Actualmente não existe cura. A maioria dos pacientes tem um declínio contínuo na função pulmonar e à medida que a doença progride, a dispneia torna-se mais grave e eles morrem frequentemente de insuficiência respiratória. No entanto, a taxa de progressão varia de pessoa para pessoa, com a maioria dos doentes a sobreviver até 10 anos após a doença e mesmo a sobreviver por até 20 anos.