Os adenomas da hipófise são um grupo de tumores provenientes dos lobos anterior e posterior da glândula pituitária e dos restos epiteliais do ducto craniofaríngeo, e são responsáveis por 10-15% dos tumores do sistema nervoso central. A grande maioria dos adenomas da hipófise são tumores benignos. Os tumores PRL são os mais comuns, representando 50-55% de todos os tumores, seguidos pelos tumores GH em 20-23%, os tumores ACTH em 5-8% e, menos frequentemente, os tumores TSH e LH/FSH. Os adenomas pituitários não funcionais são responsáveis por 20-25% dos casos. Vários pacientes com adenomas pituitários foram recentemente tratados em clínicas ambulatórias por irregularidades que levaram ao hipopituitarismo e à dependência vitalícia da suplementação hormonal. O processo de tratamento padronizado do tumor pituitário é introduzido da seguinte forma: Passo 1: Endocrinologia para clarificar o diagnóstico 1. 2. para esclarecer se o tumor pituitário segrega hormonas e se afecta a pituitária e a função glândula alvo: verificar hormonas pituitárias, incluindo PRLACTHTSHFSHLHGH, e avaliar hormonas glândulas alvo, incluindo hormona adrenocorticotrópica, hormona tiróide (FT3FT4), hormona sexual (E2PT), IGF-1, etc. 3. esclarecer se existe compressão local do tumor pituitário: avaliação dos defeitos do campo visual, teste da acuidade visual, etc. 4) Diagnóstico diferencial do tumor da hipófise 1) Tumor: craniofaringioma, meningioma de nó de sela, rascocitose, tumor de células germinativas, glioma cruzado óptico, cisto epitélioide. 2) Inflamação: abcesso pituitário, granuloma eosinofílico, inflamação linfocítica da hipófise, inflamação micobacteriana, meningite tuberculosa. (3) Hiperplasia: (1) Fisiológica: desenvolvimento pubertário, gravidez e lactação. (2) Farmacológicos: Os medicamentos sedativos e adormecedores para doenças psiquiátricas são os mais óbvios. Alguns medicamentos chineses, tais como Six Bit Dihuang Pills, também podem causar hiperplasia do tecido pituitário e um aumento acentuado do PRL sérico. (3) Compensatório: hipotiroidismo e feedback hipoadrenocortical causam hiperplasia pituitária. Em particular, a hiperplasia pituitária causada pelo hipotiroidismo desaparece rapidamente quando a tiroxina é suplementada. (4) Patológicos: factores inexplicáveis causam hiperplasia do tecido pituitário, que se transforma parcialmente num tumor. (4) Outros: aneurisma intracelular, cisto aracnoide, sela primária vacuolada, neurite óptica retrobulbar. Passo 2: O tratamento de tumores da hipófise inclui principalmente cirurgia, medicação e radioterapia. É necessário desenvolver um plano de tratamento individualizado com base no tamanho do tumor pituitário do doente, na produção de hormonas, nas complicações e co-morbilidades, na idade do doente, se têm requisitos de fertilidade e na situação financeira do doente. O tratamento de tumores pituitários é um processo multidisciplinar e abrangente. 1) No caso de tumores de prolactina pituitária, mais de 90% dos doentes (tanto microadenomas como macroadenomas) podem ter os seus níveis de PRL controlados com agonistas dopaminérgicos (agentes de acção curta bromocriptina, agentes de acção longa cabergolina) para reduzir o tamanho do tumor. A cirurgia é apenas uma opção para pacientes com prolactinomas que são alérgicos ou intolerantes a esta classe de medicamentos, têm sintomas agudos devido à compressão tumoral que requer descompressão cirúrgica de emergência ou onde o paciente não está disposto a submeter-se a tratamento cirúrgico. 2) Objectivos de tratamento para doentes com tumores que provocam hormonas de crescimento: eliminar o tumor, reduzir a recorrência de tumores, alcançar o GH, aliviar os sintomas clínicos, preservar a função pituitária tanto quanto possível, melhorar a qualidade de vida do doente e prolongar a esperança de vida do doente. A aplicação pré-operatória de análogos inibidores de crescimento tais como octreotídeo de acção prolongada e somatulina pode reduzir rapidamente o nível sérico de GH do paciente, aliviar os sintomas do paciente, reduzir o tamanho do tumor e criar boas condições pré-operatórias para a remoção cirúrgica completa do tumor. Os pacientes com tumores de GH cujos níveis de GH e IGF-1 permanecem elevados após a cirurgia devem ser tratados com octreotídeo ou agonistas dopaminérgicos como terapia adjuvante; para aqueles que não têm sucesso com a terapia medicamentosa, a terapia por radiação adjuvante pode ser considerada. (3) Os tumores ACTH são também tratados com cetoconazol ou outros inibidores de adrenocorticóides sintetase para suprimir a produção excessiva de cortisol e para aliviar os sintomas clínicos. 2.Radiotherapy Os tumores da hipófise são adenomas e não são sensíveis à radioterapia. 70%-80% dos pacientes têm função hipofisária reduzida após a radioterapia, o que reduz a qualidade de vida dos pacientes. 3.Surgical tratamento A cirurgia é actualmente o tratamento preferido para a maioria dos macroadenomas GH, ACTH, TSH e não funcionais. As opções cirúrgicas incluem seio transsfenoidal, craniotomia e faca gama. Passo 3: Se for necessária uma cirurgia, um neurocirurgião consultará o paciente para determinar o plano cirúrgico e realizar a cirurgia. Passo 4: A patologia pós-operatória é executada com coloração imuno-histoquímica de rotina e hormonal para clarificar o diagnóstico. Passo 5: Após a cirurgia, regressar ao departamento de endocrinologia para avaliar a função pituitária e determinar se é necessária uma terapia de reposição hormonal relevante, com revisão e acompanhamento regulares. Lembretes especiais: 1. a terapia medicamentosa é preferida para tumores de prolactina secretora da pituitária. Os doentes com tumores da hipófise e hiperprolactinemia precisam de ter a sua função tiroideia verificada para excluir o hipotiroidismo. O hipotiroidismo pode causar hiperplasia pituitária e prolactina elevada. Quando suplementado com tiroxina, a hiperplasia pituitária desaparece rapidamente, por isso, por favor, não trate cirurgicamente.