Os espasmos infantis foram designados pela primeira vez pelo médico americano Gibbs et al. Só em 1989 é que foram definidos como uma nova síndrome epilética, denominada síndrome de West, na classificação da epilepsia e das síndromes epilépticas da Liga Internacional contra a Epilepsia. É considerada uma epilepsia sintomática ou criptogénica com características EEG assimétricas “altamente disrítmicas” em ambos os hemisférios e é classificada como epilepsia convulsiva generalizada. É consensual que os espasmos infantis sejam classificados como sintomáticos ou idiopáticos. Entre 50% e 77% dos espasmos infantis desenvolvem-se nos primeiros 3-7 meses de vida, 93% antes dos 2 anos de idade e aproximadamente 2% após os 2 anos. 1. manifestações clínicas: Os espasmos do eixo corporal ocorrem como a primeira forma de convulsão nos espasmos infantis, principalmente ao acordar. O espasmo começa como uma contração muscular com duração de 0,5 a 2 segundos, seguida de tonicidade, geralmente com duração de 10 segundos. A contração muscular é frequentemente precedida por um grito ou riso. O espasmo pode acumular-se apenas no pescoço, manifestando-se como um ligeiro abanar da cabeça, ou pode aparecer como um movimento ascendente dos membros superiores ou como uma restrição dos movimentos oculares. Os episódios recorrentes na mesma zona são o principal ponto de diagnóstico. As manifestações mioespásticas incluem espasmos de flexão e de extensão, que podem alternar. Os espasmos dos extensores manifestam-se por uma extensão súbita das extremidades do pescoço e dos membros inferiores e por uma extensão do braço para dentro. Os espasmos de flexão manifestam-se apenas por flexão do pescoço e das extremidades dos membros e inversão dos membros superiores em forma de camarão. Em 12% a 42,3% dos doentes, a presença de espasmos infantis é precedida ou acompanhada por outros tipos de epilepsia, incluindo crises parciais e generalizadas. Podem também estar presentes atrasos intelectuais, físicos e mentais. Características do EEG: As principais alterações durante a fase convulsiva são: ondas cerebrais de baixa frequência de curto alcance; picos multidireccionais; ondas lentas difusas ou ondas lentas agudas; picos bidireccionais de alta amplitude na região temporo-occipital bilateral; e picos atípicos de alta amplitude seguidos de ritmos rápidos de baixa frequência de curto alcance. As características típicas do EEG do período interictal são altamente disrítmicas. 3, 4/5 dos espasmos infantis têm resultados positivos em TC, RM, potenciais evocados, SPECT, PET, etc. A diferenciação dos espasmos infantis da síndrome de Lennox-Gastaut é difícil, porque muitos espasmos infantis sintomáticos evoluem para a síndrome de Lennox-Gastaut, mas esta última também tem outras formas de convulsão e um EEG lento com picos ou ondas de picos.