As principais manifestações e perigos da síndrome de K-T

       A síndrome de Klippel-Trenaunay é uma doença vascular periférica congénita, cuja causa permanece pouco clara, mas geralmente pensa-se que esteja relacionada com o desenvolvimento anormal da mesodermia, resultando em malformações vasculares. As principais manifestações da doença são nas extremidades, especialmente nos membros inferiores, com algumas lesões envolvendo as nádegas, lombares, abdómen inferior ou ombros, geralmente envolvendo um membro.  As principais manifestações são: 1. varizes superficiais dos membros inferiores, que ocorrem em locais diferentes das veias varicosas superficiais habituais dos membros inferiores, principalmente nas coxas externas ou nádegas, com veias que normalmente não são obviamente elevadas.  2.Wine mancha, um nevo ligeiramente elevado vermelho claro ou arroxeado na forma de um mapa, que pode desvanecer-se quando pressionado, é de facto um nevo vascular intradérmico, que é uma manifestação característica da doença e é frequentemente confundido pelos pais como uma marca de nascença.  3. crescimento ou engrossamento de um membro. À medida que a criança cresce, o membro do lado afectado irá gradualmente crescer e engrossar.  4. aumento da temperatura da pele do membro afectado. Uma comparação dos membros de ambos os lados revela uma temperatura ligeiramente mais elevada no membro afectado. Os principais tipos são os seguintes: ① venoso – principalmente anormalidades venosas, incluindo veias varicosas superficiais, aneurismas venosos, insuficiência venosa profunda, deficiência venosa profunda ou deficiência venosa profunda; ② arterial – incluindo bloqueio arterial, deficiência ou hiperplasia anormal; e Fístula arterio-venosa – predominantemente fístulas arterio-venosas anormais do membro afectado; ③ Tipo misto.  Os principais perigos são: fornecimento excessivo de sangue ao membro afectado devido à malformação vascular, o que pode levar à hipertrofia dos tecidos moles e ossos, ao espessamento do crescimento do membro e, em casos graves, à coxeio devido aos diferentes comprimentos dos membros inferiores de ambos os lados, o que pode afectar o desenvolvimento da coluna vertebral e levar à escoliose. Em casos individuais, a proximidade da fístula arteriovenosa do tronco leva a alterações isquémicas no membro distal, que se podem manifestar como extremidades frias, pálidas ou roxas, ou em casos graves, escurecimento e necrose das extremidades. As veias varicosas podem ficar trombosadas devido ao lento fluxo sanguíneo, resultando em tromboflebite superficial, que se caracteriza por vermelhidão, inchaço e dor ao longo das veias, aumento da temperatura local da pele e dor ao toque.  Não há tratamento específico disponível e o tratamento principal é a redução sintomática. Se a diferença de comprimento do membro exceder 1,5cm, o calcanhar do lado saudável pode ser acolchoado para prevenir lesões secundárias causadas por manqueira prolongada. Para espessamento do membro afectado, deve ser utilizada terapia de compressão com meias de compressão médica ou ligaduras elásticas, que podem controlar as varizes, reduzir o peso e inchaço do membro inferior causados pela estase venosa e prevenir a ocorrência de flebite superficial trombótica. Para as veias varicosas superficiais onde as veias profundas estão patentes e as válvulas estão a funcionar normalmente, as veias varicosas locais podem ser tratadas com injecção superficial de escleroterapia ou laser. Para crianças com fístulas arteriovenosas ou membros bilaterais de comprimento desigual, arteriogramas bilaterais dos membros inferiores podem ser utilizados para embolizar ou ligar cirurgicamente quaisquer vasos anormais encontrados, a fim de retardar o desenvolvimento do membro afectado e reduzir a claudicação. Em crianças com hemangioma cavernoso, o tratamento do hemangioma pode ser escleroterapia.