Quistos ósseos simples
Os quistos ósseos simples são conhecidos desde que foram comunicados pela primeira vez por Virchow em 1876. Os quistos ósseos simples são lesões neoplásicas que envolvem ossos tubulares e planos e resultam numa córtex óssea fina e distendida localmente preenchida com plasma. 80% dos casos são encontrados em crianças de 3-14 anos de idade, com uma idade média de 9 anos. Representa aproximadamente 3% dos tumores esqueléticos, com uma proporção macho:fêmea de aproximadamente 2-3:1.
Fisiopatologia.
A etiologia dos quistos ósseos simples não é clara. A teoria da etiologia mais aceite é a teoria do retorno venoso intra-ósseo deficiente proposta por Cohen, onde o retorno venoso intra-ósseo deficiente leva a uma alta pressão no osso, aumentando a actividade osteolítica e causando destruição óssea local.
História natural.
Cistos ósseos simples ocorrem inicialmente na epífise adjacente à placa epifisária e afastam-se gradualmente da placa epifisária com crescimento e desenvolvimento. As lesões adjacentes à placa epifisária mostram frequentemente uma maior mobilidade e são mais susceptíveis de progredir e repetir-se do que as lesões afastadas da placa epifisária. Os cistos ósseos activos próximos da placa epifisária podem interferir com o crescimento longitudinal de ossos tubulares longos; naqueles com início antes dos 10 anos de idade, os cistos tendem a estar mais próximos da placa epifisária e podem estar activos, enquanto naqueles com início após os 10 anos de idade, as lesões tendem a afastar-se da placa epifisária e tendem a tornar-se progressivamente mais estacionárias; os cistos ósseos raramente progridem após o fecho da placa epifisária.
Apresentação clínica.
Os quistos ósseos são frequentemente assintomáticos no início, com dor, inchaço e restrição de movimento nas articulações adjacentes. Os que ocorrem em ossos superficiais podem ser palpáveis com inchaço ósseo localizado e dor de pressão localizada, e em alguns casos são encontrados incidentalmente quando ocorre uma fractura patológica, ou quando são tiradas radiografias. As fracturas patológicas são a complicação mais comum da doença, com uma incidência de aproximadamente 66%. Em alguns casos, a deformidade dos membros ocorre devido a anomalias locais na lesão.
Factores anatómicos.
Os quistos ósseos simples podem envolver ossos tubulares e planos. Aproximadamente 94% dos quistos ósseos simples ocorrem no úmero e no fémur proximal, e a incidência é duas a três vezes maior no úmero do que no fémur. Outros ossos envolvidos incluem o osso do calcanhar (2%), osso ilíaco (2%), talo e tíbia. Os casos que ocorrem nos ossos planos têm mais probabilidades de terem >12-17 anos e são detectados tardiamente porque são mais profundos e, mais frequentemente, assintomáticos.
Métodos de diagnóstico.
Radiografias: a lesão pode envolver a epífise óssea longa ou a diáfise e raramente a epífise. Os casos típicos mostram frequentemente uma cavidade de medula óssea local centralmente distendida com aumento da translucidez dos raios X, rodeada por uma camada fina de osso com bordos claros, o eixo longitudinal do cisto é frequentemente maior do que o seu diâmetro transversal e o diâmetro transversal do cisto é frequentemente menor do que a largura da placa epifisária adjacente; a menos que tenha ocorrido uma fractura patológica, não há frequentemente qualquer reacção periosteal à sua volta. O cisto não rompe o córtex ósseo, a reacção periosteal laminar ou o triângulo do Codman.
”Falling leaf sign”: uma manifestação radiográfica específica de quistos ósseos multifocais. Quando ocorre uma fractura patológica, a fina córtex óssea de um lado rompe-se para formar uma massa óssea livre e cai na cavidade cística (que muitas vezes não está cheia de líquido), com o osso flutuando na superfície ou parcialmente imerso no líquido. É mais frequentemente visto em casos de maturidade esquelética ou em casos de maturidade adjacente.
TC: As radiografias geralmente fornecem informação suficiente para diagnosticar quistos ósseos, mas as tomografias computorizadas são úteis para avaliar todos os locais dos quistos ósseos, especialmente os quistos ósseos pélvicos. Quando o quisto ocorre no meio da diáfise ou numa área atípica, a TC pode mostrar adequadamente a extensão do envolvimento da lesão.
MRI: Os quistos ósseos típicos aparecem frequentemente como sinais homogéneos T1 curto e T2 longo. No entanto, é difícil diferenciar entre quistos ósseos simples e quistos ósseos aneurismáticos em crianças com menos de 8 anos de idade.
Punção para biopsia: em crianças <10 anos de idade, tanto os quistos ósseos simples como os aneurismáticos podem ser perfurados com líquido hemorrágico, pelo que a perfuração não é um meio fiável de diagnóstico de quistos ósseos simples. Num número muito reduzido de casos, especialmente naqueles <5 anos de idade, os quistos ósseos simples podem romper a placa epifisária.
Visualização de cisto.
O cisto pode conter uma única câmara, ou múltiplos quistos multicâmaras separados por septos incompletos, cujos septos são confirmados como sendo de osso normal. A cavidade cística é preenchida com um chorume amarelado e hiperviscose. O chorume foi analisado para conter prostaglandinas (particularmente prostaglandina E), interleucina 1β e proteases, tais como colagenase. Estes componentes podem mediar o aumento da actividade osteolítica.
Diagnóstico diferencial.
Quistos ósseos aneurismáticos: os raios X que mostram o grau de dilatação da lesão e o grau de desbaste da cortical óssea e local de origem podem facilitar a diferenciação. Os quistos ósseos aneurismáticos tendem a ser excêntricos, muitas vezes mais acentuadamente dilatados, e as calcificações fragmentadas ou pontuais são vistas dentro do cisto. Os quistos ósseos aneurismáticos são multifocais e podem mostrar planos fluidos-fluidos na ressonância magnética. A cápsula perfurada contém sangue não coagulado. Os pacientes têm frequentemente dores e inchaços locais progressivos.
Tumor de células gigantes de osso: mais comumente visto em adultos. Uma massa local dolorosa é o principal sintoma. As radiografias mostram uma destruição osteolítica excêntrica e expansível.
Fibrodisplasia: A fibrodisplasia do colo femoral e do úmero proximal secundário a um cisto ósseo não é rara. O inchaço anormal do osso em redor do cisto, a aparência de vidro peludo, e a ampla alteração da concha esclerótica em redor do cisto em comparação com um simples cisto ósseo facilitam a diferenciação. Os casos pediátricos são normalmente associados a múltiplos tipos de osso FD.
Osteosarcoma: O sarcoma osteolítico simples pode ser mal diagnosticado como um cisto ósseo. Alguns osteosarcomas que mutam ou formam pseudocápsulas são menos susceptíveis de apresentar sintomas clínicos e têm imagens semelhantes às de um cisto ósseo. O osteossarcoma dilatado capilar e o sarcoma de Ewing também podem assemelhar-se a quistos ósseos na imagiologia, mas estes tumores malignos mostram frequentemente uma natureza mais agressiva.
Tratamento.
O objectivo do tratamento é prevenir todas as possíveis complicações e disfunções dos membros. Não existe um tratamento de escolha uniforme para quistos ósseos simples.
O enxerto ósseo sozinho: tem sido raramente utilizado devido à sua elevada taxa de recorrência (12-45%).
Raspagem e enxerto ósseo: o enxerto ósseo após raspagem intracapsular melhora muito a taxa de cicatrização dos quistos, mas o procedimento é mais invasivo e tem mais complicações, tais como fracturas intra-operatórias e pós-operatórias.
Punção percutânea com injecção local de hormonas: primeiro relatado por Scaglietti, com uma taxa de sucesso de até 90% dos casos. Este método é amplamente utilizado devido aos seus resultados promissores, relativa simplicidade e poucas complicações, mas a maioria dos casos requer injecções repetidas até que a lesão seja completamente absorvida ou estabilizada. Este método foi o método mais popular de tratamento de cistos ósseos umerais nas décadas de 1970 e 1990.
Transplante percutâneo de medula óssea autóloga por punção: Nos últimos anos, alguns estudos têm utilizado medula óssea autóloga para substituir hormonas como injecções de punção, confirmando as vantagens da própria medula óssea na indução da osteogénese, encurtando o curso da doença até um certo ponto e reduzindo o número de injecções.
Filosofia de tratamento.
A análise de estudos multifactoriais confirmou que o factor-chave que influencia o sucesso do tratamento é a idade do paciente, com uma taxa de sucesso muito mais elevada em pacientes com >10 anos (90%) do que em pacientes com <10 anos (60%), independentemente do tratamento escolhido.
Com ou sem tratamento, o cisto tende a estabilizar após a maturação esquelética, mas a lesão não se converte em osso normal por imagem. O objectivo do tratamento dos quistos ósseos é abortar a destruição óssea progressiva e obter um osso normalmente stressado e funcionalmente estável, em vez de prosseguir uma apresentação radiográfica normal. Tem sido sugerido que 90% dos quistos ósseos simples podem ser tratados de forma conservadora.
Inversamente, se o quisto envolver uma área chave de suporte de peso (por exemplo, colo do fémur, osso do calcanhar) e houver um risco elevado de fractura patológica, ou se a fractura patológica iminente for confirmada por um acompanhamento radiográfico em série, deve ser realizado um tratamento cirúrgico agressivo.
É importante assegurar que a fractura patológica está a cicatrizar antes de se tentar qualquer tratamento cirúrgico ou injecção de punção; contudo, em fracturas patológicas deslocadas do colo femoral ou coluna posterior do calcanhar, a fixação interna por incisão e redução do fluxo sanguíneo normal e da integridade anatómica é possível para reduzir a função a longo prazo.