Como tratar o nanismo idiopático

I. Como tratar a ISS em idades diferentes?

Patientes com mais de 3 anos de idade, cujas epífises não estejam fechadas e que tenham satisfeito os critérios diagnósticos de nanismo são recomendados a fazer primeiro o teste de geração IGF-1 após exame detalhado para excluir factores que não são adequados ao tratamento, tais como a presença de reacções adversas físicas aos medicamentos; depois, se o pico de GH no teste de excitação de GH for demasiado elevado ou se o pico de GH não for proporcional ao valor do IGF-1, o GH é elevado enquanto o IGF-1 é baixo, para excluir anomalias dos receptores de GH em todos os tipos de ISS pode ser recomendado para a hormona de crescimento.
A aplicação da hormona de crescimento também pode ser recomendada aos pais de crianças com altura genética subótima para maximizar o potencial de crescimento e atingir o limite elevado da altura alvo genética (ou seja, altura alvo genética + 6 CM). Para crianças que possam ter atrasado a puberdade, recomenda-se também a utilização da hormona de crescimento em primeiro lugar para que a altura da criança possa primeiro atingir o valor médio da mesma idade e sexo, e depois as alterações no desenvolvimento sexual e altura podem ser observadas para evitar que falte o melhor momento para o tratamento.
Qualquer ISS pré-pubertal faz com que tenha um crescimento de recuperação, a ISS que começa a desenvolver-se pode ser combinada com a GnRHa, e a ISS no final da adolescência é tratada com uma dose elevada para fazer um sprint final de crescimento para fazer uma melhoria da altura ao longo da vida. Se o crescimento for mau desde a infância, o efeito de usar o crescimento de GH também será quase.

Segundo, o efeito de não tratar o nanismo nas crianças?

Desde que o diagnóstico de nanismo possa ser feito, significa que é patológico e que não é apropriado ter a doença sem tratamento. Se o seu filho não for tratado, a partir da curva de crescimento actual, a altura adulta da criança é de XX cm. O que pensa desta altura para o seu filho? Se o seu filho não for tratado, a sua altura de adulto será demasiado baixa, o que terá um grande impacto na sua futura escolaridade, emprego e casamento, etc. Além disso, a falta de tempo a longo prazo terá grandes alterações psicológicas, o que poderá causar baixa auto-estima e desenvolvimento anormal da personalidade. Se se arrepender até lá, ou se o seu filho não aceitar a altura, não há volta a dar nessa altura, e não poderá voltar a fazê-lo.

3. Como compreender correctamente o curso de tratamento do nanismo?
Para aqueles que atingiram o padrão diagnóstico de nanismo, a diferença entre a sua altura e a altura média dos seus pares é geralmente superior a 10cm. O tempo específico do tratamento depende principalmente do grau de atraso e sensibilidade do seu filho à hormona de crescimento. Em casos especiais, pelo menos não menos de 1 ano, o tempo é demasiado curto para ter um significado substancial, e um longo curso de tratamento é melhor do que um curso de tratamento curto.
Se vai tratar apenas durante 3-6 meses, então mais vale investir esse dinheiro na educação do seu filho. Precisamos de atingir certos objectivos em tudo o que fazemos, e é melhor alcançar a altura média das crianças da mesma idade antes de considerarmos parar por algum tempo, após o que há a possibilidade de tratar novamente. A manutenção de uma altura mais normal ajudará a reduzir os efeitos psicológicos negativos causados pelo nanismo.

4. Quando é que os pacientes que foram tratados com hormona de crescimento devem ter uma visita de acompanhamento? Quais são os itens que precisam de ser revistos? Porque é que preciso de um acompanhamento?
Depende da idade do paciente. Em geral, o primeiro mês deve ser uma visita de acompanhamento para determinar se o método de injecção dos pais está correcto, se a criança o tolera, se a extracção do fármaco está correcta, e para fazer alguns testes laboratoriais específicos como a função das unhas e IGF-1 para verificar a conformidade com o fármaco e as reacções adversas precoces. O campo é geralmente de três meses para revisão, os pais confiam alto se em breve a revisão tiver uma opinião. Revisar itens;
1.Height e peso (dependendo do crescimento da criança);
2, IGF-1, IGF-BP3, IGF-BP3 não é muito instrutivo, mas a relação dos dois é significativa (a resposta ao GH, segurança);
3, e T4 livre (para ver a função tiroideia).
4. A idade óssea é medida uma vez de seis em seis meses. Leve consigo os resultados dos seus testes anteriores para a sua consulta de acompanhamento, pois os itens podem não ser os mesmos de cada vez. O objectivo do acompanhamento é duplo, um é que o médico queira saber se a criança cresceu mais alto ou não, ou seja, se o medicamento é eficaz para o seu filho. O peso da criança está a aumentar gradualmente, e a dosagem do medicamento deve ser ajustada. Se a dose anterior for utilizada, o efeito não será bom.
A segunda coisa é controlar se é seguro, queremos que a criança cresça mais alto de uma forma segura, isto é o mais importante. O acompanhamento não é muito complicado, normalmente uma vez a cada 3 meses, pode vir uma vez no Inverno e outra no Verão, e depois escolher um dia em cada semestre para voltar para um acompanhamento.

V. Qual é a avaliação da eficácia dos pacientes após a medicação?
A experiência ao longo dos anos demonstrou que diferentes idades, idade óssea, nível de desenvolvimento, estado nutricional e altura genética familiar afectam a eficácia das crianças, pelo que a eficácia de cada criança será diferente. Não tenha pressa em ver o efeito do tratamento, a hormona de crescimento é uma panaceia, mas o efeito do tratamento só será conhecido após 3 meses de observação e testes. 3 meses é o curso de observação mais curto, e a idade óssea será revista a cada 6 meses, depois a previsão da altura do adulto antes e depois do tratamento pode ser comparada e o tamanho da diferença entre a altura actual e a das crianças da mesma idade pode ser avaliado.
A taxa média de crescimento de uma criança normal antes dos 12 anos de idade é de 5-7 cm por ano. Não há relação significativa entre o crescimento durante a aplicação do GH e a estação, e o efeito não é melhor na Primavera do que no Verão.

VI. Como pensa sobre a segurança do tratamento com hormonas de crescimento?
1. A hormona de crescimento é um medicamento muito seguro, antes de mais nada, em termos da história da sua utilização. Os países estrangeiros começaram a utilizá-la já nos anos 50 e 60, mas o nosso país só começou a utilizá-la ao fim de 85 anos. Quer seja utilizada cedo ou tarde, todos nós estamos muito preocupados com os seus efeitos secundários. De alguns estudos clínicos estrangeiros ou de algumas aplicações clínicas domésticas, o global é muito seguro, até agora não se registaram reacções adversas graves.
2, o nosso próprio corpo também irá secretar a hormona de crescimento, o principal papel desta hormona é promover o crescimento e o metabolismo do nosso corpo. Se a deficiência da hormona de crescimento não for reabastecida a tempo, haverá muitos perigos, que não só causarão escassez, mas também osteoporose, displasia muscular e gonadal, envelhecimento fácil, lípidos elevados no sangue, doenças cardiovasculares e anomalias metabólicas.

3. Além disso, quero explicar-vos brevemente um termo: a chamada “tecnologia de recombinação genética” consiste em tornar as coisas fabricadas iguais às do nosso próprio corpo. Por exemplo, a hormona de crescimento recombinante é a mesma que a nossa hormona de crescimento humano normal, tanto em estrutura como em princípio de acção. Por conseguinte, não haverá quaisquer efeitos secundários importantes.

4. Relativamente à questão do tumor, como uma hormona que estimula o crescimento de tecidos e órgãos, a hormona de crescimento tem um efeito estimulante sobre os tumores, mas deve ficar claro que não causará tumores. Se a criança não tiver outras doenças (principalmente tumores), a criança crescerá naturalmente mais alta com a hormona de crescimento e não causará tumores. Mas se a criança tiver um tumor no seu corpo, o tumor irá crescer enquanto a criança estiver a tomar a medicação. É por isso que lhe faremos tantos testes antes de utilizar o medicamento.
5. Os seguintes factores relevantes devem ser compreendidos antes da aplicação da hormona de crescimento.
a. Se a família tem um historial familiar de tendência tumoral, especialmente tumores gastrointestinais.
b. Se existe diabetes na família, em caso afirmativo, a criança deve fazer um teste de tolerância à glicose.
c. Se a criança tem anomalias cromossómicas, em caso afirmativo, é necessária uma medicação cuidadosa.
d. A criança não tem anomalias hematológicas e não tem antecedentes de exposição à radiação craniana.
e. Histórico de hepatite activa, se houver, função hepática, hepatite C, hepatite E, hepatite B série.
f. Se a criança tem um historial de tumor.
g. Se a criança está a usar antagonistas de GH, tais como glucocorticóides e ciclofosfamida.