O CD foi descrito pela primeira vez na década de 1820, e em 1954 Castleman et al. relataram formalmente uma massa tumoral confinada ao mediastino com marcada proliferação histológica de folículos linfóides e capilares chamados de vascularlymphnodehyperplasia vascularfolicular. 1969 Flendring e Schillings propuseram outro subtipo morfológico de CD, caracterizado por hiperplasia de plasmócitos, muitas vezes com sintomas sistémicos. É também conhecida como gigantelymphnodehyperplasia porque o alargamento dos gânglios linfáticos é frequentemente muito pronunciado, chegando por vezes a atingir 10 cm ou mais de diâmetro.
Uma biopsia de um gânglio linfático alargado mostra as alterações patológicas específicas do CD acima descritas. As lesões envolvem principalmente tecido linfóide em qualquer parte do corpo e podem ocasionalmente afectar a patologia CD dos tecidos extra-nodais, dividem-se nos dois tipos seguintes.
Tipo vascular hialino: 80% a 90% dos casos. Os gânglios linfáticos têm 3-7 cm de diâmetro, até 25 cm de tamanho e pesando até 700 g. O exame microscópico revela muitas estruturas semelhantes a folículos linfáticos aumentados nos gânglios linfáticos, que se encontram dispersos. Há vários pequenos vasos a penetrar nos folículos, com acentuado inchaço do endotélio e espessamento das paredes, que mais tarde mostram alterações vítreas. Existe uma quantidade variável de material eosinofílico ou hialino em redor dos vasos. Os folículos são rodeados por múltiplas camadas de linfócitos dispostos num núcleo circular, formando uma estrutura especial de pele de cebola ou uma banda capilar com capilares e linfócitos mais espessos, células plasmáticas e imunoblastos entre os folículos, e os seios linfáticos desaparecem ou tornam-se fibróticos. Em alguns casos, os folículos linfóides hiperplásicos consistem principalmente em pequenos linfócitos, com apenas alguns folículos contendo pequenos centros germinais, conhecidos como o tipo linfocitário. Este tipo é mais susceptível de ser confundido com linfoma folicular.
Tipo plasmocitóide: 10% a 20% dos casos. Os pacientes têm frequentemente sintomas sistémicos, tais como febre, mal-estar, perda de peso, anemia, aumento da taxa de sedimentação eritrocitária, aumento da gamaglobulina no sangue e hipoalbuminemia. Os sintomas podem desaparecer após a remoção dos gânglios linfáticos. O exame microscópico também mostra hiperplasia folicular nos gânglios linfáticos, mas a penetração nos pequenos vasos e a linfocitose perifolicular é muito menos pronunciada do que no tipo de vaso claro e normalmente não há uma estrutura típica de pele de cebola. A principal característica deste tipo é uma proliferação desigual de plasmócitos interfoliculares a todos os níveis e são vistas as vesículas de Russell, enquanto um pequeno número de linfócitos e imunoblastos ainda está presente. Tem sido descrito como a fase activa do tipo recipiente transparente e pode ter TCRβ ou rearranjos do gene IgH. O sarcoma de Kaposi tem sido relatado numa minoria de doentes com o tipo de plasmócitos, mais frequentemente naqueles com SIDA com CD.
Numa minoria de doentes, a lesão envolve múltiplos gânglios linfáticos com invasão extra-nodal de múltiplos órgãos, e a patologia de ambos os tipos é descrita como mista. Um pequeno número de pacientes com uma única lesão que tem ambas estas características patológicas é considerado como tendo uma forma mista num outro sentido.
Os sintomas de CD estão clinicamente divididos em tipos focais e policêntricos.
O tipo focal é mais comum nos jovens, com a idade média de início a ser de 20 anos. 90% dos doentes têm uma patologia vascular clara. Os doentes apresentam um aumento indolor de um único gânglio linfático, que cresce lentamente até formar uma grande massa que varia de alguns centímetros a cerca de 20 cm de diâmetro e pode ocorrer em qualquer parte do tecido linfático, mas os gânglios linfáticos mediastinais são os mais comuns, seguidos pelos gânglios linfáticos cervicais, axilares e abdominais. A maioria dos casos não tem sintomas sistémicos e pode sobreviver por muito tempo após a excisão, ou seja, têm um curso benigno. 10% têm uma patologia do tipo plasmócito e o envolvimento do gânglio linfático abdominal é comum, frequentemente acompanhado de sintomas sistémicos tais como hipotermia prolongada ou hipertermia, letargia e anemia, etc. Os sintomas podem todos diminuir após a excisão cirúrgica e não voltar a ocorrer.
2. o tipo multicêntrico é menos comum que o tipo focal e tem uma idade de início mais tardia, com uma idade média de 57 anos. A idade média é de 57 anos. Os pacientes têm um aumento de gânglios linfáticos multi-locais facilmente envolvendo gânglios linfáticos superficiais. Está associado a sintomas sistémicos (por exemplo febre) e hepatoesplenomegalia, e manifesta-se frequentemente como envolvimento de múltiplos sistemas, tais como síndrome nefrótica, amiloidose, miastenia gravis, neuropatia periférica, arterite temporal, síndrome de Sjögren (síndrome da seca), púrpura trombocitopénica trombótica e reacções inflamatórias na cavidade oral e córnea em 20% a 30% dos doentes. Numa minoria de doentes, a presença de polineuropatia, alargamento de órgãos (fígado, baço), endocrinopatia, imunoglobulina sérica monoclonal e lesões cutâneas constituem os sinais clínicos da síndrome de POEMS. Além disso, a forma multicêntrica tem frequentemente um curso clínico agressivo e é propensa a infecções.
Complicações
Cerca de 1/3 dos doentes podem ter sarcoma de Kaposi ou linfoma de células B.
2. combinação de patologias neurológicas, endócrinas e renais, bem como síndrome de Schegren (síndrome da seca) e púrpura trombocitopénica trombótica.
Testes laboratoriais
1. anemia ortopédica ortopigmentada ligeira a moderada no sangue periférico, alguns casos com leucopenia e/ou trombocitopenia podem também apresentar-se como uma anemia de doença crónica típica da rede firepot.
2. imagem da medula óssea Alguns pacientes têm células plasmáticas elevadas que variam entre 2% a 20%, com morfologia basicamente normal.
3, o exame bioquímico e imunológico do sangue a função hepática pode ser anormal, manifestada como aumento dos níveis séricos de aminotransferase e bilirrubina em alguns doentes com envolvimento renal os níveis séricos de creatinina aumentam na imunoglobulina sérica é elevação policlonal, mais comum, alguns séricos aparecem proteína M, a sedimentação do sangue também aumentou em conformidade. Alguns doentes têm o factor reumatóide anticorpos anti-nuclear positivo e testes de globulina anti-humana.
4. proteína urinária ligeiramente elevada, ou grandes quantidades de proteína se a síndrome nefrótica estiver presente.
4. outros testes são seleccionados de acordo com manifestações clínicas, sintomas e sinais tais como exame patológico, raio-X, TAC, ultra-som e electrocardiograma.
Testes relacionados.
> Teste de colónias > gamaglobulina monoclonal > anticorpos antinucleares > células plasmáticas > factor reumatóide > anidrido creatinina > quantificação de proteínas (urina) > plaquetas > sedimentação sanguínea V. Diagnóstico As manifestações clínicas da DC não são específicas. Qualquer pessoa com gânglios linfáticos acentuadamente aumentados com ou sem sintomas sistémicos deve pensar na possibilidade de DC, e a biopsia aos gânglios linfáticos só é diagnóstica se forem obtidas as alterações patológicas típicas da DC acima mencionadas, ou seja, o diagnóstico da DC deve ser confirmado por Por outras palavras, o diagnóstico da DC deve ser confirmado por provas patológicas, seguido de um diagnóstico por fases baseado em manifestações clínicas e patologia. Várias possíveis doenças associadas devem também ser descartadas antes de se fazer o diagnóstico.
O diagnóstico diferencial da DC deve ser diferenciado do linfoma maligno, hiperplasia reactiva de vários linfonodos (principalmente devido a infecção viral), plasmacitoma, SIDA e doenças reumáticas. Têm certas manifestações clínicas semelhantes e/ou alterações patológicas, e o exame patológico cuidadoso, incluindo o exame imunohistoquímico, e a detecção de certas patologias primárias são pontos chave de diferenciação. Os gânglios linfáticos aumentados desta doença devem ser diferenciados dos seguintes.
O linfoma pode apresentar febre persistente ou periódica, prurido generalizado, esplenomegalia e emaciação. A principal diferença é a patologia, que se caracteriza por uma hiperplasia vascular significativa.
2. a linfadenopatia angioimunoblastoma é uma doença imunoproliferativa não-neoplásica anormal. Clinicamente, é mais comum nas mulheres e apresenta-se com febre, aumento generalizado dos gânglios linfáticos com erupção cutânea e comichão. A patologia dos gânglios linfáticos caracteriza-se pela destruição dos gânglios linfáticos e proliferação das paredes capilares como imunoblastos. As células endoteliais vasculares são intercelulares positivas PAS, com depósitos de material amorfo e depósitos intercelulares de material sem estrutura eosinófila. As biópsias podem ser distinguidas.
3. a macroglobulinemia primária é uma doença em que as células plasmáticas linfóides proliferam e secretam grandes quantidades de macroglobulina monoclonal, com extensa infiltração da medula óssea e órgãos extramedulares. Há uma grande quantidade de IgM monoclonal no soro, não há destruição óssea, não há danos renais, clinicamente há aumento do linfonodo hepático e esplénico, cerca de metade com hiperviscosidade.
O mieloma múltiplo é um tipo comum de doença plasmocítica em que os plasmócitos proliferantes (ou células do mieloma) se infiltram nos tecidos moles e ósseos causando uma série de disfunções orgânicas, com manifestações clínicas de dor óssea, anemia, comprometimento renal e função imunitária anormal, e hipercalcemia. O aumento dos gânglios linfáticos do CD é óbvio e pode ser diferenciado por biópsia dos gânglios linfáticos.
O prognóstico é bom em lesões focais, mas pobre em multicêntricos com hipogamaglobulinemia monoclonal e propensos a transformação maligna ou linfoma.