Objectivo: Investigar a melhoria da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo e da função da válvula aórtica em pacientes com transposição completa das grandes artérias com obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo após a inversão arterial. Métodos De 2002 a 2013, 549 crianças foram operadas no Hospital Cardiovascular Fu Wai. 42 destes pacientes tinham obstrução combinada da via de saída do ventrículo esquerdo, incluindo 31 homens e 11 mulheres, idade média de 12 meses (7 d a 96 meses), peso médio de 6,5 (3,5 a 26,0) kg, saturação periférica transcutânea de oxigénio de 52% a 85%, e tipo de lesão da via de saída do ventrículo esquerdo Estes incluem válvula pulmonar anormal, septo subvalvar, estenose tipo túnel, estenose miocárdica, tecido acessório da válvula e lesões compostas. Durante a cirurgia, foram utilizados diferentes métodos dependendo do tipo de lesão: dissecção juncional para aderências juncionais, ressecção do septo subvalvar, ressecção do feixe muscular hipertrófico ou parte do septo ventricular para estenose miocárdica simples, ressecção do tecido fibroso e músculo hipertrófico para estenose anular ou tipo túnel, ressecção do tecido paravalvar ou cordas tendinosas não funcionais, e ressecção das cordas tendinosas que atravessam o defeito septal até ao ventrículo esquerdo para reimplante. Resultados O tempo médio de circulação extracorpórea variou de 147 a 344 (193,5±73,1) min, tempo de bloco aórtico 139 (109-305) min, uso de ventilador 36 (3-960) h, e permanência na UCI 5 (1-48) d. Oxigenação extracorpórea de membrana (ECMO) ajudou 3 casos, todos os quais foram retirados com sucesso. Houve 2 mortes prematuras, 1 caso de falência de múltiplos órgãos e 1 caso de infecção grave. Um caso morreu durante o seguimento por razões desconhecidas, três casos foram perdidos para seguimento, e 36 pacientes foram seguidos durante 24 (3-116) meses; um caso de obstrução recorrente da via de saída do ventrículo esquerdo foi devido a tecido fibroso espessado restrito sob a válvula, um caso de estenose ligeira da nova válvula aórtica, 11 casos de pequena e dois casos de regurgitação moderada da nova válvula aórtica; a diferença de pressão ventrículo-aórtica média no seguimento foi de 4 (2-49) mmHg. A taxa de evasão de eventos cardíacos foi de 91%±5% a 1 ano e de 78%±8% a 5 anos. Conclusão Na transposição completa das grandes artérias com obstrução combinada da via de saída do ventrículo esquerdo, a gravidade da obstrução precisa de ser avaliada em relação à situação anatómica e à diferença de pressão, e com indicações apropriadas, um resultado satisfatório a médio e longo prazo pode ser alcançado com a inversão operacional do pulso.