários anos, e até mais de dez anos. Uma vez que a artéria basilar esteja completamente ocluída, a lesão deixa de se desenvolver quando a circulação colateral tiver sido estabelecida.
Em conclusão, o prognóstico ainda é positivo.