1) O que é a síndrome K-T? A síndrome de Klippel-Trenaunay, uma desordem vascular periférica congénita, foi relatada pela primeira vez pelos médicos franceses Klippel e Trenaunay em 1900 e foi denominada “varizes com nevus vasculares hipertróficos de osso”. Existem muitos outros nomes: síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, síndrome de Weber, síndrome de Ollierklippel, síndrome de Trenaunay, síndrome de Parkes-Weber, síndrome de hipertrofia óssea vascular, síndrome de hemangioma capilar hipertrófico, nevus hipertróficos de verrugas, hipertróficos vasodilatação, etc. É principalmente uma manifestação de desenvolvimento vascular anormal congénito e pode geralmente ser dividida nos seguintes tipos: (i) venosa – principalmente anormalidades venosas, incluindo varizes superficiais, aneurismas venosos, insuficiência venosa profunda, deficiência venosa profunda ou agenesia venosa profunda; (ii) arterial – incluindo bloqueio arterial, deficiência ou -O tipo arterial inclui artérias bloqueadas, ausentes ou anormalmente aumentadas; o tipo de fístula arteriovenosa – principalmente fístulas arteriovenosas anormais do membro afectado; e o tipo misto. 2. pode a doença ser detectada à nascença se for congénita? A doença é uma malformação vascular congénita, cujo início não está relacionado com o ambiente de vida. algumas manifestações da síndrome K-T, tais como manchas cor de vinho, podem ser detectadas na infância e são frequentemente pensadas como marcas de nascença, e é apenas quando a lesão piora e um lado do membro cresce e engrossa que o doente é visto. Estatísticas estrangeiras sobre este tipo de doença mostram que o intervalo médio entre a primeira detecção da lesão e o primeiro exame é de 12 ou 7 anos. 3) Quais são os sinais da doença e existem formas de os pais observarem a doença em casa? As principais manifestações da doença são nos membros, especialmente nos membros inferiores, com algumas lesões envolvendo as nádegas, cintura, abdómen inferior ou ombros, geralmente envolvendo um membro. As principais manifestações são: (1) veias varicosas superficiais dos membros inferiores, que são diferentes das veias varicosas superficiais habituais dos membros inferiores, mas que se concentram principalmente na parte exterior das coxas ou nádegas, e as veias geralmente não são obviamente elevadas; (2) manchas cor de vinho, um nevus ligeiramente elevado vermelho claro ou arroxeado em forma de mapa, que pode desvanecer-se quando pressionado, mas que são de facto nevos vasculares intradérmicos, que são a manifestação característica da doença e são frequentemente confundidos pelos pais com marcas de nascença. (3) Crescimento ou engrossamento de um membro. À medida que a criança cresce, o membro do lado afectado irá gradualmente crescer e engrossar. ④Increased temperatura da pele do membro afectado. Comparando a temperatura dos membros de ambos os lados, pode-se constatar que a temperatura do membro afectado é ligeiramente mais elevada. Os pais podem tocar no membro da criança com a parte de trás da mão e sentir a ligeira diferença na temperatura da pele. Em casos graves, os membros podem não ter o mesmo comprimento em ambos os lados, fazendo com que a criança coxeie. O coxear a longo prazo afectará o desenvolvimento da coluna vertebral, resultando em escoliose, e o desequilíbrio de forças nas articulações bilaterais da anca pode causar tensão nas articulações da anca. Em casos individuais, a proximidade da fístula arteriovenosa do tronco leva a alterações isquémicas no membro distal, que se podem manifestar como extremidades frias, pálidas ou roxas, ou em casos graves, enegrecimento e necrose das extremidades. As varizes podem desenvolver trombose secundária devido ao lento fluxo sanguíneo, resultando em flebite superficial trombótica, que se manifesta como vermelhidão, inchaço, dor, aumento da temperatura local da pele e dor ao toque ao longo do curso da veia. 5.What é o tratamento da síndrome de K-T, o custo aproximado e existe alguma autoridade na China? Não há tratamento específico para a síndrome K-T, mas o principal tratamento é a redução sintomática. Se a diferença de comprimento do membro exceder 1,5 cm, o calcanhar do lado saudável pode ser acolchoado para prevenir lesões secundárias causadas por manqueira prolongada. Para o engrossamento do membro afectado, devem ser utilizadas meias de compressão médica ou ligaduras de compressão para controlar as varizes, reduzir o peso e inchaço do membro inferior causados pela estase venosa e prevenir a ocorrência de flebite superficial trombótica. O preço das meias de compressão médica importadas para tratamento é de cerca de 300-500 RMB. Para as veias superficiais varicosas com veias profundas patenteadas e função normal das válvulas venosas, pode ser realizado o decapamento local das veias superficiais varicosas ou o tratamento a laser. Isto não é indicado para pacientes com defeitos venosos profundos. Para crianças com fístulas arteriovenosas ou membros bilaterais de comprimento desigual, podem ser utilizados arteriogramas bilaterais dos membros inferiores para embolizar ou ligar cirurgicamente quaisquer vasos anormais encontrados, com o objectivo de retardar o desenvolvimento do membro afectado e reduzir a claudicação; para crianças cujo desenvolvimento não tenha cessado, podem ser utilizados clipes epifisários para limitar o desenvolvimento do membro mais longo, reduzindo assim a diferença de comprimento entre os dois membros; para crianças com hemangiomas cavernosos, a excisão do hemangioma ou escleroterapia. O custo do tratamento cirúrgico é de aproximadamente 10.000 yuan. Muitos hospitais terciários na China com cirurgia vascular estão agora aptos a tratá-los.