[Resumo] Objectivo Analisar as características de raio-X e TAC da doença da membrana hialina pulmonar em recém-nascidos e melhorar a compreensão e diagnóstico desta doença. Métodos Foi analisada retrospectivamente uma série de resultados de 34 casos de doença neonatal da membrana hialina pulmonar confirmada por um diagnóstico clínico abrangente. Resultados Onze casos do tipo I mostraram sombra difusa de vidro moído em ambos os pulmões, entre os quais oito casos foram acompanhados por sombra nodular microscópica dispersa e pequenos nódulos em ambos os pulmões, e três casos foram acompanhados por sombra nodular de malha fina dispersa. 15 casos do tipo II mostraram sombra difusa de vidro moído em ambos os pulmões acompanhada por sombra nodular alveolar dispersa e sombra irregular em ambos os pulmões, 10 casos mostraram sinal de inflação brônquica na periferia de ambos os pulmões, 13 casos mostraram sombra nodular de malha fina dispersa. As sombras do coração e do diafragma foram ligeiramente desfocadas em 6 casos; em 8 casos do tipo III, 5 casos mostraram sombras difusas de vidro moído com sombras lamelares dispersas e grandes sombras lamelares e sinais evidentes de inflação brônquica em ambos os pulmões, 3 casos mostraram alterações “pulmonares brancas” em ambos os pulmões, 2 casos mostraram uma pequena quantidade de pneumotórax, 1 caso mostrou enfisema mediastinal ligeiro, e as sombras do coração e do diafragma foram desfocadas ou desapareceram em 8 casos. Dos 31 casos analisados, 16 mostraram graus variáveis de progressão rápida do tipo I para o tipo III, e eventualmente 3 morreram de “pulmão branco” em ambos os pulmões devido a tratamento ineficaz; 15 crianças foram tratadas prontamente e a sua condição estabilizada ou melhorada. Conclusão Os sinais de raio-X e TAC da doença da membrana hialina pulmonar neonatal têm certas características, e combinados com as suas alterações dinâmicas e dados clínicos, esta doença pode ser diagnosticada atempadamente e com precisão. Lei Zhidan, Departamento de Radiologia, Hospital Popular da Província de Henan
[Neonatal; Doença da membrana hialina pulmonar; Radiografia; Fotografia da camada corporal, Computador de raios X
A doença da membrana hialina pulmonar neonatal (NHMD), também conhecida como síndrome do desconforto respiratório idiopático (IRDS), é uma das principais causas de morte em recém-nascidos. É uma das principais causas de morte em recém-nascidos. É mais comum em bebés prematuros, mas também pode ocorrer em recém-nascidos nascidos por cesariana e em recém-nascidos com um historial de asfixia grave durante o parto. Os autores analisaram retrospectivamente os dados clínicos e de raios X e TAC de 34 crianças com NHMD tratadas no nosso hospital entre 2001 e 2006, e discutiram as características de imagem à luz da literatura, a fim de melhorar a compreensão e o diagnóstico desta doença.
1 Dados e métodos
1.1 Dados clínicos
Havia 34 casos neste grupo, incluindo 26 homens e 8 mulheres. 23 casos eram bebés prematuros com semanas de gestação de 28-35 semanas; 7 casos foram partos por cesariana e todos tinham um historial de sofrimento intra-uterino; 4 casos eram bebés difíceis com um historial de asfixia grave durante o parto. Todas as crianças tinham dispneia progressiva e falta de ar em graus variáveis, 28 tinham gemidos expiratórios, 30 tinham trismo, 27 tinham palidez ou/e cianose, e 34 tinham sons respiratórios reduzidos. 34 crianças tinham acidose metabólica na análise de gases sanguíneos. Todos os casos foram confirmados por um diagnóstico clínico exaustivo. Em todos os casos, o primeiro exame de imagem foi realizado dentro de 2 a 36 horas após o nascimento.
1.2 Métodos de exame
Todas as 34 crianças tinham radiografias do tórax em espiral, 20 radiografias convencionais e 14 filmes CR. 31 casos tiveram 2-4 radiografias de seguimento do tórax após 4 a 72 horas. 10 pacientes gravemente doentes tiveram radiografias do tórax em espiral, utilizando a TC em espiral de dupla fila da Siemens com uma matriz de 512×512, uma espessura de camada de 5mm, um factor de inclinação de 1,0, variando desde a entrada do tórax até à base do pulmão, com uma janela pulmonar e uma janela mediastinal, respectivamente. Em três casos, foi adicionado HRCT, com uma espessura de camada de 1 mm, um intervalo de camada de 10 mm, e um algoritmo de reconstrução óssea, e a janela pulmonar foi utilizada para observação.
1.3 Base de encenação e métodos de análise
1.3.1 Base de encenação
O tipo I consiste principalmente no aumento da densidade pulmonar com ou sem pequenos nódulos dispersos em ambos os pulmões; o tipo II consiste em sombra difusa de vidro moído com sombra nodular alveolar ou sombra irregular em ambos os pulmões e pode ser acompanhado por um sinal ligeiro de inflação brônquica periférica como principais alterações de imagem; o tipo III consiste principalmente em sombra difusa de vidro moído com sombra lamelar, sombra lamelar grande ou mesmo “pulmão branco” em ambos os pulmões. Tipo III é principalmente uma sombra difusa de vidro moído com sombras lamelares, grandes sombras lamelares e mesmo “pulmão branco” com insuflação brônquica significativa.
1.3.2 Método de análise
Os dados de imagem das 34 crianças foram analisados, categorizados e resumidos por dois radiologistas seniores que não tinham conhecimento dos resultados, e os seus sinais de imagem e alterações dinâmicas foram registados. Os três radiologistas compararam-nos então com os dados clínicos e combinaram-nos com a literatura para resumir as características de imagem da doença.
2 Resultados
2.1 Características de encenação e imagem do NHMD
2.1.1 Características de imagem comuns do NHMD
Todas as 34 crianças tinham tórax simétricos e não colapsados, forma e tamanho normal da sombra do coração, e nenhuma efusão pleural bilateral.
2.1.2 Sinais de imagem de cada tipo de NHMD
Em 11 casos de tipo I, havia sombras difusas de vidro moído em ambos os pulmões, com densidade uniforme em todos os lóbulos. 8 casos de tipo I tinham nódulos microscópicos dispersos e pequenos nódulos em ambos os pulmões, principalmente na parte periférica dos lóbulos pulmonares, com alguns nódulos com margens claras e alguns desfocados. 3 casos tinham nódulos de malha fina dispersos na parte periférica dos pulmões médios e inferiores.
No tipo II, 15 casos mostraram nodularidade difusa de vidro moído com nodularidade alveolar dispersa e nodularidade desigual em ambos os pulmões, com a nodularidade alveolar e nodularidade desigual distribuída de acordo com os segmentos dos lóbulos. 10 casos mostraram insuflação brônquica na periferia de ambos os pulmões, com bronquíolos infláveis dilatados com pontas curtas. 13 casos mostraram nodularidade reticular fina dispersa, principalmente na periferia dos lóbulos pulmonares. 6 casos mostraram sombras cardíacas e diafragmáticas ligeiramente desfocadas.
Em 8 casos do tipo III, 5 casos mostraram sombras difusas de vidro moído com sombras lamelares dispersas e grandes sombras lamelares em ambos os pulmões e sinais óbvios de inflação brônquica, com dendritos carecas curtos e bronquíolos marcadamente dilatados, que apareceram como sombras vesiculares e irregularmente dilatadas dos brônquios no CT. 3 casos mostraram alterações “pulmonares brancas” em ambos os pulmões. A sombra do coração e a sombra do diafragma foram desfocadas ou até desapareceram em 8 pacientes.
2.2 Mudanças dinâmicas no NHMD
Entre os 31 casos analisados, 16 casos mostraram graus variáveis de desenvolvimento rápido do tipo I para o tipo III dentro de 1-4 dias. 13 casos melhoraram gradualmente após receberem um diagnóstico mais claro, enquanto 3 casos com “pulmão branco” em ambos os pulmões acabaram por morrer após o fracasso do tratamento; 15 crianças foram diagnosticadas e tratadas prontamente e o seu estado foi estável e gradualmente melhorado.
3 Discussão
3.1 Visão geral
A etiologia da doença da membrana hialina pulmonar neonatal é actualmente considerada como estando principalmente relacionada com a prematuridade, cesariana e asfixia perinatal [1. 2]. 23 das 34 crianças deste grupo nasceram prematuramente, 7 nasceram por cesariana e 4 tinham uma história de asfixia grave, o que é consistente com a literatura. A etiologia acima referida pode causar uma diminuição ou falta de síntese de substâncias activas de superfície alveolar em neonatos, o que leva a uma incapacidade de manter eficazmente o ar residual nos pulmões após expiração e atrofia alveolar expiratória progressiva, causando ventilação pulmonar e disfunção de ventilação, bem como dilatação excessiva dos ductos alveolares, brônquios respiratórios finos e brônquios finos terminais devido à alta pressão inalatória, hipoxia e acidose, resultando em espasmo de pequenas artérias pulmonares e perfusão pulmonar inadequada, seguido de dano pulmonar O endotélio capilar e a mucosa brônquica capilar pulmonar são danificados, e as proteínas plasmáticas vazam e cobrem a parede alveolar e a superfície das vias aéreas terminais para formar uma membrana hialina fibrinosa.
O endotélio capilar pulmonar e a mucosa capilar pulmonar são então danificados, e as proteínas plasmáticas libertam-se e formam uma membrana hialina fibrinosa que cobre a parede alveolar e a superfície das vias aéreas terminais [2. 3. 4]. Clinicamente, crianças presentes com dispneia progressiva, gemidos expiratórios, concavidade aspirativa, palidez, cianose e insuficiência respiratória. A análise dos gases sanguíneos é frequentemente acidose metabólica. Devido às muitas complicações, progressão rápida e elevada mortalidade [2. 3. 5], a doença precisa de ser diagnosticada correcta e precocemente.
3. 2 Encenação do NHMD
Na classificação do NHMD, a maioria dos estudiosos classifica o NHMD no grau I-IV de acordo com a classificação de Rame [6-8], e alguns classificam-no em suave, moderado e severo [2. 5], tendo ambos desempenhado um papel positivo na aplicação do NHMD. Contudo, na prática, ambos os métodos apresentam deficiências. O primeiro é difícil de apreender porque as sombras de grão fino e as sombras de pontos dos graus I e II não se distinguem facilmente na radiografia, enquanto o segundo classifica os graus I e II como suaves e os graus III e IV como moderados a severos, respectivamente, e não reflecte a gravidade da lesão com base no estado de inflação ou colapso da cavidade de ar. O autor acredita que a extensão da sombra de vidro moído e da sombra lamelar no pulmão reflecte o grau de inflação ou colapso da cavidade de ar no pulmão, e o estado de inflação ou colapso da cavidade de ar no pulmão é a base anatómica para o grau de ventilação pulmonar e troca de gases, pelo que a extensão da sombra de vidro moído e da sombra lamelar está intimamente relacionada com a gravidade dos sintomas clínicos. Portanto, o autor classifica a doença em tipos I, II e III com base na extensão da sombra de vidro moído e sombra lamelar e na gravidade da lesão.
3.3 Características de imagem do NHMD
3.3.1 Sombra de vidro fosco A densidade pulmonar é aumentada devido à redução da inflação da cavidade de ar, deformação da estrutura pulmonar e espessamento do espaço intersticial causado pela atrofia alveolar, enchimento dos septos alveolares e espaços aéreos com fluido rico em proteínas plasmáticas [11]. A presença deste sinal em 32 dos 34 casos deste grupo, dentro dos tipos I-III respectivamente, sugere que a falta de substância activa de superfície e a resultante atrofia alveolar e extravasamento de proteínas plasmáticas estão presentes ao longo do curso da doença, fazendo da sombra de vidro moído o sinal principal da doença e, em certa medida, reflectindo as suas características patológicas.
3.3.2 Micronódulos, micronódulos e nódulos alveolares O colapso ou preenchimento completo da cavidade alveolar, dos lóbulos primários e dos alvéolos pode resultar num aumento da densidade pulmonar ao nível da cavidade alveolar, dos lóbulos primários e dos alvéolos, que podem aparecer como sombras nodulares de tamanho correspondente, enquanto que o espessamento da massa no mesmo tempo pode aparecer como micronódulos nas suas imagens axiais. Estas estruturas situam-se principalmente na periferia do pulmão e, por conseguinte, os nódulos estão correspondentemente localizados na periferia do pulmão. No actual grupo de crianças, 23 sombras nodulares estavam principalmente dispersas nas partes periféricas de ambos os pulmões do tipo I e II, reflectindo o facto de as lesões terem danificado principalmente o interstício periférico e o parênquima dos pulmões e serem apenas de gravidade ligeira a moderada.
Isto deve-se ao espessamento do septo alveolar devido ao fluido rico em proteínas plasmáticas e membranas hialinas fibrosas na parede alveolar, e quando este interstício espessado está presente na sombra de vidro moído e não obscurecido por tecido pulmonar sólido ou colapsado, aparece como uma sombra nodular de malha fina, reflectindo assim um grau de dano leve a moderado no pulmão. As 16 crianças com nódulos de malha fina eram todas do tipo I-II e tinham menos sombras lamelares, sugerindo ainda que os nódulos de malha fina são um sinal comum de doença ligeira a moderada.
Em 23 das 34 crianças deste grupo, observaram-se alterações fragmentadas, lamelares, lamelares e mesmo “pulmão branco”, distribuídas de acordo com segmentos pulmonares lobares, principalmente em casos de tipo II e III, reflectindo o colapso alveolar ou/e preenchimento completo de alvéolos com proteínas ricas em plasma que ocorrem ao nível dos lóbulos, subsegmentos pulmonares, segmentos pulmonares, lóbulos e mesmo o pulmão inteiro. A extensão da sombra lamelar reflecte a gravidade da condição, uma vez que é predominantemente semi-lamelar no tipo II e as grandes sombras lamelares são vistas principalmente em crianças com tipo III.
3.3.5 Dilatação brônquica Em 15 das crianças deste grupo, a dilatação brônquica foi observada na periferia do pulmão ou abaixo dos brônquios finos terminais, sob a forma de dendritos curtos, agudos, finos ou curtos, carecas, que apareceram como sombras brônquicas vesiculares e irregularmente dilatadas na TC, porque a atrofia dos alvéolos ou o enchimento dos alvéolos com fluido é resultado da função de troca gasosa reduzida do corpo e da sobreinflação compensatória das pequenas vias respiratórias com função de troca gasosa, a fim de manter uma troca gasosa normal e, portanto, passiva Dilatação. Portanto, a maioria dos estudiosos considera o sinal brônquico insuflável como sendo o sinal de imagem característico da doença [2. 4-10], mas este sinal só foi visto em 15 crianças do nosso grupo. 3.3.6 Outros sinais
Em 34 crianças, o tórax era simétrico sem colapso, sugerindo volume pulmonar normal, porque embora a atrofia alveolar possa causar uma redução no volume pulmonar, é compensada por bronquíolos inflados e dilatados, mostrando assim volume pulmonar normal em geral. Dois casos de pneumotórax e um caso de enfisema mediastinal foram o resultado de destruição alveolar ou brônquica fina, especialmente destruição brônquica fina de gás na cavidade torácica ou interstício.
3.4 Características dinâmicas do NHMD Entre os 31 casos analisados, as alterações de imagem em 16 crianças que não foram diagnosticadas e tratadas a tempo progrediram rapidamente do tipo I para o tipo III dentro de 1-4 dias, e três dos oito pacientes com o tipo III morreram de “pulmão branco”, indicando assim que a doença progride rapidamente e se torna mais grave quanto maior for a lesão.
3.5 Diagnóstico diferencial
3.5.1 Pulmão húmido neonatal As principais manifestações são vidro moído difuso, sombras nodulares e fragmentadas, mas não têm dilatação brônquica fina, e as sombras lamelares, especialmente as grandes, são raras, e as lesões melhoram rapidamente em 3-4 dias.
3.5.2 A pneumonia intersticial aguda caracteriza-se por uma rápida progressão do vidro moído e sombras fragmentadas para sombras reticulares, bronquiectasias, destruição das estruturas pulmonares e favos de mel [14], mas a primeira é menos rápida do que a NHMD, onde a bronquiectasia pode ocorrer a qualquer um ou mais níveis brônquicos de 2 a 23, e onde há uma redução no volume pulmonar e o favo de mel é comum, enquanto que a segunda tem um volume pulmonar normal.
3.5.3 A síndrome do desconforto respiratório agudo neonatal é um desconforto respiratório agudo que ocorre em recém-nascidos após infecção grave, choque, ou cirurgia. Não é difícil diferenciar isto do NHMD no contexto da história médica.
Em conclusão, acredito que os sinais e as rápidas mudanças dinâmicas de sombra de vidro moído, sombra lamelar, sombra nodular, sombra reticular, dilatação brônquica e volume pulmonar normal reflectem as características patológicas do NHMD e são características de imagem essenciais ao longo do desenvolvimento do NHMD.
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