O cartão Wikipedia da Wikipédia sobre tumores musculares lisos do esôfago é uma doença neoplásica que se apresenta normalmente como uma sensação mais suave de obstrução à deglutição ou uma dor baça atrás do esterno. Os sintomas tendem a aparecer de forma intermitente. Pode ser acompanhado de desconforto abdominal superior, refluxo ácido, arroto e perda de apetite.
Patologia Os tumores musculares esofágicos lisos têm origem na camada muscular intrínseca do esófago e são predominantemente de natureza longitudinal, sendo a grande maioria dentro da parede do esófago, ou seja, a parede externa da mucosa é o tipo. A maioria destes tumores encontra-se dentro da parede do esófago, ou seja, a parede externa da mucosa. Alguns destes tumores são pólipos com uma ponta presa à parede do esófago e foram relatados como sendo vomitados da boca, ou podem bloquear as vias respiratórias durante o vómito e causar asfixia. Os tumores podem ocorrer em qualquer parte do esófago, mas na China são mais comuns no segmento médio, seguido pelo segmento inferior, e menos comuns no segmento superior, e muito raramente no segmento cervical, uma vez que o esófago cervical é constituído por músculo aleatório, e não muitos no segmento ventral. A grande maioria dos tumores são solitários, sendo apenas cerca de 2-3% múltiplos, variando de 2 a mais de 10, e há menção na literatura de mixomatose esofágica difusa. Os tumores variam em tamanho, sendo os de 2-5cm os mais comuns. Os espécimes excisados variam entre 0,5cm x 0,4cm x 0,4cm até 17cm x 10cm x 6cm, sendo os mais pequenos 0,25g e os mais pesados 5000g.
Os tumores são redondos e de forma oval, mas também de forma irregular, tais como lobulados, em espiral, em forma de gengibre e em forma de ferradura crescendo em torno do esófago. O diagnóstico da doença do tumor do músculo liso do esófago pode ser difícil, pois os tumores múltiplos podem engrossar toda a parede do esófago. Os tumores são resistentes, na sua maioria com um envelope intacto e uma superfície lisa. O tumor é principalmente extraluminal, de crescimento lento e de aparência branca ou amarelada. As células tumorais estão dispostas em feixes ou redemoinhos, com algum tecido fibroso e, ocasionalmente, tecido nervoso. É raro que um tumor muscular liso do esófago se torne um sarcoma, com alguma literatura a relatar 10,8%, mas alguns autores sugerem que o sarcoma é uma doença separada, sem evidência directa de transformação maligna de um tumor ósseo liso.
Sintomas clínicos Cerca de metade dos pacientes com sarcoma ósseo liso são completamente assintomáticos e encontram-se em radiografias torácicas ou gastrintestinais para outras condições. Os que têm sintomas são também ligeiros, mais frequentemente uma ligeira disfagia que raramente interfere com a alimentação normal. Mesmo quando o tumor é bastante grande, os sintomas de obstrução não são graves devido à sua lenta progressão, o que é importante no diagnóstico diferencial e não é diferente da disfagia progressiva a curto prazo associada ao cancro do esófago.
Os tumores musculares lisos esofágicos também podem ser intermitentes e a gravidade da obstrução não é totalmente paralela ao tamanho e localização do tumor, mas depende principalmente do crescimento do tumor em redor do lúmen e está associado a edema mucoso, erosão e factores psicológicos na superfície do tumor. Uma pequena percentagem de pacientes queixa-se de dor, cuja localização é variável e pode ser vaga mas raramente grave, no esterno posterior, peito, costas e abdómen superior. Pode ocorrer sozinho ou em combinação com outros sintomas. Cerca de 1/3 dos doentes têm perturbações digestivas, incluindo azia, refluxo ácido, distensão abdominal, desconforto pós-prandial e indigestão. Alguns doentes apresentam sintomas de hemorragia gastrointestinal superior, tais como vómitos de sangue e fezes negras, que podem ser causados pela erosão da mucosa ou ulceração na superfície do tumor.
As doenças associadas incluem o cancro do esófago (não directamente relacionadas entre si, pois o cancro do esófago é uma doença comum), hérnia hiatal do esófago, diverticula, hemangioma do esófago e incontinência cardiaca.
Exame e diagnóstico
1.X- o exame radiográfico de grandes tumores musculares lisos crescendo em direcção ao esófago e ejectando-se da pleura mediastinal para o campo pulmonar pode revelar sombras de tecido mole em películas simples da célula, com uma taxa visível de 8% a 18%, como relatado na literatura. Os focos calcificados são vistos em radiografias simples de tumores musculares lisos individuais, com alguns relatos de até 1,8%.
O esofagograma de raios X de bário é o principal método de diagnóstico desta doença e, em combinação com a apresentação clínica, pode muitas vezes confirmar o diagnóstico numa única sessão de imagem. O que se vê numa refeição de bário anon depende do tamanho e da forma do tumor e de como este está a crescer. A manifestação principal é um defeito de enchimento intraluminal, de forma redonda ou oval, com arestas lisas e afiadas e claramente demarcado do tumor muscular liso do esófago normal. O ângulo de junção entre as extremidades superior e inferior do defeito de enchimento e o esófago normal varia de agudo a ligeiramente obtuso, dependendo de quanto o tumor se projetou para o lúmen. O contorno do tumor perpendicular ao longo eixo do esófago em posição ortogonal é mostrado como uma sombra semicircular devido ao contraste da refeição de bário, aparecendo como um “sinal de anel”. A mucosa é ejectada do tumor e as dobras perdem-se, com menos bário do que na área circundante, formando uma camada fina, formando o sinal de “cascata” ou “mancha”. Se o tumor for grande, uma sombra de tecido mole pode ser vista no local do defeito de enchimento. Sob fluoroscopia, observa-se a passagem do bário, parando brevemente acima da massa e depois passando numa faixa entre o tumor e a parede contralateral do esófago, como uma pequena ranhura. A parede do esófago adjacente ao tumor é macia e bem contraída, e o esófago proximal não está dilatado. Múltiplos tumores musculares lisos ou massas em forma de ferradura que circundam o esófago, tornando o lúmen irregular e a mucosa pouco visível, devem ser distinguidos do cancro do esófago. Neste último caso, a parede do canal é rígida e o defeito de enchimento é irregular, com destruição da mucosa e sombra de nicho. A diferença entre as alterações de pressão no tumor do músculo liso do esófago e o tumor do mediastino é que o defeito de enchimento na parede deste último é mais superficial, a sombra de bário entre a massa e a parede está num ângulo obtuso na posição tangencial, e a parede do esófago é deslocada bilateralmente para um lado ao mesmo tempo. O exame bário do esófago também pode revelar outras complicações, tais como a diverticula esofágica e a hérnia hiatal.
2.The a maioria dos tumores musculares lisos pode ser diagnosticada por farinha de esófago de bário, juntamente com a esofagoscopia de fibra (de facto, a gastroscopia de fibra é normalmente utilizada), a exactidão do exame pode atingir mais de 90%, e a localização, tamanho, número e forma do tumor pode ser compreendida. Ao exame microscópico, pode ser vista uma massa saliente na lúmen do esófago. A mucosa na superfície está intacta, lisa e espalhada, as dobras desapareceram, é vermelho pálido e translúcida, as bordas do mixoma são pouco visíveis, ao engolir e mover-se, a massa pode ser vista a mover-se ligeiramente para cima e para baixo, e não há muito estreitamento luminal. Se a mucosa for normal, o tecido não deve ser mordido para exame, pois o tecido tumoral não pode ser removido e a mucosa esofágica normal é danificada, fazendo com que a mucosa adira ao tumor, o que pode levar à ruptura quando o tumor extra-mucoso é removido mais tarde, ou mesmo forçado a efectuar uma esofagectomia parcial e reconstrução. Se houver alterações na superfície da mucosa e lesões malignas não podem ser excluídas, então deve ser realizada uma biopsia.
A TC e a RM também podem ajudar a compreender a extensão da massa fora do canal e a localização exacta, o que pode ajudar a conceber o plano cirúrgico e a incisão. O ultra-som B também pode detectar certos tumores.
Diagnóstico diferencial
1. tumores mediastinais de grande tamanho podem causar sombras de tecido mole no mediastino quando crescem fora da parede e podem ser facilmente confundidos com tumores mediastinais. Portanto, para as massas no mediastino inferior posterior que estão intimamente relacionadas com o esófago, não fique satisfeito com o diagnóstico de tumores mediastinais e esteja alerta para a presença de tumores musculares lisos do esófago.
Tumor muscular esofágico liso
2.Esophageal tumor muscular liso envolve um esófago mais longo, e a membrana mucosa na área da lesão é fina e pode ser acompanhada por congestão e outras manifestações, pelo que é fácil confundir a destruição da membrana mucosa e diagnosticar como cancro esofágico durante o esofagograma.
3. os sintomas do aumento dos gânglios linfáticos mediastinais ou das massas inflamatórias são devidos à disfagia, o exame de farinha de bário mostra um defeito de enchimento na parte média do esófago, e a esofagoscopia mostra uma lesão esférica lisa na parte média do esófago, que também é semelhante no caso do aumento dos gânglios linfáticos mediastinais ou das massas inflamatórias. Neste caso, se uma película lateral ou tomografia computadorizada for realizada ao mesmo tempo que o esofagograma de bário, o diagnóstico de obstrução externa por pressão do esófago pode ser claro.
4. certas variantes fisiológicas, tais como a compressão externa da artéria subclávia direita ou aneurisma sacular, e a indentação lisa do brônquio principal esquerdo e arco aórtico também precisam de ser diferenciadas da compressão menos comum dos apêndices vertebrais. Embora uma refeição de esófago de bário seja o método preferido de diagnóstico de aneurismas musculares lisos de esófago, a TC é um excelente teste adicional se for difícil diferenciá-los das lesões comprimidas externamente, especialmente se estiverem localizadas ao nível do arco aórtico e do bojo traqueal.
Tratamento – Cirurgia Embora os tumores musculares lisos sejam assintomáticos e de crescimento lento, podem tornar-se sintomáticos mais tarde. Assim, excepto para tumores muito pequenos com menos de 1 a 2 cm de diâmetro, aqueles sem quaisquer sintomas, ou aqueles em que o paciente é demasiado velho ou fraco para se submeter a cirurgia, recomenda-se a cirurgia uma vez diagnosticada. O método cirúrgico e o grau de dificuldade podem ser determinados pela localização, tamanho, forma, fixação da mucosa, extensão do envolvimento gástrico e, nalguns casos, aderências aos tecidos circundantes. A cirurgia é principalmente para a remoção de tumores extra-mucosos.1 Embora os tumores musculares lisos do esófago sejam benignos, têm tendência a tornar-se malignos. Para lesões múltiplas, deve ser feita uma incisão torácica esquerda. Se a ponta do tumor do músculo liso polipoide estiver no pescoço, pode ser removida através de uma incisão cervical; para tumores do músculo liso torácico superior, deve ser usada uma toracotomia externa direita posterior ou anterior; para lesões inferiores, deve ser decidida uma toracotomia direita ou esquerda, dependendo da parede onde a lesão se encontra. No entanto, deve-se ter o cuidado de não danificar a mucosa do esófago, especialmente ao remover a prega mucosa no fundo do “sulco” ou “vale” formado pelo nódulo e a parte adjacente do nódulo que está presa no mixoma. Se houver algum dano na mucosa, este pode ser detectado por imersão do esófago em água após injecção de gás através do tubo gástrico. Se o defeito muscular for inferior a 3-4 cm, pode ser reforçado através da sutura da pleura mediastinal próxima. Quando o tumor é tão grande que aperta os órgãos mediastinais adjacentes e a cavidade pleural, ou quando é difícil de remover, ou quando circunda todo o perímetro do esófago (geralmente na junção do esófago com a cárdia) e há úlceras superficiais, ou quando o segmento inferior do tumor muscular liso gigante se estende para baixo para além da cárdia até ao estômago, ou quando a mucosa se rompe demasiado durante a excisão e não pode ser reparada satisfatoriamente, ou quando é combinado com cancro do esófago, a esofagectomia parcial e a anastomose esofagogástrica são viáveis. A excisão é relativamente segura, com uma taxa de mortalidade operatória de 1% a 2%, e nenhuma recorrência foi relatada após a cirurgia, enquanto a taxa de mortalidade da ressecção é de 2,6% a 10%.
(1) Abordagem cirúrgica
Este procedimento é adequado para aqueles com tumores pequenos e sem aderências entre o tumor e a mucosa, e é o procedimento ideal.
(2) A remoção toracoscópica de tumores extra-mucosos pela televisão é também possível para tumores musculares lisos do esófago com um diagnóstico claro. Acredita-se que o tumor muscular liso benigno com um tamanho de cerca de 5cm×5cm×5cm pode ser removido por toracoscopia de TV, suplementada por esofagoscopia de TV para monitorizar se a mucosa está quebrada ou não, e ao mesmo tempo assistida por insuflação endoscópica para libertar o tumor muscular liso por dissecção intratorácica, o que é adequado para tumores pequenos, sem aderência entre tumor e mucosa e sem aderência na cavidade torácica.
Alguns autores acreditam que para aqueles que têm tumores grandes com crescimento circular e aderências graves com a mucosa do esófago, bem como para aqueles que têm danos pesados na mucosa do esófago durante a cirurgia e têm dificuldades na reparação, o âmbito da ressecção deve ser alargado e deve ser realizada uma esofagectomia parcial. Se o tumor for maligno, é também necessária uma esofagectomia parcial.
A esofagectomia parcial é necessária para enormes tumores musculares lisos do esófago que se encontram normalmente no esófago inferior e que se podem estender ao cárdio ou estômago, formando aderências graves com a mucosa gástrica e ulceração localizada da mucosa gástrica. De acordo com uma análise de 838 casos de tumores musculares lisos do esófago por Seremitis et al. em 1976, a esofagectomia parcial e a reconstrução do tracto digestivo era necessária em cerca de 10% dos casos, e as principais indicações para cirurgia eram
A. Tumores múltiplos do músculo liso do esófago ou tumores com transformação maligna; B. Grandes tumores do músculo liso do esófago combinados com grandes diverticulas; C. Tumores envolvendo a junção esofágico-gástrica, que tornam difícil a remoção do tumor apenas da mucosa; D. Tumores com aderências densas à mucosa do esófago, que não podem ser separados da mucosa e removidos.
A ressecção e reconstrução esofágica e gástrica é adequada para aqueles que têm tumores grandes e irregulares, que não podem ser facilmente separados da membrana mucosa, aqueles que têm múltiplos tumores musculares lisos que não podem ser facilmente removidos e aqueles que não podem excluir a possibilidade de alterações malignas durante a cirurgia.
(2) Métodos cirúrgicos
Para o tumor muscular liso do esófago médio superior, pode ser utilizada uma incisão torácica ântero-lateral direita, ou seja, o paciente é colocado numa posição supina com o lado direito das costas almofadado a 300°, e o tórax é introduzido através do terceiro ou quarto espaço intercostal do tórax direito, o que pode alcançar uma exposição cirúrgica satisfatória. Se for escolhida uma incisão lateral posterior de dissecção, deve também ser considerada a que lado do esófago se encontra o tumor. Para o tumor muscular liso do esófago inferior, o paciente deve ser colocado na posição lateral direita e o peito deve ser introduzido através do 6º ou 7º espaço intercostal da incisão póstero-lateral no peito esquerdo. Para a ressecção gastro-esofágica parcial e anastomose intratorácica, deve ser escolhida uma incisão de dissecação padrão à esquerda. Para tumores musculares lisos do esófago cervical, o doente deve ser colocado numa posição supina, e o tumor deve ser removido através de uma incisão esternocleidomastoide anterior oblíqua esquerda (direita) para expor o esófago cervical.
Após a remoção do tumor no peito, a pleura mediastinal deve ser cortada longitudinalmente ao longo do leito do esófago de acordo com a localização e tamanho do tumor, e o esófago deve ser libertado sem problemas do segmento do tumor. A camada muscular foi afinada e as fibras musculares foram soltas devido à compressão a longo prazo do tumor. O esófago é rodado ao longo do eixo longitudinal do esófago para expor o tumor tão directamente quanto possível ao campo cirúrgico e longe do lúmen do esófago, e uma sutura de tracção é colocada na camada muscular do esófago de cada lado do tumor. Segue-se uma dissecção longitudinal do epitélio esofágico e da camada muscular na superfície do tumor para revelar um tumor liso, de porcelana branca. O tumor é separado usando dissecção pontiaguda e romba imediatamente adjacente ao tumor. Se necessário, 1 ou 2 suturas com fio de seda nº 4 ou nº 7 são utilizadas através do corpo do tumor para tracção a fim de facilitar a libertação do esófago; o tumor pode ser removido intacto, separando todas as fibras musculares do esófago, submucosa, mucosa e o envelope do tumor.
Ao libertar o tumor, o dedo indicador e o polegar da mão esquerda podem ser usados para beliscar o esófago e o tumor e apertar suavemente o tumor do interior da parede do esófago em direcção à incisão da camada muscular para tornar mais claro o limite entre o tumor e os tecidos circundantes e facilitar a libertação.
Após a remoção do tumor da camada muscular do esófago, se houver qualquer suspeita de possíveis danos na mucosa do esófago, a ponta do tubo gástrico pode ser puxada para cima do lúmen gástrico e colocada ao nível do lúmen do esófago equivalente ao leito do tumor, depois as extremidades superior e inferior da ferida do esófago podem ser comprimidas com os dedos e pode ser injectada soro fisiológico no campo cirúrgico. Posteriormente. Se a mucosa do esófago no leito do tumor não se expandir e as bolhas de ar escaparem do lúmen do esófago após a injecção de ar, isto prova que há danos na mucosa do leito do tumor, e após confirmar o local dos danos, a soro fisiológico é aspirado do campo cirúrgico e os danos na mucosa do esófago são reparados com uma pequena agulha circular e sutura fina de seda ou sutura absorvível 5-0.
Se o tumor for grande e muito aderente à mucosa esofágica, o tumor pode ser removido juntamente com uma ressecção longitudinal da mucosa esofágica demasiado aderente ao tumor para ser libertado, seguida de uma reparação longitudinal da sutura do defeito da mucosa no leito do tumor. A mucosa do esófago é mais flexível e alongável, pelo que a sutura longitudinal da incisão da mucosa após a ressecção do tumor não provocará o estreitamento do lúmen do esófago.
Se houver um grande defeito de mucosa no leito do tumor (área nua de mucosa) após a remoção do tumor, este pode ser reforçado cobrindo com uma aba de diafragma com ponta, aba pleural, omentum, músculo intercostal ou peça de pericárdio para prevenir complicações devidas a um grande defeito de mucosa no leito do tumor. Em geral, a ausência de reparação da mucosa esofágica nua após a remoção de um tumor muscular liso do esófago não resulta em necrose da mucosa nua. A área da mucosa nua não foi reparada de forma alguma. Na nossa própria experiência clínica, nos casos em que foram encontrados danos intra-operatórios na mucosa do esófago, a reparação da fissura da mucosa seguida da sutura da miotomia ou da cobertura e reforço da mesma com uma aba diafragmática com ponta é de grande importância na prevenção da fístula da mucosa do esófago pós-operatória. Nissen (1949) relatou um caso de um paciente com um tumor do músculo liso do esófago em que um tubo de 10 cm de comprimento foi formado localmente após a remoção do tumor e foi reparado utilizando uma aba de tecido pulmonar com a ponta.
(3) Tratamento pós-operatório de pacientes com tumor do músculo liso do esófago. Se o tumor for removido sem danificar a mucosa do esófago ou contaminar a cavidade torácica, o tubo gástrico pode ser removido no final da operação. Uma dieta líquida é iniciada no primeiro dia pós-operatório e alterada para uma dieta semilíquida no terceiro ou quinto dia pós-operatório. Se o paciente foi submetido a uma esofagectomia e a uma anastomose gastro-esofágica intratorácica, o tratamento pós-operatório é o mesmo que após uma esofagectomia.
A maioria dos pacientes que foram submetidos a uma remoção extra-mucosa de tumores musculares lisos do esófago recuperam bem sem complicações. Contudo, se a mucosa esofágica for danificada durante a cirurgia e mal reparada ou se os danos na mucosa não forem detectados, é provável que o paciente tenha uma fístula esofágica pós-operatória com graves consequências. Para fístulas esofágicas pequenas, a fístula pode ser gradualmente curada por drenagem torácica fechada, jejum, anti-infecção e nutrição extra-gastrointestinal; para fístulas esofágicas grandes, se detectadas precocemente e se o estado do doente o permitir, a fístula deve ser prontamente reparada por toracotomia ou esofagectomia parcial e anastomose gastro-esofágica intratorácica.
Após a remoção de grandes tumores musculares lisos do esófago, a camada muscular local do esófago é fraca e ocorrem aderências cicatriciais, o que pode complicar a estenose luminal do esófago ou o diverticulum pseudo-esofágico. Por conseguinte, devem ser evitados traumas cirúrgicos desnecessários durante a cirurgia para reduzir o trauma cirúrgico à camada muscular do esófago no local do tumor, e o defeito na parede do esófago deve ser cuidadosamente reparado. Os pacientes com disfagia devido à estenose da cicatriz esofágica necessitam frequentemente de dilatação esofágica.
Observação não cirúrgica: A doença desenvolve-se lentamente e tem uma baixa taxa de malignidade apesar da sua potencial malignidade, pelo que os pacientes mais velhos com pequenos tumores e sem sintomas óbvios podem ser acompanhados sem cirurgia.
Complicações
A doença está frequentemente associada a uma série de complicações, incluindo cancro do esófago (os dois não estão directamente relacionados, uma vez que o cancro do esófago é uma ocorrência comum), hérnia hiatal do esófago, diverticula, hemangioma do esófago e disostose pancreática.
2. foram relatados casos de tumores musculares lisos do esófago complicados por fístula esofágica pós-operatória, infecção pulmonar e estricção anastomótica, mas a situação é geralmente facilmente controlada.
Ao diagnosticar tumores musculares lisos, a possibilidade de malignidade esofágica deve ser considerada para a exclusão diferencial. A biopsia mucosa não deve ser realizada durante a esofagoscopia para evitar lesões e aderências entre a mucosa e o tumor, o que pode dificultar a posterior remoção cirúrgica. A cirurgia deve ser realizada com bons resultados, menos traumas e menos complicações do que a esofagectomia parcial.