A doença foi notificada pela primeira vez por Shimizu e Takeuchi no Japão em 1955 e foi denominada “moyamoya” pelo Professor Suzuki e outros no Japão em 1966, com base no aspecto morfológico dos vasos sanguíneos vistos na angiografia cerebral, ou seja, a rede anormal de vasos sanguíneos na base do cérebro que se assemelha ao fumo exalado durante o fumo. Este nome é amplamente aceite e utilizado. É um nome de imagem. É uma estenose bilateral crónica e progressiva das artérias carótidas internas de origem desconhecida, resultando na oclusão e na formação de uma rede vascular na base do cérebro. Caracteriza-se clinicamente por isquemia cerebral e infarto em crianças e adolescentes, enquanto os adultos têm frequentemente hemorragia intracerebral como o primeiro sintoma. Na China, é actualmente reportado em Pequim, Xangai, Shandong, Henan, Hubei, Anhui, Hebei e Mongólia Interior, sendo Henan a província de alta prevalência, especialmente nas regiões de Zhoukou, Shangqiu, Zhumadian e Xinyang. A doença ocorre mais frequentemente em crianças e adolescentes, e também pode ser observada em adultos. A literatura relata que a doença pode ocorrer dos 4 aos 65 anos de idade. Os dois grupos etários mais prevalecentes têm menos de 10 anos e 30-40 anos, representando 50% e 20% respectivamente. Nenhum medicamento pode parar a progressão natural da doença e a cirurgia é o único tratamento eficaz. O tratamento principal é a reconstrução directa dos vasos cerebrais, a reconstrução indirecta e a reconstrução combinada directa+indirecta para alterar o fornecimento de sangue aos hemisférios cerebrais.