Setenta por cento dos casos foram notificados nos últimos 6 anos Uma análise estatística de todas as 200 publicações médicas sobre linfangioleimiomatose (LAM) na China de 1981.1.1 a 2009.12.31 mostra que o número cumulativo de casos notificados de LAM na China excedeu 100. O primeiro caso da LAM na China foi relatado em 1981, e desde então o número de casos relatados da LAM tem vindo a aumentar gradualmente. De todas as 111 pacientes do sexo feminino para as quais havia informação mais completa disponível e que preenchiam os critérios da Sociedade Respiratória Europeia para um diagnóstico confirmado ou proposto de MAM, 72% foram relatadas nos últimos 6 anos (2004-2009). Um total de 18 províncias do país relataram casos de LAM. Todos estes pacientes eram do sexo feminino e a idade média de início era de apenas 34 anos. Os sintomas comuns incluíam: dispneia (93,7%), pneumotórax (48,6%), tosse (45,7%), hemoptise (35,1%) e doença celíaca (33,3%). A LAM ocorreu em 11 pacientes (9,9%) com complexo de esclerose tuberosa (TSC). O TAC de alta resolução do tórax mostrou lesões císticas difusas em ambos os pulmões (104/109). 102 casos (91,9%) foram diagnosticados por exame patológico. Os dados mostram que a taxa de diagnóstico da doença rara LAM melhorou muito nos últimos anos devido à utilização de TAC de alta resolução do tórax e ao aumento da consciência diagnóstica. Introdução à linfangioleiomatose pulmonar (LAM): A LAM é uma doença rara que ocorre principalmente em mulheres em idade fértil e é mal compreendida por muitos médicos. Pode ser divulgada ou associada à esclerose tuberosa da doença genética (CTS). A incidência de LAM disseminado em mulheres adultas é aproximadamente 1 em 400.000 e os doentes com LAM têm geralmente dispneia progressiva e episódios recorrentes de pneumotórax e doença celíaca. Manifestações extra-pulmonares como o angiomiolipoma do rim são comuns. A LAM é muitas vezes mal diagnosticada ou clinicamente falhada porque é mal compreendida. O diagnóstico de LAM é altamente suspeito e pode ser confirmado por biopsia se necessário, como evidenciado pelas alterações císticas difusas, múltiplas e de parede fina características em ambos os pulmões, na sua maioria de 2C5 mm de diâmetro, observadas na TCAR do tórax. Ainda não existe um tratamento definitivo disponível. Em casos graves, o transplante pulmonar é necessário. A sensibilização clínica para esta doença rara na China é necessária, e é necessária a colaboração para fazer o melhor uso possível do número limitado de casos para conduzir estudos clínicos eficazes e para promover a melhoria do diagnóstico e tratamento o mais rapidamente possível.