1) Qual é o termo comum para a transposição completa das grandes artérias? Como é o procedimento? Qual é o custo aproximado do procedimento? Uma transposição completa das grandes artérias é uma malformação do tronco arterial cónico em que as ligações atriais e ventriculares coincidem e as ligações ventriculares e as grandes artérias não coincidem. A aorta tem origem total ou maioritariamente no ventrículo direito, enquanto que a artéria pulmonar emana total ou maioritariamente do ventrículo esquerdo. O prognóstico para os pacientes com transposição completa das grandes artérias é extremamente pobre. A taxa de sobrevivência de casos não tratados de transposição completa está intimamente relacionada com o tipo de malformação. A taxa de sobrevivência é mais baixa em transposição completa com o septo ventricular intacto. A principal causa de morte é a hipoxia. Episódios repetidos de pneumonia podem resultar numa redução significativa do fluxo sanguíneo circulante eficaz e em hipoxia súbita, levando à acidose e morte, bem como morte devido a cianose grave causando eritrocitose, aumento da viscosidade do sangue e, em particular, desidratação levando a acidentes cerebrovasculares. A sobrevivência precoce é maior nos casos de grandes defeitos do septo ventricular combinados. Aqueles com fluxo sanguíneo pulmonar particularmente elevado têm uma taxa de sobrevivência mais baixa e tendem a morrer de insuficiência cardíaca congestiva. A transposição completa das grandes artérias combinada com um grande defeito do septo ventricular produz uma incidência muito mais elevada de doença vascular pulmonar grave do que apenas o defeito do septo ventricular, provavelmente devido à hipoxia e à abundante circulação colateral. A cirurgia de inversão arterial é actualmente o procedimento mais comum utilizado para tratar a transposição completa das grandes artérias e tem o resultado mais favorável. O procedimento envolve a transposição das duas grandes artérias e o restabelecimento da sua relação normal. Como a criança necessita frequentemente de ser tratada cirurgicamente numa idade muito jovem ou mesmo no período neonatal, o tratamento clínico é arriscado e o custo aproximado do procedimento é de cerca de 80.000 dólares. 2) O que é a transposição correctiva das grandes artérias? Como é o procedimento? Qual é o custo aproximado da cirurgia? Antes de explicar o conceito de transposição correctiva, é importante compreender o conceito de uma transposição completa das grandes artérias. Numa transposição completa, o átrio está ligado ao ventrículo, mas o ventrículo não está ligado à aorta, e o sangue não oxigenado que flui do átrio direito para o ventrículo direito entra na aorta transposta em vez da artéria pulmonar normal. Em contraste, em crianças com transposição corrigida das grandes artérias, a conexão atrioventricular é inconsistente por cima das inconsistentes conexões ventriculares e grandes artérias; o sangue não oxigenado que flui através do átrio direito para o ventrículo esquerdo entra na artéria pulmonar transposta; o sangue oxigenado que flui através do átrio esquerdo para o ventrículo direito entra na aorta transposta, de modo que, embora tanto a conexão atrioventricular como a grande conexão arterial ventricular sejam anatomicamente anormais nestas crianças, elas são fisiologicamente anormais É por isso que são clinicamente referidas como transposição corrigida das grandes artérias. A cirurgia radical para a transposição corrigida requer a correcção tanto das ligações atrioventriculares como ventriculares da aorta, daí o termo transposição dupla. Como o procedimento é mais difícil e arriscado do que uma transposição completa, o custo do procedimento é de cerca de $80.000 a $100.000. 3. qual é a taxa de cura aproximada para a transposição das grandes artérias? Qual é o período aproximado de sobrevivência dos pacientes? Com a melhoria global das técnicas de cirurgia cardiovascular nos últimos anos, a taxa de cura cirúrgica para a transposição das grandes artérias melhorou muito e a qualidade de vida do paciente é mais satisfatória após a cirurgia. A taxa de mortalidade para a transposição completa só com inversão arterial é de cerca de 5-8% e para a transposição corrigida com inversão dupla é de cerca de 10-15%.