A dilatação cística congénita dos canais biliares, também conhecida como cistos dos canais biliares, é comum nos países asiáticos (Japão, China) e rara nos países ocidentais. Pode ocorrer em qualquer parte dos ductos biliares intra e extra-hepáticos e tem uma variedade de manifestações, com uma relação de incidência masculina/feminina de 1:3-4. A causa da doença não é bem compreendida, mas as causas possíveis são anomalias congénitas dos ductos biliopancreáticos, anomalias congénitas do desenvolvimento dos ductos biliopancreáticos e factores genéticos. Os principais sintomas são: dor abdominal, massa abdominal superior direita e icterícia. Em fases avançadas da doença, a cirrose biliar e a hipertensão portal podem estar presentes. A doença tende a desenvolver-se na infância, e os pacientes não tratados podem desenvolver cancro na idade adulta. Portanto, uma vez que a doença é claramente diagnosticada, deve ser tratada com cirurgia precoce, que é principalmente cistectomia + anastomose bile-intestinal.