Os pulmões têm uma variedade de funções, tais como as funções respiratórias, endócrinas e metabólicas, mas a referência clínica à medição da função pulmonar refere-se geralmente à medição da ventilação e ventilação dos pulmões. Para pacientes com doença de LAM, isto geralmente inclui as três áreas principais da função de ventilação pulmonar, função de difusão e teste de broncodilatação (também chamado teste de reversibilidade).
O teste da função pulmonar é um teste indolor, não invasivo, preciso e fiável que reflecte o estado funcional dos pulmões. Os testes de função pulmonar são realizados utilizando os sinais respiratórios do sujeito como fonte de sinal e são, portanto, inevitavelmente influenciados pelo sujeito, especialmente no caso da espirometria de força, em que a cooperação do sujeito é o aspecto mais crítico de um teste bem sucedido. Os valores espirométricos precisam geralmente de ser repetidos mais de três vezes a fim de se obterem resultados precisos e fiáveis.
Todas as medições (na coluna Act) são comparadas com o valor normal esperado do indivíduo (também conhecido como a coluna Pred), que é calculado com base na idade, sexo, altura e peso do indivíduo, e está dentro do intervalo normal de 80-120% do valor normal esperado (Act/Pred%). A função pulmonar pode ser usada para avaliar o grau e o tipo de comprometimento da função pulmonar na doença de LAM, para compreender alterações na condição e a eficácia do tratamento, mas não pode ser usada para diagnosticar a doença de LAM. testes regulares da função pulmonar podem ser usados para avaliar se a doença está a progredir.
Mais tarde, devido à hiperinflação dos pulmões e a um aumento do volume pulmonar total, desenvolve-se gradualmente uma disfunção de ventilação obstrutiva ou mista, bem como uma diminuição da função de difusão.
2. função de ventilação pulmonar
Isto mede quanto ar é inalado ou exalado, e a que velocidade. Os mais importantes destes parâmetros são VEF1, CVF e VEF1/CVF. VEF1 é o primeiro segundo volume expiratório, que representa a quantidade de ar que pode ser exalado com o máximo esforço num segundo, e CVF é o volume expiratório, que é a quantidade de ar que pode ser exalado com o máximo esforço e velocidade após uma inalação forçada. O valor normal é de 70-85%. Um valor FEV1/FVC inferior a 70% pode identificar obstrução das vias aéreas.
O VEF1 é o principal indicador de obstrução das vias aéreas e é geralmente reduzido em doentes com doença de LAM, e a sua gravidade é avaliada pelo VEF1.
Quanto gás entra e sai dos pulmões durante a respiração e quanto gás permanece nos pulmões? Para responder a esta pergunta, é realizado um teste de volume pulmonar num aparelho de rastreio corporal. Os mais importantes são: volume de ar residual (RV) – a quantidade de gás que permanece nos pulmões após uma exalação forçada; e volume pulmonar total (TLC) – o volume dos pulmões que pode ser alcançado após uma inalação de esforço máximo profundo. é significativamente aumentada. Tipicamente, RV/TLC (%) ≤35, 36-45 é considerado enfisema ligeiro, 46-55 é enfisema moderado, e ≥56 é enfisema grave.
No entanto, alguns pacientes podem ter disfunções de ventilação restritas, como evidenciado pelo VEF1/CVF normal, mas o VEF1, CVF e CVT podem todos ser reduzidos, possivelmente devido aos efeitos do pneumotórax realizado aderências pleurais, etc. A sua função pulmonar pode ser restrita.
Tabela 1 Classificação do grau de deficiência da função pulmonar
Severidade
FEV1 % valor esperado
Suave: ≥70
Moderado: 60-69
Moderadamente severo: 50-59
Grave: 35-49
Muito severo: <35
2. teste de função de difusão
O teste da função de difusão é o teste mais utilizado para determinar a capacidade de trocar oxigénio dos alvéolos para o sangue e dióxido de carbono do sangue para os pulmões, reflectindo a capacidade dos pulmões de trocar gases. É normalmente medido por inalação de uma pequena quantidade de monóxido de carbono e requer normalmente a retenção da respiração durante o teste. A difusão do monóxido de carbono (DLCO) é um indicador mais sensível do envolvimento precoce dos pulmões na doença de LAM. A literatura mostra que o grau de deficiência da DLCO reflecte a gravidade da doença e ajuda a prever o prognóstico dos doentes com a doença LAM.
Quadro 2 Classificação das anomalias na função de difusão
Grau
% do valor esperado
Normal: 80-120
Diminuiu ligeiramente: 60-79
Declínio moderado: 40-59
Declínio acentuado: 20-39
Declínio muito grave: <20
3. teste de Broncodilatador
O teste de broncodilatação é utilizado para determinar a reversibilidade da obstrução das vias aéreas medindo a alteração do VEF1 antes e depois da inalação dos broncodilatadores em doentes com doença de LAM, alguns dos quais podem ter disfunção de ventilação obstrutiva que é eficaz contra os broncodilatadores ou em combinação com doença pulmonar obstrutiva crónica. Por esta razão, normalmente solicitamos este teste.
O teste começa com um teste geral da função de ventilação pulmonar. Uma vez que o teste de rotina da função pulmonar indica um FEV1/FVC inferior a 70%, a disfunção de ventilação obstrutiva está presente. Um teste de broncodilatador positivo pode ser avaliado se o VEF1 subir 12% em relação ao valor basal e a melhoria for superior a 200 ml, o que significa que o broncodilatador tem um efeito diastólico nas vias respiratórias obstruídas e sugere que o clínico pode experimentar um broncodilatador para ajudar a aliviar a falta de ar.