Os tumores benignos do esófago são raros, representando 0,5 a 0,8 de todos os tumores do esófago, e muitas vezes não são observados pelos doentes ou são ignorados pelos médicos por serem ligeiros ou assintomáticos. Nos últimos anos, devido ao avanço da radiografia e de outras técnicas de exame, foram detectados cada vez mais casos, 90% dos quais são tumores do músculo liso do esófago. Os tumores do músculo liso do esófago têm origem na camada muscular intrínseca do esófago, principalmente nos músculos longitudinais, e a maioria encontra-se na parede do esófago, ou seja, na parede externa da mucosa. Alguns destes tumores são pólipos com uma ponta ligada à parede do esófago, tendo sido relatado que são vomitados pela boca. Os tumores podem ocorrer em qualquer parte do esófago, mas na China são mais comuns no segmento médio, seguidos do segmento inferior, e menos comuns no segmento superior, e muito raramente no segmento cervical, uma vez que o esófago cervical é constituído por músculo aleatório, e não muitos no segmento ventral. A grande maioria dos tumores é solitária, sendo que apenas cerca de 2-3% são múltiplos, variando de 2 a mais de 10, e há menção na literatura de mixomatose esofágica difusa. Os tumores variam em tamanho, sendo os mais comuns os de 2-5 cm. As amostras excisadas variam entre 0,5 cm x 0,4 cm x 0,4 cm e 17 cm x 10 cm x 6 cm, sendo a mais pequena de 0,25 g e a mais pesada de 5000 g. Os tumores têm uma forma redonda e oval, mas também têm formas irregulares, como lobuladas, em espiral, em gengibre e em ferradura, à volta do esófago. O diagnóstico da doença do tumor do músculo liso do esófago pode ser difícil, uma vez que múltiplos tumores podem engrossar toda a parede do esófago. Os tumores são duros, na sua maioria com um envelope intacto e uma superfície lisa. O tumor é principalmente extraluminal, de crescimento lento e de aspeto branco ou amarelado. As células tumorais estão dispostas em feixes ou redemoinhos, com uma certa quantidade de tecido fibroso e, ocasionalmente, tecido nervoso. É raro que um tumor do músculo liso do esófago se transforme num sarcoma, havendo na literatura relatos de 10,8%, mas alguns autores sugerem que o sarcoma é uma doença distinta, sem evidência direta de transformação maligna a partir de um tumor do osso liso. Cerca de metade dos doentes com tumores do músculo liso são completamente assintomáticos e são detectados na radiografia do tórax ou na imagiologia gastrointestinal para outras doenças. Os que apresentam sintomas são ligeiros, mais frequentemente uma disfagia ligeira que raramente interfere com a alimentação normal. Mesmo quando o tumor é bastante grande, os sintomas de obstrução não são graves devido à sua progressão lenta, o que é importante no diagnóstico diferencial e não é diferente da disfagia progressiva a curto prazo causada pelo cancro do esófago. A gravidade da obstrução não é totalmente paralela ao tamanho e à localização do tumor, mas depende principalmente do crescimento do tumor à volta do lúmen, estando também associada a edema da mucosa, erosão e factores psicológicos na superfície do tumor. Uma pequena percentagem de doentes queixa-se de dor, cuja localização é variável e pode ser vaga, mas raramente grave, no esterno posterior, no tórax, nas costas e na parte superior do abdómen. Pode ocorrer isoladamente ou em combinação com outros sintomas. Cerca de 1/3 dos doentes apresentam perturbações digestivas, incluindo azia, refluxo ácido, inchaço, desconforto após as refeições e indigestão. Alguns doentes apresentam sintomas de hemorragia gastrointestinal superior, como vómitos com sangue e fezes pretas, que podem ser causados por erosão da mucosa ou ulceração na superfície do tumor.