I. Critérios de diagnóstico da Organização Internacional de Saúde (OMS) para MM (2001)
1.Main critérios
(1) plasmocitose da medula óssea (>30%)
(2) biopsia de tecido confirmou a presença de plasmocitoma
(3) Componente M: soro IgG>3,5g/dL ou IgA>2,0g/dL, periproteína urinária>1g/24h.
2.Secondary critérios
(1) Plasmocitose de medula óssea (10%-30%)
(2) O componente M está presente mas o nível é mais baixo do que o nível acima
(3) As lesões osteolíticas estão presentes
(4) Mais de 50% de redução de imunoglobulinas normais: IgG<600mg/dL, IgA<100mg/dL, IgM<50mg/dL.
3.Diagnosis Requisitos MM
① com pelo menos 1 critério maior e 1 critério menor.
②or com pelo menos 3 critérios secundários e que devem incluir (1) e (2) deles. O doente deve ter sintomas de doença progressiva relacionados com os critérios de diagnóstico.
II. International Myeloma Working Group (IMWG) Diagnostic Criteria for MM (2003)
1. MM sintomático
(1) A presença de M-proteína no sangue ou na urina
(2) Plasmócitos clonais ou plasmocitoma na medula óssea
(3) danos de órgãos ou tecidos associados (danos de órgãos terminais, incluindo hipercalcemia, danos renais, anemia, ou danos ósseos)
2, MM assintomático
(1) M-protein ≥ 30g/L
(2) e/ou células plasma clonais na medula óssea ≥ 10%
(3) nenhum dano associado a órgãos ou tecidos ou assintomático
Os especialistas do IMWG acreditam que os doentes assintomáticos com MM, mesmo se diagnosticados com MM, podem ser monitorizados de perto até que ocorram danos de órgãos terminais de hipercalcemia, danos renais, anemia, ou danos ósseos; uma vez que um destes danos de órgãos terminais de hipercalcemia, danos renais, anemia, ou danos ósseos ocorra, ambos os tratamentos devem ser iniciados.
Diagnóstico diferencial
Certas doenças crónicas (por exemplo, doenças do sistema reumático, infecção crónica por tuberculose, doença renal, doença hepática crónica, etc.) ou linfomas podem causar plasmocitose reactiva e prolactinemia monoclonal de importância indeterminada (MGUS), que requerem diagnóstico diferencial de MM; além disso, alguma osteoporose grave ou hipofosfatase ou carcinoma metastático precisam de ser diferenciados da destruição óssea em MMUS.
Tratamento
1.Treatment princípios
(1) Em geral, os doentes com MM assintomática não necessitam de tratamento; o tratamento só é iniciado para o mieloma sintomático.
(2) Para pacientes com MM assintomática de alto risco 80% podem ser transformados em MM dentro de 2 anos, e é possível uma intervenção terapêutica precoce.
A MM assintomática de alto risco é definida como.
(i) ≥ 60% de células plasmáticas anormais na medula óssea.
(ii) clearance de creatinina <40 ml/min.
(iii) rácio da cadeia ligeira sem soro ≥100.
④ Evidência das seguintes lesões activas na imagem esquelética: ressonância magnética (RM) ≥ 1 ou mais danos ósseos; PET-CT positivo; tomografia computorizada de baixa dose de corpo inteiro >5m danos ósseos.
2.General tratamento
(1) Hemoglobina inferior a 60g/L tratada com infusão de eritrócitos ou injecção subcutânea de eritropoietina, se necessário.
(2) Hipercalcemia isotónica hidratação salina, prednisona, calcitonina, medicamentos bisfosfonatos, tratamento da doença original.
(3) Hidratação com hiperuricemia, alopurinol oral.
(4) Tratamento protopatogénico da hiperviscosidade, troca temporária de plasma, se necessário.
(5) Tratamento prodrómico da insuficiência renal, hemodiálise, se necessário.
(6) A aplicação combinada de antibioticoterapia para infecções, e a injecção regular de gamaglobulina profiláctica é eficaz para doentes com infecções recorrentes.
3.Chemotherapy
As drogas comummente usadas incluem.
(1) as drogas visadas são actualmente principalmente inibidores do proteasoma (bortezomib, carfilzomib) e imunomoduladores (talidomida, lenalidomida ou pomalidomida) 2.
(2) Drogas quimioterápicas tradicionais incluindo ácido mafenâmico, adriamicina e ciclofosfamida.
(3) Glucocorticóides tais como dexametasona e prednisona.
As combinações comuns de regimes de quimioterapia são: inibidores/imunomoduladores de proteasoma + glucocorticóides; ou inibidores/imunomoduladores de proteasoma + quimioterápicos convencionais + glucocorticoides; ou quimioterápicos convencionais + glucocorticoides (que são regimes quimioterápicos convencionais).
A eficácia dos regimes que contêm novos inibidores/imunomoduladores de proteasomas demonstrou ser significativamente melhor do que os regimes quimioterápicos convencionais. Por conseguinte, os doentes MM devem ser tratados com regimes que contenham novos inibidores/imunomoduladores de proteasoma tanto quanto possível.
(1) Os pacientes que são adequados para transplante autólogo são tratados com um regime de combinação que não contém marfalan para evitar os seus danos às células estaminais hematopoiéticas.
(2) Os pacientes que não são adequados para transplantes autólogos, tais como pacientes idosos com mais de 65 anos de idade, os medicamentos tradicionais podem ser utilizados em regimes combinados que contenham Marfalan.
4.Hematopoietic transplante de células estaminais
O transplante autólogo de células estaminais hematopoiéticas é recomendado para todos os pacientes elegíveis, e o transplante alogénico de células estaminais hematopoiéticas pode ser considerado para alguns pacientes jovens e de alto risco, conforme o caso.
5.Radiotherapy
Para mieloma limitado, dores nos ossos locais e aqueles com sintomas de compressão da medula espinal.