A transposição completa dos grandes vasos (TGA) é a forma clínica mais comum de doença cardíaca congénita cianótica em recém-nascidos. Está associada a hipoxemia grave à nascença e 80% das crianças morrem no prazo de 2 meses se não forem tratadas cirurgicamente. A abordagem de transposição intra-atrial (incluindo os procedimentos Seening e Mustard) para a TGA não resolve as malformações anatómicas do coração, e o seguimento a longo prazo revela uma fração de ejeção ventricular direita significativamente mais baixa, pós-carga e resposta miocárdica, e uma maior susceptibilidade à regurgitação aórtica, arritmias e parada cardíaca.1 A primeira transposição arterial (ASO) bem sucedida foi realizada por Jatene[2] em 1975, e mais tarde Com as modificações da Lecompte, a ASO tornou-se o procedimento de escolha para o tratamento da TGA. A diminuição fisiológica da pressão da artéria pulmonar começa 2 semanas após o nascimento e a pressão ventricular esquerda diminui. Sem intervenção atempada, pode ocorrer displasia de desuso do ventrículo esquerdo, afectando a necessidade de pressão na circulação corporal; se acompanhada de um grande defeito do septo ventricular, pode facilmente levar a uma hipertensão pulmonar patológica na criança. Assim, a melhor altura para tratar a TGA com ASO é dentro das primeiras 2 semanas de vida [3]. Castaneda et al [4] começaram a operar a inversão de pulso em neonatos com a transposição das grandes artérias em 1983. O progresso do procedimento ASO para TGA neonatal é analisado a seguir. Zhang Zewei, Departamento de Cirurgia Cardíaca, Hospital Infantil, Faculdade de Medicina da Universidade de Zhejiang
1 Preparação pré-operatória
1.1 Compreensão abrangente da fisiopatologia cardíaca da criança Se a criança nasceu prematura é relatada na literatura. O desenvolvimento e função do fígado, rins, pulmões e cérebro, a presença de outras malformações em combinação com TGA, a anatomia das artérias coronárias e a presença de infecção são ainda factores de risco para o procedimento [5]. Nos recém-nascidos, a cateterização não é geralmente recomendada e a ecografia cardíaca é o principal método de investigação da patologia cardíaca da criança. (4) nenhuma regurgitação tricúspide e mitral grave; (5) nenhuma malformação da artéria coronária que afecte o enxerto. O acompanhamento revelou que a relação entre a localização anatómica dos grandes vasos, o tamanho da diferença no diâmetro da aorta pulmonar, o estado da válvula aortopulmonar, e o tipo anatómico da artéria coronária eram factores de alto risco para regurgitação aórtica pós-operatória, obstrução da aorta ascendente, estenose pulmonar, e estenose coronária. Tem sido sugerido que os critérios acima referidos podem ser relaxados adequadamente, que a configuração e pressão ventriculares esquerdas e a resistência vascular pulmonar podem ser melhoradas através de terapia médica, e que algumas estenoses da válvula pulmonar e da via de saída do ventrículo esquerdo e artérias coronárias malformadas podem ser tratadas cirurgicamente [4]. Foi também sugerido que, com uma maior compreensão das formas complexas das artérias coronárias e melhorias adicionais na anastomose coronária, a ASO pode ser realizada para TGA de qualquer tipo de artéria coronária.
1.2 A abertura do tubo arterial melhora a função cardiopulmonar em crianças Muitos autores relataram o uso de prostilbestrol (PGE1) em recém-nascidos com doença cardíaca congénita dependente de ducto desde os anos 70 e 80.7 O PGE1 dilata as pequenas artérias pulmonares e condutas arteriais, aumentando a quantidade de sangue que regressa ao átrio esquerdo, aumentando assim a pressão atrial esquerda e desviando o sangue oxigenado do átrio esquerdo para o átrio direito e ventrículo direito através do forame oval ou defeito do septo atrial a saturação de oxigénio da aorta aumenta, melhorando assim a hipoxemia. O PGE 1 também reduz a pressão da artéria pulmonar e a resistência vascular pulmonar ao dilatar directamente a microvasculatura pulmonar[8].
1.3 Outras preparações pré-operatórias Inalação de oxigénio de cateter nasal de baixo fluxo, geralmente 25%-30% de concentração de oxigénio, para evitar a inalação de alta concentração de oxigénio que pode induzir espasmo do cateter arterial, levando a síndrome de baixo débito cardíaco e agravando a condição. A dexametasona deve ser administrada 1 d antes da cirurgia para reduzir a resposta inflamatória induzida pela circulação extracorpórea e para melhorar ao máximo a condição fisiológica da criança[3] .
2 Abordagem cirúrgica
2.1 Decomposição da aorta livre O timo neonatal é grande e pode ser removido parcial ou completamente se interferir com a operação cirúrgica; se não interferir, a remoção não é recomendada para preservar a sua função imunitária. A relação entre a posição da aorta e a artéria pulmonar e a diferença de diâmetro entre os dois principais vasos e a anatomia da artéria coronária deve ser entendida antes da operação cirúrgica. A posição ideal das grandes artérias é anterior-posterior, mas muitas vezes a aorta é ligeiramente anterior à direita e a artéria pulmonar ligeiramente posterior à esquerda e não interfere com as ligações dos grandes vasos. A aorta ascendente é cuidadosamente libertada para a artéria inominada ou subclávia esquerda, e as artérias pulmonares esquerda e direita são libertadas para o primeiro ramo do hilar pulmonar. A libertação adequada da aorta e artérias pulmonares não só facilita a canulação da aorta, a reconstrução das artérias principais e pulmonares, e o enxerto coronário, mas também o tratamento de outras co-morbilidades como a constrição do arco aórtico (COA) [9]. Em caso de lesão durante a enxertia coronária, a artéria subclávia esquerda pode ser utilizada para reparar a artéria coronária.
2.2 Estabelecimento da circulação extracorpórea Existem dois métodos para estabelecer a circulação extracorpórea: (1) a aorta, veia cava superior e veia cava inferior são canuladas separadamente para iniciar a circulação extracorpórea. Isto é principalmente indicado em casos de defeito do septo ventricular combinado (VSD) e COA. (2) Canulação da aorta e canulação superior da veia cava. Como o corpo está num estado de baixo fluxo e baixa perfusão no momento da cirurgia, a canulação da veia cava superior combinada com o tubo de sucção intracardíaco para ajudar a retirar sangue da veia cava inferior, satisfaz completamente o retorno do sangue venoso sistémico à máquina de circulação extracorpórea, repara rapidamente o defeito do septo atrial (CIA) e a pequena CIV na membrana, depois fecha a incisão atrial direita e executa transposição da aorta, reduzindo as etapas de intubação e poupando tempo de procedimento. A hipotermia, as técnicas de baixo fluxo ou de circulação parada podem reduzir o metabolismo energético da criança, reduzindo as necessidades de oxigénio do corpo e ajudando a preservar o cérebro e o miocárdio. No entanto, a resposta inflamatória retardada induzida pela hipotermia, baixo fluxo ou retirada da circulação pode levar à insuficiência de órgãos, atraso no desenvolvimento cerebral, reaquecimento lento, microcirculação alterada e danos celulares [11]. Durante a circulação extracorpórea normotérmica, a temperatura corporal da criança é mantida a 35°C a 36°C. O fluido protector do miocárdio quente é infundido a cada 10 min durante 1 min ou temporariamente quando o miocárdio está electricamente activo, e a ultrafiltração modificada pós-operatória é realizada rotineiramente.
2.3 Enxerto de artéria coronária O enxerto de artéria coronária é a chave para a ASO. O coração infantil pequeno é muito mais pequeno do que o coração adulto e o miocárdio é mais hidratado e tenro. A cirurgia intracardíaca requer maior delicadeza e precisão. A manipulação excessiva e inadequada pode causar hemorragia e lesão da artéria coronária e epicárdica, o que pode levar à estenose e compressão da artéria coronária, resultando em enfarte do miocárdio ou morte súbita [13]. A técnica básica de enxerto de artéria coronária: o botão coronário é cortado o maior possível, mesmo a quase totalidade da parede da aorta incluindo a abertura da artéria coronária, para formar um grande botão coronário, a fim de alongar a artéria coronária. As artérias coronárias com um curso normal geralmente só precisam de estar livres do tronco coronário, enquanto que as que têm um curso anormal do laço geralmente precisam de estar livres até ao início do primeiro ramo da artéria coronária para evitar torcer ou puxar durante a enxertia [14]. Várias técnicas de enxerto para malformações complexas da artéria coronária: (1) A incisão “viva” da artéria pulmonar: adequada para a ramificação precoce da artéria coronária, especialmente no caso da ramificação precoce do ramo cónico da artéria coronária esquerda[15] (2) A técnica “janela convexa”: adequada para artérias coronárias sem ou com troncos coronários curtos ou com múltiplas aberturas (3) técnica de ampliação do capô pericárdico ou da artéria pulmonar: pode ser utilizada nos casos em que a aorta e a artéria pulmonar não têm o mesmo tamanho e o enxerto coronário pode ou causou distorção ou isquemia que requer ajuste da posição da anastomose coronária[17]; (4) enxerto de artéria coronária intramural: um botão contendo duas aberturas coronárias é rodado ou o ramo intramural é retirado de modo a as duas aberturas ganham uma certa distância e são depois enxertadas separadamente [14]; (5) enxerto de artéria coronária in situ: isto é adequado para qualquer tipo de malformação da artéria coronária e relação de localização da artéria aórtica e da artéria pulmonar [18]. A anastomose coronária é geralmente realizada no estrangeiro com suturas Prolene 5-0 ou 6-0, e na China, são geralmente utilizadas suturas Prolene 6-0 ou 7-0. Uma vez terminada a nova anastomose aórtica, a perfusão das artérias coronárias esquerda e direita é cuidadosamente verificada após a ventilação e abertura para assegurar que o miocárdio é de cor vermelha e que não existem áreas escuras de isquemia. Com técnicas cirúrgicas melhoradas e melhoradas, a enxertia coronária, embora já não seja um factor de risco cirúrgico independente, a lesão e a distorção durante a enxertia coronária, a compressão pós-enxerto e as artérias coronárias malformadas continuam a ser causas importantes de reoperação distante e morte isquémica do miocárdio [19]. Chang et al [15, 17] concluíram que a selecção da posição apropriada do botão coronário após a conclusão da anastomose aórtica neonatal é significativamente reduziu a ocorrência de deslocamento deficiente da artéria coronária e reduziu as complicações e a mortalidade dos enxertos coronários.
2-4 Encurtando o tempo de operação e abertura atempada da aorta Juan et al [5] relataram que o tempo de circulação extracorpórea, o tempo de bloqueio aórtico, e o tempo de paragem cardíaca são factores de risco para outras comorbilidades após a cirurgia ASO, pelo que se defende minimizar ao máximo as etapas da operação, operar habilmente, reforçar a protecção do miocárdio, e voltar a aquecer e ventilar a nova aorta após a reconstrução para fazer o coração bater mais cedo. A recuperação pós-operatória da função do coração esquerdo é a base para julgar o sucesso da operação. A monitorização da pressão atrial esquerda é importante para compreender a função do coração esquerdo, a pressão de circulação corporal e o volume de sangue circulante, pelo que um tubo manométrico atrial esquerdo deve ser colocado rotineiramente após a operação, e existem dois métodos de colocação do tubo manométrico: (1) através do septo atrial a partir do átrio direito; (2) directamente inserido a partir da aurícula esquerda, tendo o cuidado de não danificar a veia pulmonar superior esquerda.
2.5 A utilização de pacemakers é uma causa importante de arritmias devido a edema miocárdico, má perfusão miocárdica, metabolismo reduzido da energia miocárdica e perturbações no ambiente interno causadas por estímulos stressantes como a circulação extracorpórea e a cirurgia. Algumas destas arritmias, embora não clinicamente sintomáticas, podem causar complicações fatais tais como síncope, AVC e morte súbita. Por conseguinte, é aconselhável colocar rotineiramente os pacemakers em crianças com CIV combinada, monitorizar o ritmo de perto e tratá-las com medicação ou um pacemaker permanente de forma atempada para reduzir a incidência de arritmias pós-operatórias.
3 Tempo de paragem pós-operatória
3.1 Manter a estabilidade circulatória Como o miocárdio está nas fases iniciais da ressuscitação cardíaca e o ventrículo esquerdo começa a reajustar-se à circulação corporal, podem ser administradas drogas vasoativas no final do batimento cardíaco. Manter uma pressão atrial esquerda (PAE) de 6-10 mmHg (1 mmHg = 0,133 kPa), uma pressão venosa central (PVC) de 7-13 emil O, uma pressão arterial média (PAM) de 40-70 mmHg, um diferencial de pulso de >15 mmHg e um ritmo cardíaco de 135-190 batimentos/min. A dobutamina e a dobutamina são bombeadas continuamente a 3-5 g/(kg/min). Se a tensão arterial ainda for difícil de manter, e for acompanhada de edema e urina baixa, pode ser adicionada epinefrina 0,03-0,50 g/(kg/min), milrinone 0,30-0,75 g/(kg/ trem) e cálcio activo 1ml/(kg/h) [19]. A combinação de drogas vasoativas exerce efeitos inotrópicos positivos enquanto relaxa e dilata o músculo liso vascular arterial e venoso, reduzindo a resistência ao corpo e à circulação pulmonar, aumentando o deslocamento do sangue miocárdico e reduzindo o trabalho do miocárdio. O paciente deve receber uma bomba estática central para bombear plaquetas, um complexo de protrombina humana para parar a hemorragia, e fisetina para neutralizar a heparina. O HCT deve ser mantido a 0,30-0,35 para evitar baixo débito cardíaco, fugas capilares e retenção de sódio [21].
3.2 Atraso no encerramento do tórax (CCC) O conceito de CCC cardíaca pós-operatória foi introduzido por Riahi et al [22] em 1975 e foi utilizado pela primeira vez em adultos após cirurgia de coração aberto para manter o esterno aberto para reduzir os sintomas da compressão cardíaca.McElhinney et al [23] concluíram que a CCC era uma solução eficaz para o problema da compressão mediastinal após cirurgia cardíaca neonatal.ASO é um procedimento longo com edema grave do miocárdio e edema pulmonar. O encerramento de rotina do peito comprimiria o coração e
afecta a circulação sanguínea; a tensão arterial e a saturação de oxigénio da criança são instáveis, e as compressões torácicas podem ser abertas em qualquer altura; a DSC pode ser considerada com dispositivos adjuvantes, tais como a oxigenação pulmonar extracorporal da membrana (ECMO) para ajudar a função cardíaca e pulmonar após a cirurgia [24]. Nos recém-nascidos, duas varas de suporte de 3 a 4 cm de comprimento são feitas de tubos de circulação extracorpórea ou seringas de 5 ml, com entalhes cortados nas extremidades para aninhar o esterno, e as varas de suporte são fixadas à borda do esterno com suturas não-absorvíveis. A cavidade esternal é isolada do mundo exterior de duas maneiras: (1) suturando as extremidades da pele da esternotomia de forma relativamente contínua; (2) suturando as extremidades da pele de forma contínua com uma mancha de Gore-tex e depois cobrindo-as com uma película de silicone transparente. dSC dura geralmente 2-3 d e é realizada após a criança estar hemodinamicamente estável, o edema miocárdico ter-se dissipado, não haver hemorragia e o equipamento auxiliar ter sido retirado [25].
4 Outros avanços cirúrgicos
4.1 Aplicação de ECMO Após a cirurgia, a função cardiopulmonar da criança não recupera bem, a pressão arterial, o ritmo cardíaco, o ritmo cardíaco e a saturação de oxigénio são instáveis, o débito urinário é baixo, complicado pelo baixo débito cardíaco, o tratamento convencional é ineficaz e a criança não pode ser retirada da circulação extracorpórea, enquanto a malformação cardíaca da criança foi corrigida e a lesão pulmonar é reversível, então o ECMO deve ser considerado para apoio na substituição das tarefas de troca de gases pulmonares e função de bombeamento cardíaco, de modo a que o coração e os pulmões fiquem O ECMO foi utilizado pela primeira vez em recém-nascidos em 1974. Os critérios de selecção para ECMO em recém-nascidos: idade gestacional >34 semanas, peso >2000 g, ausência de hemorragia activa e coagulopatia grave, ausência de malformações anatómicas fatais após cirurgia e patologia pulmonar reversível [27]. Um modelo veno-arterial (V-A), átrio-aorta direito foi utilizado para suporte cardiopulmonar pós-operatório em recém-nascidos. Postoperativamente, se o encerramento não for possível, o ECMO é estabelecido usando a cânula cardíaca original, com transição directa da circulação extracorpórea para o ECMO. Regresso à unidade de cuidados para tratamento.
4.2 Prevenção de reacções tóxicas às ictiosperminas Actualmente, com técnicas melhoradas na circulação extracorpórea e cirurgia cardíaca, as taxas de morbilidade e mortalidade cirúrgicas diminuíram significativamente, enquanto que as reacções tóxicas graves causadas pelas ictiosperminas estão a tornar-se uma importante causa de morte em pacientes submetidos a cirurgia cardíaca. Os neonatos com função hepática, renal e pulmonar imatura são mais susceptíveis à toxicidade do ictiospermato. As manifestações clínicas mais comuns de toxicidade da proteína ictiospérmica são: súbita diminuição da frequência cardíaca, fraqueza da contracção miocárdica, diminuição da pressão arterial, diminuição do débito cardíaco, aumento da resistência vascular pulmonar, aumento da pressão da artéria pulmonar, aumento da pressão das vias aéreas, expansão do coração direito e espuma espumosa com sangue 5-10 minutos após a administração da proteína ictiospérmica. Os principais mecanismos das reacções tóxicas às ictiosperminas são os danos miocárdicos causados directamente pelas ictiosperminas; vasoconstrição pulmonar e hipertensão pulmonar devido à activação do complemento e complexos imunitários por reacções alérgicas; e diminuição da pressão na circulação corporal devido à produção de NO por substitutos anormais de excesso de ictiosperminas [28-30]. Para a prevenção e gestão das reacções tóxicas às ictiosperminas, estudiosos no país e no estrangeiro têm realizado muitos estudos, baseados no mecanismo e processo patológico da sua ocorrência, defendendo: (1) a monitorização do tempo de coagulação activado (ACT)/tempo de tromboplastina parcial activado (AfyITr) e dosagem precisa; (2) bombeamento de ictiosperminas humanas a partir de veias periféricas ou raízes aórticas em pequenas doses; (3) gestão decisiva das ictiosperminas Reacções tóxicas: para síndrome de baixo débito cardíaco grave ou paragem cardíaca, transferir imediatamente para a circulação secundária assistida, enquanto aplica medicamentos anti-hipertensivos e medicamentos inotrópicos positivos para reforçar a protecção das funções cerebral, cardíaca, pulmonar e renal, e ajudar durante tempo suficiente para permitir a recuperação total das funções cardíaca, pulmonar, renal e vascular; (4) entrada de fisetina após o ritmo cardíaco e a frequência cardíaca da criança estarem estáveis, a contracção do músculo cardíaco ser forte, a circulação ser estável e a saturação de oxigénio no sangue ser satisfatória; (5 ) utilizam fisetina de baixo peso molecular com reacções tóxicas baixas [31-32]. Com o avanço da teoria da anestesia e monitorização cirúrgica, o desenvolvimento e melhoria da circulação extracorpórea e competências cirúrgicas, a taxa de sucesso da cirurgia de transposição neonatal de grandes vasos tornar-se-á cada vez mais elevada, e as crianças que anteriormente estavam inoperacionais poderão ser salvas. Contudo, as malformações coronárias, o fraco desenvolvimento dos dois principais vasos, as malformações cardíacas combinadas, a circulação extracorpórea prolongada, o bloqueio aórtico e a paragem cardíaca são ainda factores que afectam a cirurgia. A ocorrência pós-operatória de estenose coronária, regurgitação aórtica, estenose pulmonar, arritmias e displasia do desenvolvimento neurológico são os principais problemas que precisam de ser tratados na cirurgia de hoje.
(Zhang Zewei)
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