A ataxia vestibular é causada por danos no sistema vestibular e é predominantemente uma desordem de equilíbrio. Caracteriza-se por perturbações de equilíbrio em repouso e durante o movimento. Tem semelhanças com a ataxia cerebelar, tal como uma base larga dos pés quando em pé, instabilidade, inclinação para o lado ou para trás, e enviesamento ao caminhar. Contudo, distingue-se geralmente pela presença de vertigens significativas, nistagmo e testes de função vestibular anormal. Ataxia vestibular é uma desordem de orientação espacial causada por lesões vestibulares, principalmente desordens de equilíbrio, que se manifestam como desequilíbrio em pé, inclinando-se para o lado ao caminhar, andando em linha recta, mudando a posição da cabeça e movimentos ataxicais dos membros; frequentemente acompanhadas de vertigens, vómitos e nistagmo. A função vestibular do ouvido interno está diminuída ou ausente no teste de aquecimento (água quente e fria) ou de rotação. Quanto mais próxima a lesão estiver do vago do ouvido interno, mais atáxico se torna. A doença ainda não é específica, mas pode ser aliviada sintomaticamente: 1. levodopa pode aliviar o sistema extrapiramidal como a anquilose; a base de lentilha tóxica ou ctidilcolina promove a síntese de acetilcolina; o clorambucil pode reduzir a espasticidade; a amantadina pode melhorar a ataxia; a ataxia com mioclonus é preferida à hushnitropina; são experimentadas drogas neurotróficas ATP, coenzima A, inosina e vitamina B; 2. e dispositivos de marcha assistida são benéficos e genéticos.