A hipospádia é uma malformação congénita comum do sistema urinário em crianças, com uma incidência de cerca de 1/300. Deve-se ao subdesenvolvimento da uretra anterior no período embrionário, de modo que a abertura da uretra não atinge a posição normal, o que se manifesta pela abertura anómala da uretra externa, pela curvatura inferior do pénis e pela distribuição anormal do prepúcio. Etiologia e patogénese] O desenvolvimento dos órgãos genitais externos normais completa-se na 12ª semana de embrião. Na 6ª semana do embrião, um nódulo genital aparece no lado ventral do seio urogenital, e logo uma protuberância genital ocorre em cada lado do nódulo genital. O sulco urogenital está localizado na linha média caudal do nódulo genital, ladeado pelas pregas urogenitais, e a membrana do seio urogenital está localizada na base do sulco urogenital. Após a 7ª ou 8ª semana, os órgãos genitais externos começam a diferenciar-se sexualmente. Na presença de dihidrotestosterona, os nódulos genitais desenvolvem-se no pénis, a parte inferior do seio urogenital estende-se para dentro do pénis e abre-se no sulco uretral, as pregas urogenitais de ambos os lados fundem-se de proximal para distal e o orifício externo da uretra desloca-se para a ponta da cabeça do pénis. Na 12.ª semana, a pele da cabeça do pénis sofre um reflexo para formar o prepúcio peniano. No período embrionário, a hipospádia forma-se quando a fusão das pregas uretrais é incompleta por qualquer razão. A etiologia da hipospádia está relacionada com os seguintes factores: 1, factores genéticos A hipospádia tem uma clara tendência familiar e a doença é poligénica. A incidência da população geral é de 1 ‰ ~ 8 ‰, e a incidência de parentes do sexo masculino com condições pré-existentes é de 2,2%, Bauer et al. relataram que 8% do pai do paciente e 14% do irmão do paciente também têm hipospádia uretral. 2 . Anormalidades hormonais A gonadotrofina coriônica (HCG) estimula as células intersticiais testiculares (células de Leydig) a produzir um pico na 8ª semana de gestação e atinge seu pico na 12ª semana. A testosterona é convertida em diidrotestosterona (DTH) pela enzima 5α redutase. O desenvolvimento dos órgãos genitais externos é regulado pela dihidrotestosterona. Qualquer causa de produção insuficiente ou atrasada de testosterona ou uma anomalia na conversão da testosterona em diidrotestosterona pode levar a malformações reprodutivas. As anomalias hormonais que afectam o desenvolvimento urogenital podem estar presentes durante o período embrionário em (1) produção inadequada de HCG, (2) insensibilidade testicular fetal à HCG, (3) produção inadequada ou retardada de testosterona com um pico depois das 12 semanas, (4) deficiência de 5 alfa redutase com uma conversão anormal de testosterona e (5) anomalias da ingestão hormonal da mãe antes da gravidez. 3, Anomalias do recetor de androgénio As mutações no gene do recetor de androgénio (AR) são uma das causas da hipospádia. A literatura refere que os doentes com hipospádia têm uma expressão insuficiente de AR e uma ligação defeituosa do AR ao DTH no prepúcio, enquanto Brown et al. referem que as mutações no gene que codifica o AR, que está localizado no braço longo do cromossoma X e é herdado numa herança recessiva ligada ao X, causam anomalias na expressão do AR. Lubahn refere que as bandas de ADN de cadeia simples do exão 8 do gene do recetor de androgénios têm uma deslocação dinâmica, resultando numa expressão anormal do recetor de androgénios. 4. anomalias do fator de crescimento epidérmico e do seu recetor Gupta et al. referiram que o fator de crescimento epidérmico (EGF) afecta o desenvolvimento do trato genital masculino, mas a expressão do EGF e do recetor do fator de crescimento epidérmico (EGFR) é insuficiente no tecido do prepúcio de crianças com hipospádia. A hipospádia típica tem três características: orifício uretral ectópico, recurvatura peniana e distribuição anormal do prepúcio. 1, orifício uretral ectópico O orifício uretral pode ser uma abertura ectópica do orifício uretral normal proximal à uretra perineal em qualquer parte da uretra. O orifício uretral apresenta um ligeiro estreitamento da sua extremidade distal com um sulco superficial semelhante a uma membrana mucosa, parcialmente coberto por uma película. A criança urina frequentemente na posição de cócoras e o orifício uretral é mais pronunciado quanto mais próximo estiver do corpo do pénis. De acordo com a localização do orifício uretral, existem quatro tipos de hipospádias: Ⅰ°: cabeça do pénis e sulco coronal; Ⅱ°: corpo do pénis; Ⅲ° escroto do pénis; Ⅳ° períneo. A fim de facilitar a estimativa do efeito cirúrgico, Barcat de acordo com a correção da recessão da uretra após a localização da recessão da uretra é dividido em: tipo anterior, incluindo a cabeça do tipo pênis, tipo de sulco coronal, tipo anterior do corpo peniano, representando 65%, tipo intermediário representou 15%, o tipo posterior, incluindo o tipo posterior do corpo peniano, escroto peniano, escroto, tipo períneo, representando 20%. 2, recumbência peniana A hipospádia existe principalmente no pênis para o lado ventral da curva, a razão é principalmente a hiperplasia do tecido fibroso da placa uretral no orifício uretral distal, a falta de tecido subcutâneo em todas as camadas do lado ventral do corpo peniano e os lados dorsal e ventral assimétricos do corpo da esponja peniana. De acordo com o ângulo entre a cabeça do pênis e o eixo longitudinal do corpo peniano será dividido em recumbência peniana leve: menos de 15 °, moderada: 15 ° ~ 35 °, grave: mais de 35 °. 3 . Distribuição anormal do prepúcio A hipospádia se manifesta como um acúmulo de prepúcio no lado dorsal do pênis, um defeito em forma de V no prepúcio ventral e ausência do laço do prepúcio. As deformidades combinadas mais comuns são a hérnia inguinal e o criptorquidismo, cada um representando 9%. A hipospádia grave é por vezes combinada com a bursa prostática, e a incidência de hipospádia perineal e penoscrotal é de 10% a 15%, que se abre na parte posterior da uretra na próstata, causando por vezes infeção e cálculos, e a possibilidade de bursa prostática deve ser tida em consideração quando a inserção do cateter é difícil. A incidência de deformidade concomitante do trato urinário superior varia de 1% a 3%. Alguns casos são combinados com transposição escrotal do pénis, torção do pénis, pénis pequeno, uretra duplicada, etc. Tratamento] Existem muitos métodos de tratamento para hipospádia, mas qualquer método deve atingir o padrão de cura atualmente aceito: (1) a recorrência peniana é completamente corrigida; (2) a uretra está localizada na posição positiva da cabeça do pênis; (3) a aparência do pênis é satisfatória, próxima do normal, capaz de se levantar para urinar e capaz de levar uma vida sexual normal após a idade adulta. 1 . O tratamento cirúrgico inclui plastia em estágios e uretroplastia em um estágio. A cirurgia de formação de estágio refere-se à uretroplastia realizada 6 meses a 1 ano após a correção da recorrência peniana em um estágio. A uretroplastia numa fase inclui a correção da recurvatura peniana, a uretroplastia, a modelação do orifício uretral e da cabeça do pénis, a cobertura do traumatismo ventral do pénis e a modelação escrotal. Princípios da escolha dos métodos cirúrgicos: (1) a parte distal do pénis tipo de hipospádia procedimentos cirúrgicos habitualmente utilizados: MAGPI (deslocamento anterior da uretra da cirurgia plástica da cabeça do pénis), cirurgia de Mathieu, cirurgia de Mastarde, uretroplastia com retalho de ilha transversal Onlay. (2) Para hipospádias do tipo corpo peniano: operação de Duckett (uretroplastia de retalho de ilha transversal), uretroplastia de retalho de ilha de sutura escrotal, uretroplastia de ponta (incisão mediana da placa uretral) e assim por diante. (3) Para o tipo proximal do corpo peniano (incluindo tipo escroto peniano, tipo escroto e tipo períneo), os procedimentos cirúrgicos comumente utilizados para hipospádia: uretroplastia com retalho de ilha de sutura escrotal, operação de Duckett, operação de Duplay mais uretroplastia com retalho de ilha transversal, etc. 2, complicações comuns após hipospádia uretral e tratamento (1) fístula uretral é a complicação mais comum após a uretroplastia, a taxa de incidência de 15% a 30%, mesmo se o operador é qualificado, mas também em 5% a 10%, a principal razão para fazer uretroplastia é pobre suprimento de sangue do material, isquemia do tecido local, necrose, infeção. A estenose uretral, a má drenagem da urina faz com que a tensão da incisão aumente e se divida. A fístula uretral pequena tem a possibilidade de auto-cura, a dilatação uretral pós-operatória regular para prevenir a estenose uretral pode reduzir a pressão durante a micção para ajudar na cicatrização da fístula uretral. 6 meses após a cirurgia, a viabilidade do reparo da fístula urinária. Para o tamanho do orifício da fístula urinária, o método de ligadura pode ser usado, o método de incisão e sutura e o retalho de pele para cobrir o método da fístula é adequado para o diâmetro de menos de 1,0 cm de fístula urinária pequena, diâmetro maior que 1,0 cm de fístula urinária grande, deve ser baseado na localização da fístula urinária, o tamanho da fístula, as condições locais da pele, o pênis pode ser usado quando a pele é suficiente flip-flap (aba de balde inclinado), duckett, etc., a pele do pênis não é suficiente pode ser usado. Denis-Browne, Duplay, Thiersch e outros métodos. (2) Estenose uretral Ocorre principalmente na uretra e na anastomose do segmento da cabeça do pénis. A dilatação uretral pode ser usada para estenoses dentro de 3 meses após a cirurgia, e a cirurgia é necessária se for ineficaz. A estenose uretral na secção da cabeça do pénis pode ser melhorada por dilatação, caso contrário, a uretra estreitada pode ser cortada e a uretroplastia pode ser realizada após 6 meses. A dilatação uretral da estenose anastomótica proximal é ineficaz, depois a uretrostomia local seis meses e depois a reparação, a anastomose biselada da anastomose, a excisão do esponjoso uretral sem a secção do esponjoso uretral da uretra, a anastomose fixada no esponjoso para evitar a torção pode reduzir a estenose anastomótica. A estenose uretral formada é principalmente devido à hemodinâmica uretral deficiente, resultando em necrose tecidual, contratura ou uretra formada torcida, raramente curada pela dilatação uretral, a maioria precisa cortar o segmento estenótico, seis meses após a uretroplastia. (3) Divertículo uretral A causa pode ser secundária à estenose uretral, grande calibre da uretra formada e pouco tecido ao redor da uretra formada. A dilatação uretral menor pode ser melhorada após o levantamento da estenose, enquanto a grande dilatação uretral deve ser eliminada primeiro e, em seguida, a diverticulotomia e a uretroplastia devem ser realizadas. 3, os problemas comuns de hipospádia uretral (1) idade da cirurgia No passado, a idade escalonada da cirurgia na idade de 2 ~ 5 anos, antes da puberdade para completar o tratamento. Hoje em dia, a cirurgia precoce (2 ~ 4 anos de idade) é preferida para reduzir a carga psicológica das crianças, e a melhoria dos instrumentos cirúrgicos e das habilidades cirúrgicas torna possível a cirurgia precoce. antes dos 4 anos de idade, o crescimento do pênis é muito pequeno, e o grau de desenvolvimento peniano não deve ser um fator importante na escolha da idade da cirurgia para hipospádia. (2) Instrumentos cirúrgicos e suturas São necessários instrumentos cirúrgicos plásticos. A sutura escolhe principalmente o fio absorvível 5-0, 6-0, 7-0, vulgarmente utilizado na China Dexon, Vicryl, Ethicon, etc. A pele da sutura pode ser utilizada fio intestinal, cerca de 14 dias de absorção sem a necessidade de remover o fio. Hemostase por eletrocoagulação da agulha, pode reduzir a hemorragia. (3) Penso Gaze de rede multicamada uniformemente e suavemente embalada ligadura de pressão para evitar a queda prematura do penso, caso contrário, é propenso a inchaço, hemorragia subcutânea que afecta o efeito cirúrgico. É necessário abrir o penso para observar a ferida 4-5 dias após a cirurgia e continuar o penso até 7 dias após a cirurgia. O curativo de bandagem elástica auto-adesiva tem aumentado gradualmente nos últimos anos. (4) Desvio de urina A uretroplastia precisa de drenar a urina, os métodos são: cistostomia suprapúbica ou drenagem ureteral transuretral. O departamento de cirurgia pediátrica do nosso hospital utiliza atualmente drenagem uretral de silicone de alta qualidade, o que reduz o traumatismo causado pela cistostomia suprapúbica, e a drenagem uretral tem de ser mantida sem problemas após a operação. (5) Tempo de retenção pós-operatória Geralmente, o cateter é removido cerca de 10 dias após a operação, e o cateter urinário precisa ser intermitentemente preso antes da remoção. (6) Acompanhamento pós-operatório Uma semana após a alta, a abertura uretral e a anastomose podem ser verificadas uma vez para observar o corrimento urinário, 4 semanas depois, outra verificação, se o corrimento urinário for suave, o intervalo de meio ano, um ano de acompanhamento, se houver estenose, a dilatação uretral pode ser realizada em intervalos de 1 a 2 semanas. A uretroplastia é possível se a estenose continuar a existir após dilatações repetidas. Estenose uretral grave, não deve ser forçada a dilatar, a viabilidade da uretrostomia, 3 ~ 6 meses após a uretroplastia. (7) A eficácia cirúrgica da literatura relatou que a taxa de cura de vários tipos de cirurgia varia de 45% a 95%. O departamento de cirurgia pediátrica do nosso hospital completou mais de 300 casos de hipospádia nos últimos 5 anos, e a taxa de cura da primeira fase atinge mais de 90%.