I. Indicações O primeiro passo após o diagnóstico é corrigir a hipoxemia e a acidose metabólica, etc. Uma vez diagnosticada após o nascimento, a criança deve receber prostaglandinas intravenosas para baixar a pressão da artéria pulmonar e manter o ducto arterioso aberto. Em casos graves de cianose, deve ser realizada uma septostomia atrial por balão para reduzir os sintomas de hipoxia. A correcção anatómica (procedimento de comutação) deve ser realizada no prazo de duas semanas. Em casos de ducto arteriosus combinado ou defeito do septo ventricular, isto pode ser corrigido ao mesmo tempo, cerca de 6 meses após o nascimento. Se a pressão no ventrículo esquerdo e na artéria pulmonar cair, deve ser realizada uma redução circunferencial (Banding) da artéria pulmonar juntamente com um shunt da artéria inominada para a artéria pulmonar direita para treinar a função ventricular esquerda. A cirurgia deve ser realizada o mais cedo possível dentro de 1 a 2 semanas após a anuloplastia; o atraso na cirurgia aumenta o risco. Tratamento cirúrgico 1. tratamento paliativo Septoplastia atrial por balão (procedimento Rashkind): Quando a hipoxia é grave e a cirurgia radical não é possível, a septoplastia atrial por balão ou o aumento do defeito atrial é viável para permitir a mistura maciça de sangue a nível atrial e para aumentar a saturação de oxigénio arterial de modo a que a criança sobreviva até ser adequada para a cirurgia radical. Anuloplastia da artéria pulmonar: Em casos de transposição completa das grandes artérias com grandes defeitos do septo ventricular, a anuloplastia da artéria pulmonar pode ser realizada no prazo de 6 meses para prevenir a doença vascular pulmonar devido a insuficiência cardíaca congestiva e hipertensão pulmonar. 2. cirurgia radical (1) Correcção fisiológica (Senning ou Mustard surgery): Pode ser realizada dentro de 1-12 meses após o nascimento, ou seja, o átrio pode ser bloqueado com pericárdio autólogo e parede atrial para dirigir o sangue venoso da circulação do corpo para a válvula mitral e para o ventrículo esquerdo, e a veia pulmonar pode ser dirigida para a válvula tricúspide e para o ventrículo direito, resultando em ligações atrioventriculares inconsistentes e ligações macrovasculares ventriculares inconsistentes. Para conseguir uma correcção fisiológica. (2) Cirurgia anatomicamente corrigida (cirurgia de troca): pode ser realizada no prazo de 4 semanas após o nascimento, ou seja, troca de artérias aórticas e pulmonares e reenxerto de artérias coronárias para conseguir a correcção completa da relação anatómica. As condições para a cirurgia são: relação pressão ventricular esquerda/direita >0,85, fração de ejeção ventricular esquerda >0,45, volume diastólico final do ventrículo esquerdo >90% do normal, espessura da parede posterior do ventrículo esquerdo >4-4,5mm, e tensão da parede ventricular <12.000 dyne/cm2. III. Resultados cirúrgicos Nos anos 80, o desvio intra-atrial foi utilizado principalmente para tratar a transposição das grandes artérias, mas nos últimos anos, há uma tendência para fazer a correção anatômica ( cirurgia de troca). Nos primeiros tempos, a taxa de mortalidade do procedimento foi elevada, mas nos últimos anos foi reduzida para 0-4,2%, e o resultado é muito bom. O acompanhamento a longo prazo constatou que as crianças com TGA que foram submetidas a cirurgia de troca não eram fisiológica e psicologicamente diferentes da população normal, e as que tiveram uma recuperação fraca após a cirurgia eram ligeiramente piores do que a população normal.