Moyamoya (oclusão espontânea do anel arterial de Willis) é uma estenose progressiva não-aterosclerótica – arteriopatia oclusiva que envolve mais frequentemente o segmento intracraniano da artéria carótida interna e os segmentos proximais das artérias MCA e ACA, e pode também envolver a circulação posterior. A oclusão espontânea de grandes vasos intracranianos é geralmente acompanhada pela presença de vasos colaterais plexiformes microscópicos na base do crânio. moyamoya é um termo japonês que significa fumaça ou ambiguidade, que não só descreve a circulação colateral plexiforme, mas também indica que a etiologia desta síndrome é pouco clara e ainda mal compreendida. O termo smouldering ainda se refere às alterações vasculares intracranianas que são primárias e verdadeiramente idiossincráticas, enquanto que o síndrome de smouldering (smouldering secundário, fenómeno de smouldering, smouldering sintomático, alterações vasculares semelhantes ao fumo ou ao fumo) é usado para descrever essas alterações vasculares intracranianas causadas por outras condições tais como radioterapia craniana ou doença neurofibrilar tipo 1. I. A Epidemiologia Race é o principal factor, com a maior prevalência na Ásia, particularmente em doentes do Leste Asiático com smouldering (Japão, Coreia, China, etc.) A DMM ocorre em crianças dos 5 aos 9 anos de idade e adultos dos 45 aos 49 anos de idade. A primeira é dominada por manifestações isquémicas e a segunda por manifestações hemorrágicas, mas as alterações patológicas são ambas diminuições do fluxo sanguíneo cerebral. Diagnóstico de smouldering 1. a. A angiografia cerebral deve mostrar o seguinte: (1) Estenose ou oclusão da artéria carótida interna terminal e/ou segmentos proximais das artérias cerebrais anterior e média. (2) Uma rede vascular anormal é visível perto da lesão estenótica ou ocluída (3) Isto está presente bilateralmente b. A angiografia cerebral convencional não é necessária se a RM e a ARM confirmarem claramente as seguintes manifestações (1) Estenose ou oclusão da artéria carótida interna terminal ou (e) segmentos proximais da artéria cerebral anterior e da artéria cerebral média (2) A ARM mostra uma rede vascular anormal na região dos gânglios basais, e duas regiões ipsilaterais dos gânglios basais são vistas na RM (2) A RMN mostra uma rede vascular anormal na região dos gânglios basais, e a RMN revela dois vazios de fluxo distintos na região dos gânglios basais do mesmo lado (3) Ambas estas manifestações são vistas bilateralmente. c. Excluir outras causas, uma vez que a etiologia da doença não é clara e a doença cerebrovascular associada precisa de ser excluída, incluindo mas não se limitando ao seguinte: (1) aterosclerose (2) doença auto-imune (3) meningite (4) tumor cerebral (5) síndrome de Down (6) neurofibromatose tipo 1 (7) lesão cerebral traumática (8) pós-radioterapia à cabeça. d. Para (2) Estreitamento ou oclusão dos principais ramos arteriais que compõem o anel de Willis, associado ao espessamento dos fibroblastos da íntima, flexão da lâmina elástica interna e desbaste do mesentério (3) Muitas pequenas artérias (ramos penetrantes) ou ramos anastomosantes são vistos em torno do anel de Willis (4) Formação de pequenos vasos nas meninges macias (4) Os pequenos vasos que formam uma rede vascular são vistos nas meninges moles. Diagnóstico 1. casos confirmados, cumprindo todos os critérios em a ou todos os critérios em b e c, excepto que em crianças, os casos que cumprem (1) e (2) em a ou (1) e (2) em b de um lado e que mostram estenose terminal da artéria carótida interna do lado oposto são também casos confirmados. 2. casos suspeitos. (1) e (2) do item a ou (1) e (2) do item b e C (lesão unilateral) são satisfeitos. (Figura 1: AIC mostrando perda de oclusão das estruturas vasculares normais na artéria cerebral anterior, artéria cerebral média e artéria cerebral posterior, e formação de uma rede vascular anormal em torno da lesão) Mostrando arteriograma interno direito: estenose na bifurcação da artéria carótida interna, oclusão vascular da artéria cerebral anterior e artéria cerebral média, perda do padrão vascular normal e formação de uma rede vascular anormal) Mostrando arteriograma interno esquerdo: estenose na bifurcação da artéria carótida interna, oclusão vascular da artéria cerebral anterior e artéria cerebral média (mostra arteriograma vertebral direito: estenose do segmento da artéria basilar, ainda não ocluída, embaçamento dos vasos normais na artéria cerebral posterior, formação de vasos periféricos de fumo)