A hipospadias é a malformação congénita mais comum do sistema geniturinário masculino, com uma prevalência de 1 em 300. Pensa-se que é recessivamente herdada, e se um casal tiver um filho com hipospadias, há uma probabilidade de 10% de outras crianças nascerem. Normalmente, após a sétima semana de vida embrionária, a crista uretral funde-se gradualmente da extremidade proximal da uretra em direcção à glande para formar um tubo chamado uretra, um processo que depende dos andrógenos segregados pelas gónadas embrionárias e da resposta do sulco uretral embrionário e da crista à testosterona. A hipospádia é causada quando a formação de um tubo na parede da prega uretral é prejudicada. Além disso, o tecido intersticial na abertura da uretra não se desenvolve, formando um cordão fibroso em forma de leque que envolve a abertura externa da uretra e se estende e se incrusta na glande. As hipospádias podem ser divididas em quatro tipos, dependendo da localização da abertura uretral: 1) cabeça do pénis, tipo ranhura coronal; 2) corpo do tipo pénis; 3) escroto do tipo pénis; 4) tipo períneo. Como o grau de hipospadias penianas não é proporcional à posição da abertura uretral, algumas hipospadias anteriores são combinadas com hipospadias penianas graves. Para facilitar a estimativa dos resultados cirúrgicos, o método de Barcat de encenar o orifício uretral de acordo com a localização do orifício uretral recuado após a correcção das hipospádias penianas é aceite por muitos e inclui 1) anterior, onde o orifício uretral corrigido está localizado na cabeça do pénis ou no sulco coronal; 2) médio, onde o orifício uretral corrigido está localizado no corpo do pénis; 3) posterior, onde o orifício uretral corrigido está localizado na junção penoscrotal ou no períneo. Patogénese A placa uretral tem origem no crescimento externo da cloaca e na parede do seio urogenital. O desenvolvimento uretral começa na fase embrionária de 10 mm (aproximadamente na quarta semana de desenvolvimento), quando se pensa que a placa uretral é um espessamento da parede anterior da cloaca interna. As pregas uretrais no lado ventral da parte genital do seio urogenital em ambos os lados da placa uretral desenvolvem-se para formar as ranhuras uretrais. Estas pregas uretrais são cobertas com epitélio e os sulcos uretrais entre as pregas são chamados sulcos uretrais primários. A ranhura uretral secundária desenvolve-se na fase de 35mm do embrião (cerca da semana 8) como resultado da ruptura do topo da ranhura uretral primária. A continuação deste processo forma a ranhura uretral final. Durante a fase fetal masculina de 50mm (aproximadamente semana 1 1 do desenvolvimento), o número, tamanho e função das células mesenquimais testiculares (células de Leydig) aumentam e as pregas uretrais começam a fundir-se em direcção à linha média membranosa para formar a uretra. Após um processo semelhante, a porção proximal da uretra da cabeça do pénis logo se forma e diferencia-se da placa uretral (origem endodérmica). A parte distal da uretra da cabeça do pénis é formada por uma fina camada endógena de epitélio superficial (origem ectodérmica) crescendo distalmente em direcção à placa uretral, que se transforma num epitélio escamoso composto no final do desenvolvimento. A teoria da “paragem do desenvolvimento” é a explicação mais plausível para as hipospadias e explica as três características típicas que a acompanham: a curvatura do pénis, o orifício uretral da hipospadias e a falta de prepúcio. Aproximadamente ao mesmo tempo que se completa o encerramento da uretra, o pénis é totalmente alargado, o que acontece antes da formação do prepúcio. Estudos confirmaram que a perturbação do factor de crescimento das fibras (FGF)-10 gene pode levar a hipospadias. uma variante e deficiência funcional do gene Hoxa13 resultará numa deficiência combinada na expressão de Fgf8 e Bmp7 no epitélio da placa uretral, levando ao desenvolvimento de hipospadias. O tratamento da doença As hipospadias devem ser cirurgicamente corrigidas. Os objectivos da cirurgia: em primeiro lugar, corrigir a deformidade da hipospadia, que requer a remoção da fibrina ventral do pénis e o endireitamento completo do pénis. Em segundo lugar, moldar a uretra e posicionar a abertura o mais próximo possível do normal. Indicações cirúrgicas: Com excepção das hipospádias coronais, que podem ser corrigidas sem cirurgia, todos os outros tipos devem ser corrigidos por cirurgia ao pescoço. Métodos cirúrgicos: De acordo com as estatísticas, existem mais de 150 métodos cirúrgicos. Devem ser diferenciados de acordo com a técnica do cirurgião, a idade do paciente e o desenvolvimento do pénis. Em geral, o tratamento pode ser concluído numa idade precoce para eliminar o impacto psicológico no paciente, mas quanto mais jovem for o paciente, menos cooperativo ele ou ela é, e o pequeno tamanho do pénis torna a operação difícil, pelo que a hipótese de falha cirúrgica aumenta. É por isso que algumas pessoas defendem a cirurgia encenada, ou seja, a remoção do cordão fibroso numa idade precoce para corrigir a deformidade de flexão inferior e depois a realização de uma uretroplastia de fase II após o desenvolvimento do pénis. Correcção da deformidade: A cirurgia é o único método eficaz. Deve normalmente ser feita antes de começar a escola, porque o pénis já é suficientemente grande para a criança cooperar com a cirurgia e para evitar danos psicológicos após a escola. Existem muitos tipos diferentes de cirurgia ortodôntica, e dependendo do caso específico e das condições médicas, podem ser utilizados diferentes métodos cirúrgicos, que podem ser divididos em aproximadamente duas categorias. 1) Cirurgia por fases: Na primeira fase, a hipospádia peniana é corrigida e o prepúcio é transferido do lado dorsal para o lado ventral para proporcionar as condições para a cirurgia de reconstrução uretral. A fase actual é executada seis meses após a primeira fase e utiliza o prepúcio ventral do pénis para construir uma nova uretra, de modo a que a uretra se abra à cabeça do pénis. Uma operação bem sucedida permitirá a urinação erecta e a fertilidade na idade adulta. 2. uma operação: Este é o método cirúrgico convencional utilizado nos hospitais. Numa única operação, a curvatura descendente do pénis é corrigida, a acumulação de prepúcio no lado dorsal do pénis é eliminada, a mucosa da bexiga é utilizada para construir a uretra, e a uretra é feita para abrir na parte normal da cabeça do pénis. Este procedimento está mais de acordo com a fisiologia normal e tem uma aparência semelhante à de uma pessoa normal. Os pacientes são poupados à dor de múltiplas cirurgias, com poucas complicações, uma elevada taxa de sucesso e resultados mais satisfatórios. Prevenção e controlo das complicações As complicações comuns incluem fístula urinária, infecção e deiscência da ferida, etc. A prevenção das complicações é o truque para alcançar o sucesso. Uma preparação pré-operatória adequada, uma gestão intra-operatória meticulosa e cuidados pós-operatórios cuidadosos podem reduzir a incidência de complicações. A complicação mais comum é a criação de uma fístula após a reconstrução da uretra, devido a uma cicatrização deficiente da ferida. Esta complicação está associada à formação de hematoma, infecção da ferida, uretra demasiado longa reconstruída, pele insuficiente com demasiada tensão ou técnica e materiais cirúrgicos deficientes. Para reduzir a incidência de fístulas, os doentes com hipospádia grave devem ser operados em múltiplas sessões, e o hematoma e a infecção da ferida devem ser evitados tanto quanto possível. A pele utilizada deve ser minimamente invasiva e ter um fornecimento de sangue adequado, utilizar suturas não reactivas e pequenos instrumentos, reduzir a retenção de corpos estranhos e a tensão da sutura, aumentar a área de contacto, melhorar a técnica cirúrgica e aplicar uma drenagem urinária adequada. Deiscência de ferida pós-operatória, estreitamento da uretra e do orifício uretral, divertículos uretrais ou dificuldade em urinar também podem ocorrer ocasionalmente e são problemas técnicos que podem ser evitados. Preparação pré-operatória A preparação pré-operatória para hipospadias é mais rigorosa do que para a cirurgia geral da uretra e tem certas características especiais. Para além da preparação da cirurgia geral da uretra, devem ser feitos os seguintes pontos. 1) Se o pénis for demasiado pequeno, aplicar adequadamente a terapia hormonal masculina e esperar que o pénis se desenvolva antes de realizar a cirurgia. 2.For aqueles que têm infecção do tracto urinário, a infecção deve ser rigorosamente controlada antes da cirurgia. 3.Wash o períneo com água com sabão e utilizar compressas húmidas de clorexidina todos os dias durante 3 dias antes da cirurgia. 4.Check a posição da abertura uretral em detalhe e estimar correctamente a posição da retracção da abertura uretral após o endireitamento peniano, e também medir a disponibilidade da pele do prepúcio, do pénis e do escroto. Através de um julgamento abrangente, é tomada uma decisão sobre se se deve utilizar um procedimento de uma fase ou encenado e que tipo de procedimento utilizar. A anestesia e a posição são basicamente as mesmas para todos os tipos de cirurgia para hipospadias. A anestesia cetamina é recomendada para crianças pequenas, enquanto que a anestesia lombar ou a anestesia epidural em bloco pode ser utilizada para crianças e adultos. O tipo peniano de hipospadias é operado na posição horizontal, enquanto os tipos escrotal e perineal são operados na posição de amputação da bexiga. Considerações pós-operatórias i. Para corrigir as hipospadias, o primeiro passo é assegurar uma reconstrução uretral bem sucedida, da qual o método de retalho do prepúcio é obviamente o melhor, outros métodos incluem o método de retalho do pénis e o método de enxerto cutâneo. Os problemas mais comuns são a fístula uretral e a restrição uretral devido à contractura. Em segundo lugar, para corrigir a curvatura do pénis, o foco está em libertar o tecido fibroso e outros tecidos doentes que causam a curvatura do pénis. Contudo, há que ter cuidado para não danificar e cortar a membrana branca do pénis, uma vez que isto pode levar a uma curvatura secundária do pénis. Terceiro, as medidas pré-operatórias, intra-operatórias e pós-operatórias para prevenir infecções. Desde a limpeza pré-operatória, todas as operações assépticas intra-operatórias e a aplicação de antibióticos durante a cirurgia, uretra pós-operatória e bons cuidados com a ferida local, a aplicação de antibióticos razoáveis e eficazes, quando o cateter urinário é removido, etc., são importantes. Em quarto lugar, a atenção à prevenção e controlo da erecção peniana é também uma medida importante para assegurar o sucesso da operação, e a aplicação a curto prazo de estrogénio é necessária. Em quinto lugar, o tratamento e cuidado da ferida peniana com um penso de pressão intacto e adequado é particularmente importante para prevenir fugas de sangue e espaço morto, etc. A fístula uretral e a estrictura costumam aparecer numa fase posterior, mas é claro que devem ser tomadas as medidas preventivas e curativas correspondentes, tais como a selecção do método, a operação intra-operatória cuidadosa, e a atenção à anastomose uretral, etc.