ACTH terapia – a primeira escolha para o tratamento precoce de espasmos infantis

  Os espasmos infantis são um tipo específico de síndrome de epilepsia da infância, caracterizado pelo início dentro de um ano de idade, convulsões espásticas incontroláveis, desenvolvimento psicomotor retardado e pico de disritmias de EEG. A idade de início de pico é entre 3 e 5 meses, e é provável que ocorram convulsões quando se tem sono ou apenas se acorda. Cada convulsão dura alguns segundos e ocorre numa série, com apenas 3 a 5 convulsões por série e até centenas. O EEG entre convulsões é caracterizado por disritmias de pico, que são tipicamente caracterizadas por picos assíncronos assimétricos bilaterais caóticos de alta amplitude assíncrona e ondas lentas ou picos multifocais e ondas lentas que são aparentes durante o sono. Além disso, um pequeno número de crianças pode ter um EEG sem arritmias de pico, mas com picos e ondas lentas e ondas lentas de alta amplitude. O prognóstico a longo prazo é pobre, com 80% a 90% das crianças a sofrer uma paragem ou regressão psicomotora, e cerca de 70% das crianças a desenvolver um grave atraso mental, o que coloca um pesado fardo sobre as famílias e a sociedade.  Não existe um plano de tratamento unificado para os espasmos infantis. Foram experimentados medicamentos anti-epilépticos, imunoglobulinas, doses elevadas de vitamina B6, ACTH e uma dieta cetogénica no tratamento dos espasmos infantis. O mecanismo do ACTH para os espasmos infantis não é claro. Pensa-se que a hormona libertadora de adrenocorticotropina (CRH) pode ser um pró-convulsivo dentro do sistema nervoso central, que o número de receptores CRH no cérebro é elevado durante a infância, que as concentrações de CRH no cérebro são significativamente elevadas durante os espasmos infantis, e que o ACTH exógeno pode agir inibindo a secreção de CRH no hipotálamo. Um estudo recente descobriu que também pode estar relacionado com a inibição de aminoácidos excitatórios.  O tratamento dos espasmos infantis deve ser iniciado o mais cedo possível e deve ser iniciado no prazo de 1 mês após o início, não só para ajudar a controlar os espasmos o mais cedo possível, mas também para reduzir o impacto dos espasmos frequentes na inteligência e para melhorar a qualidade de vida.