Paciente: 3 dias de idade encontrados com pele púrpura Ultra-som hospitalar Ortopneia atrial: átrios duplos, ventrículo direito alargado, diâmetro interno alargado da artéria pulmonar e dos seus ramos esquerdo e direito. A ligação atrioventricular é normal, a relação entre a artéria pulmonar e a aorta é anterior esquerda posterior direita. As relações atrioventriculares e macrovasculares são: átrio esquerdo – ventrículo esquerdo – artéria pulmonar, átrio direito – ventrículo direito – aorta. É encontrada uma estrutura tubular entre o início da artéria pulmonar esquerda e a aorta descendente com um diâmetro interno de 3 MM: a parte inferior do septo interventricular tem uma interrupção ecogénica contínua de cerca de 6 MM: o septo continua intacto. O septo e a parede posterior do ventrículo esquerdo são normais em espessura e amplitude. Os folhetos da válvula pulmonar são espessados e ecogénicos, com abertura restrita e sem anomalias significativas no fecho: a restante morfologia, estrutura e abertura e fecho da válvula não são anormais. CDFI: fluxo pulmonar anterógrado acelerado, VMAX=2,4M/S, PG=24MMHG, shunt contínuo da esquerda para a direita detectado na veia pulmonar principal, shunt da esquerda para a direita detectado a nível atrial, nenhum shunt detectado a nível ventricular: transposição completa das grandes artérias em cardiopatias congénitas. Cateterização arterial (tipo tubular) com drenagem contínua da esquerda para a direita ao nível dos grandes vasos. Defeito do septo atrial (tipo central) com derivação da esquerda para a direita a nível atrial estenose pulmonar. É uma doença que requer cirurgia imediata? Qual é a taxa de sucesso da cirurgia? Especialista em cirurgia torácica e cardiovascular: Olá. Um dos factores-chave no estado do seu filho é o estado da estenose pulmonar. Se a estenose for muito ligeira ou ausente, a criança deve ser mexida para cirurgia; se a estenose for grave, a função do ventrículo esquerdo anatómico é um pouco preservada e há um pouco mais de espaço de manobra em termos de tempo cirúrgico. Mas por outro lado, a artéria pulmonar é agora a aorta após a cirurgia, e se esta malformação for tão grave que não possa ser reparada cirurgicamente, então a criança não sobreviverá a longo prazo após a cirurgia de reversão arterial, e poderá ser tempo de considerar opções cirúrgicas alternativas como o procedimento de Nikaidoh. Em resumo, o meu conselho seria trazer a criança para o hospital o mais depressa possível e fazemos uma avaliação ultra-sónica da artéria pulmonar e do ventrículo esquerdo anatómico para determinar as opções o mais depressa possível! Além disso, a angiografia não é de grande ajuda para a criança neste momento.