O defeito do septo atrial é responsável por cerca de 20% da incidência total de doença cardíaca congénita, o defeito do septo atrial na infância é geralmente assintomático, e a doença é geralmente detectada por murmúrios ouvidos durante o exame físico. Falta de ar e bronquite devido à congestão vascular pulmonar. Quando ocorre choro, pneumonia, ou insuficiência cardíaca, a pressão atrial direita pode exceder o átrio esquerdo, e pode ocorrer um shunt temporário da direita para a esquerda, resultando em cianose. Durante o exame físico, um sopro sistólico de grau II-III pode ser ouvido principalmente entre a 2ª e 3ª costelas na borda esquerda do esterno.