Implantação coclear para surdez sensorial profunda bilateral devido à doença de Ménière

  Os implantes cocleares têm sido amplamente utilizados em pacientes com surdez sensorial grave a profunda, quer congénita ou adquirida, bilateralmente, com resultados satisfatórios em termos de recuperação auditiva. Teoricamente, a doença bilateral de Ménière que progride para surdez sensorial grave ou profunda, ou a doença unilateral de Ménière com surdez sensorial profunda contralateral de uma etiologia diferente, deve ser uma indicação para a implantação coclear. No entanto, como a doença de Meniere se caracteriza por episódios de vertigem, perda auditiva progressiva flutuante, entupimento e graus variáveis de zumbido, a implantação coclear deve abordar não só a restauração da audição, mas também a restauração da função vestibular, especialmente a vertigem, e a incidência clínica da doença de Meniere bilateral grave com surdez sensorial profunda bilateral é baixa. Por conseguinte, a implantação coclear para surdez sensorial profunda bilateral devido à doença de Ménière não foi notificada na literatura na China, e apenas alguns casos foram notificados no estrangeiro. Neste artigo, apresentamos um caso de implante coclear num paciente com surdez sensorial bilateral profunda devido à doença de Ménière, e discutimos as indicações para o implante coclear na doença de Ménière e a sua gestão pré-operatória e pós-operatória.  1. dados clínicos O caso cirúrgico foi um internamento do Departamento de Otorrinolaringologia, Segundo Hospital Filiado da Universidade de Sun Yat-sen em Março de 2006, uma mulher de 31 anos, que começou a ter episódios de vertigem há 15 anos sem causa óbvia, cada episódio durando de cerca de 30 minutos a várias horas, com zumbido, aumento da congestão auditiva, náuseas e vómitos, etc. Com o aumento do número de episódios, a audição em ambos os ouvidos diminuiu de forma flutuante, e foi diagnosticada num hospital externo como “Foi-lhe diagnosticada “doença de Ménière bilateral” num hospital externo, e foi mal tratada com medicação conservadora. Ela só conseguiu comunicar brevemente com conhecidos combinando a leitura labial e não teve episódios de vertigens durante 1 ano. A audiometria tonal pura sugere um sensorineuralismo bilateral muito severo, com um limiar auditivo médio (PTA) de 100dB ou mais, pior no lado esquerdo do que no direito; a taxa de reconhecimento da fala com aparelhos auditivos num ambiente silencioso é de 35% para palavras bisilábicas; ABR: 100dB bilateralmente sem qualquer forma de onda provocada; emissões otoacústicas: não passadas bilateralmente, lesão coclear considerada; oscilografia vídeo: nenhuma anomalia no teste optocinético central, teste de temperatura dupla fria e quente sugere o lado esquerdo A função vestibular foi reduzida em 77% unilateralmente, com um viés dominante à direita de 39%, sugerindo uma função reduzida do canal semicircular esquerdo e uma lesão envolvendo o saco elíptico esquerdo. A TC de alta resolução do osso temporal e a RM do tracto auditivo interno estavam normais, e a cóclea e o nervo coclear estavam bem desenvolvidos. O diagnóstico foi “surdez neurossensorial bilateral muito grave devido à doença de Ménière”. O implante coclear esquerdo foi realizado sob anestesia geral. O implante coclear foi inserido através da fossa do nervo facial, e a cóclea foi acedida através da abertura da cápsula timpânica por cima do nicho da janela redonda. Os 12 pares de eléctrodos do implante coclear austríaco Os implantes cocleares foram totalmente inseridos a partir do orifício da broca. Não houve complicações pós-operatórias imediatas, tais como paralisia facial ou vertigens. O paciente começou a sentir vertigens e vómitos no primeiro dia pós-operatório, mas os sintomas diminuíram com o tratamento sintomático. O zumbido bilateral foi o mesmo que antes da cirurgia e não piorou. A ferida foi removida 1 semana após a cirurgia e a cóclea foi reexaminada em posição sagital oblíqua e os 12 pares de eléctrodos foram vistos completamente localizados na cóclea com posição e morfologia normais. Um mês após a cirurgia, o implante coclear foi ligado, e o teste de campo sonoro atingiu 30dB no lado esquerdo. A taxa de reconhecimento de fala de palavras bisilábicas fechadas num ambiente silencioso foi de 70%.  2. discussão Os critérios de selecção para a indicação de implantação coclear são de surdez grave ou profunda em ambos os ouvidos, com a lesão localizada e diagnosticada na cóclea. As indicações para a implantação coclear na doença de Ménière incluem a doença de Ménière em fase final bilateral, ou surdez sensorial grave a profunda bilateral devido à doença de Ménière unilateral em pacientes com surdez sensorial profunda a profunda contralateral devido a uma etiologia diferente. Sete casos tiveram doença de Ménière bilateral causando surdez sensorial profunda bilateral, um caso teve surdez sensorial profunda unilateral causada por meningite aos 2 anos de idade e a doença de Ménière no outro ouvido quando adulto, e um caso teve a doença de Ménière no ouvido oposto 20 anos após a remoção cirúrgica de um neuroma vestibular num dos lados. A duração média da doença de Ménière antes da implantação coclear durou 27 anos (10-41 anos). Cinco casos tiveram descompressão endolinfática do saco ou shunt, um caso teve uma exploração de fístula exolinfática, e um caso teve uma vagotomia para controlar ataques de vertigens. Nenhum dos casos recebeu injecções pré-operatórias intra bulbar de gentamicina. As complicações pós-operatórias incluíram um caso de necrose devido ao desbaste da aba, um caso de vertigem grave que requereu readmissão 1 semana após a cirurgia, e um caso que requereu um segundo implante devido a problemas de implantes. O período de seguimento variou de 1 a 5 anos. Este paciente tinha uma história de 15 anos de implante coclear para a doença de Meniere, que se tinha desenvolvido bilateralmente para um estado sensorial muito grave, com maus resultados com aparelhos auditivos de alta potência e baixo reconhecimento da fala. O paciente tem estado livre de episódios de vertigem nos últimos 1 ano e, na experiência de Lawrence R, os episódios de vertigem são raros após a implantação coclear em pessoas com doença de Ménière em fase terminal que estiveram livres de episódios de vertigem durante 1 ano; além disso, o paciente tem um forte desejo de melhorar a audição e todos os testes laboratoriais são consistentes com as indicações para a implantação coclear.  Pasanisi E concluiu que não havia diferença significativa nas taxas de reconhecimento da audição e da fala entre a implantação coclear na doença de Meniere e a surdez pós-verbal adulta aos 6 meses de pós-operatório, com um aumento significativo na primeira aos 1 ano de pós-operatório e um aumento gradual com acompanhamento. Pensava-se que esta diferença se devia ao facto de os doentes com doença de Ménière terem uma melhor audição residual do que os adultos com surdez pós-verbal. Contudo, estudos subsequentes não encontraram diferenças significativas nas taxas de reconhecimento de sentenças entre os dois antes da cirurgia. No entanto, devido ao pequeno número de casos de implantes cocleares na doença de Ménière, a relação exacta entre a recuperação auditiva e as taxas de reconhecimento da fala após a implantação coclear e outras causas de surdez pós-fala em adultos continua por investigar mais profundamente.  A função vestibular pós-operatória é ainda mais complicada pela possibilidade de episódios de vertigem em pacientes com a doença de Ménière, e é aconselhável controlar os sintomas da vertigem antes da implantação coclear, a fim de reduzir os episódios de vertigem pós-operatória. Apenas um caso teve um historial de episódios de vertigens no ano anterior à cirurgia e três episódios nos primeiros três meses após a cirurgia, mas nenhum nos 4,5 anos seguintes. No nosso caso, não tivemos episódios de vertigem durante 1 ano antes da cirurgia, e não tivemos injecção intra-dural de gentamicina, descompressão endolinfática do saco, ou vagotomia, etc. Só tivemos um episódio de vertigem transitória no primeiro dia após a cirurgia, que foi provavelmente causado por estimulação cirúrgica. Se a implantação coclear foi realizada antes da fase final da doença de Ménière e não houve episódios de vertigem no ano anterior à implantação, a recorrência da vertigem é rara, se é que ocorre de todo, é apenas transitória e raramente recorrente.  Morgan M et al. relataram que numa paciente com vertigens graves e surdez neurossensorial diagnosticada com a doença de Ménière, a vagotomia química seguida de implante coclear resultou numa recuperação significativa da audição e redução da vertigem. Adair RA [4] utilizou um método químico modificado de vagotomia – infusão directa de estreptomicina no canal semicircular posterior para tratar a doença de Ménière – que permitiu que o medicamento actuasse directamente sobre o vago com menos impacto na cóclea, e encontrou não só um melhor controlo dos sintomas de vertigem da doença de Ménière, mas também a máxima preservação da audição e menos complicações. Este método modificado alcançou 94% de controlo dos sintomas de vertigem e 55% de preservação da audição na doença de Ménière. Ovid Zwolan também relatou um caso de uma mulher de 47 anos com efusão vagal retardada com surdez sensorial grave a muito grave detectada bilateralmente ao nascimento devido a infecção viral materna, seguida de episódios de vertigem, zumbido e sensação de entupimento no ouvido, que apresentava audiometria tonal pura pré-operatória de surdez sensorial grave a muito grave. Surdez neurológica com 88% de atenuação mono-acústica do lado direito em testes a quente e a frio e 41% de viés de dominância à esquerda. Foi realizada a vagotomia direita e o vestíbulo foi preenchido com tecido miofibrilar, seguido por um implante coclear direito. Kemink e Schuknecht HF[7] descobriram que pacientes com vagotomia anterior tinham uma resposta positiva à estimulação eléctrica no implante coclear, o que demonstrou que a vagotomia não afectava a resposta auditiva periférica. Isto demonstra que a vagotomia não afecta a resposta auditiva periférica. Esta série de descobertas sugere que o controlo da vertigem por vagotomia seguido de implante coclear é viável em pacientes com a doença de Ménière e que a perturbação química pré-operatória e a vagotomia não são contra-indicações à cirurgia.