Normalmente a linfangioleiomatose (LAM) progride gradualmente e sem tratamento eficaz acaba por levar à insuficiência respiratória. O transplante pulmonar continua a ser o único tratamento eficaz para pacientes com MLA em fase terminal. A maioria dos pacientes com MLA que são avaliados para transplante pulmonar foram submetidos a fixação pleural unilateral ou bilateral e a Sociedade Internacional de Transplante de Coração e Pulmão considera actualmente que um historial de fixação pleural não é uma contra-indicação ao transplante pulmonar e que o pneumotórax deve ser gerido de forma óptima quando ocorre sem preocupação indevida com o transplante pulmonar à distância.