Guo Xinmei, Departamento de Tuberculose Interna, Paciente do Hospital de Tórax de Shandong, do sexo feminino, 34 anos de idade. História O paciente tem tido dispneia nos últimos 1 mês sem causa óbvia, o que se tem vindo a agravar progressivamente. Ele tem aperto no peito e não tem palpitações. Não há tosse ou expectoração, nem febre baixa ou suores nocturnos. Não há pressão ou dor lacrimogénea na região precordial. No início sentiu dispneia, aperto no peito e falta de ar ao subir para o terceiro andar, e à medida que a sua condição progrediu, desenvolveu gradualmente falta de ar e dispneia ao caminhar cerca de 200 metros em terreno plano. Foi hospitalizado no hospital municipal local durante mais de 10 dias e foi transferido para um hospital da cidade para tratamento adicional (detalhes desconhecidos), mas a sua condição não melhorou significativamente. Desde o início da doença, o doente tem tido uma saúde mental, dieta e sono deficientes. Exame físico: T 36.2℃, P 88 vezes/min, R 20 vezes/min, BP 100/80 mmHg, desenvolvimento normal, boa nutrição, posição autonómica, clara e cooperativa, respostas a perguntas. Não há hemorragia ou amarelecimento da pele ou das mucosas, não há aumento dos gânglios linfáticos superficiais, não há deformidade dos cinco sentidos da cabeça, faringe vermelha, e aumento de primeiro grau da glândula tiróide bilateralmente. A traqueia estava centrada e não havia deformações do tórax. Os sons respiratórios eram grosseiros em ambos os pulmões, não se ouvia nenhuma crista seca e húmida de 8 grânulos em ambos os pulmões, o fígado e o baço não eram detectados, e não havia edema em ambos os membros inferiores. Os reflexos fisiológicos estavam presentes e os reflexos patológicos não foram desencadeados. Marcadores tumorais NSE,CEA,CA12-5,CA15-3,queratina 19 fragmentos foram aumentados O diagnóstico foi primeiro considerado PLAM, actualmente >200 na literatura nacional e 160 em linha com o diagnóstico com informação mais detalhada. O diagnóstico final: 1. linfangioleiomatose pulmonar 2. carcinoma broncoalveolar linfangioleiomiomatose pulmonar As primeiras pessoas a definir este tipo de tumor de forma mais precisa foram Laipply e Sherrick (1958) e mais tarde, em 1966, Cornog e Enterline relataram pela primeira vez esta lesão sob o termo linfangioleiomiomatose e resumiram anteriormente sob um termo diferente Casos semelhantes. Este tumor é raro. É agora considerada uma lesão de músculo liso pulmonar, caracterizada por hiperplasia nodular e difusa do músculo liso no sistema pulmonar e linfático (incluindo o hilo, gânglios linfáticos abdominais e cervicais inferiores, e ducto torácico). A linfangioleiomatose (LAM) é uma doença sistémica de etiologia desconhecida, com desenvolvimento progressivo de obstrução brônquica, linfática e de pequenos vasos devido à proliferação anormal de músculo liso. Os pulmões são os mais susceptíveis, apresentando-se frequentemente como doença pulmonar intersticial difusa, daí o termo LAM ser frequentemente referido como linfangioleiomiomatose pulmonar. Ocorre principalmente em mulheres menopausadas e apresenta-se frequentemente clinicamente com dispneia, pneumotórax espontâneo e doença celíaca. A imagem típica do tórax revela pequenos quistos de parede fina difusamente distribuídos em ambos os pulmões. Não foi relatada nenhuma incidência definitiva, no país ou no estrangeiro, antes da apresentação clínica. A doença foi documentada pela primeira vez em 1937 até 1997, com um total acumulado de mais de 300 casos notificados em todo o mundo. O Centro de Investigação de Doenças Intersticiais de Denver nos EUA relatou apenas 16 casos em 10 anos, contabilizando a taxa de doença pulmonar intersticial difusa que só pode ser revelada na radiografia de tórax a 1cm. A formação maciça de cisto pulmonar pode resultar num aumento significativo do volume pulmonar, semelhante ao enfisema, e a obstrução linfática pode formar linhas KeleyB. O líquido pleural unilateral ou bilateral, muitas vezes celíaco, também é visto, muitas vezes em grandes quantidades e recorrentes. O fluido celíaco também pode ocorrer na ausência de envolvimento pulmonar, com uma elevada incidência de pneumotórax espontâneo e linfangiografia revelando lesões da parede abdominal posterior. (b) A TC do tórax e a TCAR são ferramentas importantes para o diagnóstico da linfangioleiomatose pulmonar. A TC ao tórax, especialmente a TCAR, pode revelar claramente quistos pulmonares que não podem ser mostrados nas radiografias ordinárias do tórax. Os quistos pulmonares na linfangioleiomatose pulmonar têm a característica distintiva de serem quistos de paredes finas de tamanhos variáveis distribuídos uniformemente ao longo do pulmão, com diâmetros que variam de 0,5 a 5 cm e a espessura da parede do cisto em geral