Definição: Vasculite necrosante com asma e eosinofilia, envolvendo as vias respiratórias, com infiltração maciça de eosinófilos e formação de granuloma extravascular, afectando os vasos sanguíneos de pequena a média dimensão.
Epidemiologia: A incidência é relativamente baixa (2,5/100,000/ano), com uma proporção de homens para mulheres de 2:1 e uma idade de início de 15-70 anos, com uma média de idade de 38 anos.
Manifestações clínicas.
Respiratório
1. rinite alérgica ou alérgica: frequentemente o sintoma inicial, 70% dos doentes podem apresentar tais manifestações. O principal sintoma é a congestão nasal com descarga de secreções purulentas ou sanguinolentas. Ocasionalmente, o septo nasal é perfurado. A formação de granuloma extravascular com infiltração eosinófila do tecido é comum na biopsia da mucosa nasal.
2. asma: uma das principais manifestações. Ocorre em cerca de 80-100% dos doentes durante o curso da doença e não é facilmente controlada por medicação geral. A gravidade dos ataques de asma não corresponde necessariamente à gravidade dos danos sistémicos.
3. lesões infiltrativas nos pulmões: uma das principais manifestações do sistema respiratório no SFA, ocorrendo até 93% das vezes. A pneumonia eosinofílica é a principal manifestação das lesões intrapulmonares no SFA. A suscetibilidade à mudança é uma característica.
4. outras manifestações respiratórias: 27% dos doentes podem apresentar efusão pleural e sons de fricção pleural, e em casos graves, hemorragia alveolar.
Neurológica: 62% podem apresentar danos neurológicos, uma das primeiras manifestações da vasculite sistémica. O principal envolvimento é o envolvimento do nervo periférico, normalmente mononeurite múltipla, polineuropatia simétrica ou polineuropatia assimétrica. Raramente, os nervos cranianos estão envolvidos. O envolvimento do nervo central é menos comum e é frequentemente tardio no decurso da doença. A hemorragia cerebral ou enfarte cerebral é incomum, com graves consequências únicas, e é uma causa comum de morte.
Manifestações cutâneas: Mais de 50% dos doentes apresentam várias lesões cutâneas. 3 tipos de erupção cutânea são comuns: erupção maculopapular vermelha, erupção hemorrágica, e nódulos cutâneos ou subcutâneos. Destes, os nódulos cutâneos e subcutâneos são altamente específicos para o CSS.
Sistema cardiovascular: O coração é um dos principais órgãos-alvo do SFA. As principais lesões são pericardite constritiva aguda, insuficiência cardíaca e enfarte do miocárdio, e por vezes prolapso da válvula mitral. O envolvimento cardíaco é frequentemente a principal causa de morte no SFA.
Sistema digestivo: dor abdominal, diarreia e hemorragia do tracto gastrointestinal são comuns e podem levar à perfuração devido a danos na mucosa do tracto gastrointestinal em casos de isquemia grave. O envolvimento do peritoneu resulta em ascite. O envolvimento do cólon é menos comum e manifesta-se como múltiplas úlceras no cólon ileocecal e descendente com pus e sangue ou fezes soltas.
Tracto urinário: 84% dos doentes podem apresentar várias condições renais, principalmente hematúria microscópica e proteinúria, que se podem resolver espontaneamente. outra característica do CSS é que afecta mais frequentemente o tracto urinário inferior e a próstata, causando os sintomas correspondentes da doença.
Manifestações oculares: menos frequentemente envolvidas. Ocasionalmente, ocorre inflamação das partes correspondentes da conjuntiva, esclerótica e úvea, com formação de úlceras no limbo córneo, nódulos escleróticos, neurite óptica isquémica e, raramente, arterite retiniana.
Articulações e músculos: todas as articulações podem estar envolvidas, apresentando-se como artralgia errante e possivelmente inchaço das articulações. Não são observadas alterações destrutivas dos ossos ou cartilagens. A dor espástica do músculo gastrocnémio é a mais característica.
Investigações laboratoriais.
Testes de sangue de rotina: a eosinofilia do sangue periférico, geralmente acima de 1,5*109/L em valor absoluto, representando 10%-50% do sangue periférico, é um dos indicadores característicos do CSS.
2. anormalidades imunológicas: IgE elevado no soro. 70% ANCA positivo, principalmente P-ANCA, mas o CSS não pode ser excluído em casos negativos.
3. ultra-som cardíaco: nenhuma anomalia no coração envolvido, mas o prolapso da válvula mitral é observado naqueles com envolvimento vascular miocárdico e cardíaco.
4.X-ray: as radiografias do tórax não são características. O derrame pleural é visto em 27% dos casos.
5- TC dos pulmões: é observada uma sombra sólida pulmonar grosseiramente vítrea, semelhante a uma pneumonia eosinofílica.
Patologia: alterações patológicas típicas.
(1) Infiltração eosinofílica maciça das paredes dos tecidos e vasos.
(2) Formação de granuloma perivascular.
(3) Vasculite necrotizante fibrinoide faseada.
Critérios de diagnóstico.
1990 Critérios de Classificação do American College of Rheumatology.
1, Asma: História de asma ou de asma alta difusa nos pulmões ao expirar.
2, Eosinofilia: >10% de eosinófilos na contagem de glóbulos brancos
3. solitária ou polineuropatia: mononeuropatia, polineuropatia ou polineuropatia (distribuição tipo luva/luva) devido a, por exemplo, vasculite sistémica.
4. infiltrados pulmonares não fixos: infiltrados pulmonares migratórios ou transitórios nas radiografias torácicas devido a vasculite sistémica (excluindo sombras infiltrativas fixas)
5. sinusite paranasal: história de dor ou pressão aguda ou crónica do seio paranasal, ou imagens mostrando embaçamento da área do seio paranasal
6. infiltrado eosinófilo extravascular: biopsia incluindo artérias, pequenas artérias ou pequenas veias mostrando acumulação de eosinófilos extravascular.
Um diagnóstico do SFA pode ser feito se quatro ou mais dos critérios acima forem satisfeitos.
Diagnóstico diferencial: diferenciar principalmente de outras vasculites sistémicas e necrosantes, outras doenças com eosinofilia periférica do sangue e asma brônquica ou bronquite sibilante, tais como poliarterite nodosa, síndrome hipereosinofílica, granulomatose de Wegener e pneumonia eosinofílica crónica.
Princípios de tratamento.
1. os glicocorticóides são preferidos.
2. imunossupressores: 20% dos doentes com doenças mais graves ou combinadas com a deficiência das funções dos órgãos principais necessitam de imunossupressores adicionais. Principalmente ciclofosfamida, seguida de azatioprina, micofenolato, etc.
Prognóstico: As causas mais comuns de morte são a miocardite e o enfarte do miocárdio secundário à vasculite coronária. O prognóstico é melhor com um tratamento precoce e eficaz.