A hipospádia é uma malformação congénita comum do tracto urinário inferior masculino e genital externo, resultante de uma posição anormal da abertura uretral devido a hipoplasia da uretra anterior. A maioria dos casos ocorre em rapazes, mas são raros em raparigas.
É causada pela fusão da parede uretral durante o desenvolvimento da uretra, resultando na abertura da uretra numa localização anormal diferente no lado ventral do pénis, resultando nos vários tipos clínicos de hipospádia. As hipospádias podem ser classificadas como tipo de cabeça peniana, tipo de corpo peniano, tipo de escroto peniano e tipo de períneo, dependendo da localização da abertura externa da uretra. O tipo de corpo peniano é o tipo mais comum clinicamente. Além disso, há casos de hipospadias simples sem hipospadias.
As crianças com hipospadias combinadas com testículos não descidos ou hipogonadismo precisam frequentemente de ser diferenciadas dos hermafroditas.
Pontos de diagnóstico
1. apresentação clínica
A hipospádia é uma anomalia congénita da genitália externa, que é facilmente detectada e, portanto, não é difícil de diagnosticar. As principais manifestações são abertura anormal da uretra, curvatura do pénis e ausência de laços de prepúcio e prepúcio em forma de avental. A cabeça e o corpo do pénis normalmente não interferem com a micção e a curvatura do pénis não é óbvia. Nas hipospádias escrotal e perineal do pénis, o pénis é mais severamente curvado e, portanto, não suporta urinar. Em casos de hipospádia perineal grave, o pénis é curto e o escroto é dividido e esvaziado como os lábios, pelo que é muitas vezes confundido com uma rapariga.
2. exames complementares
(1) Exame genital externo para determinar a posição da abertura uretral para tipagem clínica, e exame gonadal para confirmar a presença de testículos bilaterais e para confirmar a descendência escrotal.
(2) Diferenciar entre crianças com hipospádia perineal complicada por criptorquidismo e hermafroditismo e pseudo-hermafroditismo feminino. Ver a secção sobre hermafroditismo para mais informações.
Pontos-chave do tratamento
O tratamento das hipospádias é principalmente a reconstrução cirúrgica. O orifício uretral da criança será localizado na cabeça do pénis, a curvatura descendente do pénis será completamente corrigida, a aparência do pénis será satisfatória e próxima do normal, a criança poderá urinar de pé e ter uma vida sexual normal na idade adulta. A idade da cirurgia pode situar-se entre os 6 meses e os 18 meses. Não deve ser realizada depois dos 6 anos de idade para evitar afectar o desenvolvimento psicológico da criança.
O objectivo é corrigir a curvatura do pénis e reconstruir a uretra. A maioria das operações pode ser realizada numa só fase, mas em alguns casos podem ser encenadas.
Os materiais utilizados para reconstruir a uretra incluem a pele ventral do pénis, a pele do prepúcio e do escroto com a ponta, o canal livre ou a mucosa da bexiga. O método de cirurgia pode depender da extensão das hipospádias e da experiência e condição do cirurgião.
As hipospadias simples podem ser corrigidas apertando a membrana branca do pénis dorsal e o prepúcio pode ser remodelado.
2. a cabeça do pénis pode ser corrigida através de glansoplastia de avanço uretral (método MAGPI), e se a cabeça do pénis for obviamente recurvada, o pénis dorsal também pode ser corrigido através do aperto da membrana branca. Um cateter é deixado no lugar durante 1 semana após a cirurgia.
3. estão disponíveis as seguintes opções para a forma do corpo peniano: uma operação de uma fase com uretroplastia de retalho de ilha onlay (método Mathieu), uretroplastia de retalho de ilha prepúcio (método Duckett); ou uma operação faseada para a correcção da recurvatura peniana (operação Nesbit), seguida de uma segunda fase 3-6 meses mais tarde com uretroplastia de faixa enterrada ventral (operação Denis Browne). (método Denis Browne).
4. para o tipo escrotal de pénis, estão disponíveis as seguintes opções: método Duckett de falloplastia primária, ou uretroplastia do tubo mucoso da bexiga livre. Também é possível a cirurgia por fases (método Nesbit dez Denis Browne).
5. tipo Perineal O método Duckett + Duplay pode ser usado para cirurgia de primeira fase. Em casos de displasia peniana e curvatura peniana grave, é aconselhável realizar a cirurgia por fases, sendo a primeira fase uma correcção da curvatura peniana para baixo (procedimento Nesbit), seguida de uma uretroplastia do tubo mucoso da bexiga livre ou procedimento Nesbit 10 Denis Browne após um intervalo de 6-12 meses.
6. dilatação uretral e reparação da fístula Podem ocorrer estrangulamentos uretrais ou fístulas após uretroplastia. As estreituras uretrais podem ser dilatadas periodicamente após a cirurgia, dependendo do grau de estricção. As fístulas uretrais mais pequenas podem fechar sozinhas, mas as que não fecham após 3 meses podem ser reparadas.
7) Se o pénis estiver bem desenvolvido e não houver uma recurvatura peniana óbvia, o método Snodgrass pode ser usado para hipospadias uretrais corporais.