A ataxia cerebelar, também conhecida como ataxia de Marie, é uma das lesões das doenças degenerativas cerebelares medulares crestais e caracteriza-se pela atrofia do cerebelo e pelo envolvimento das suas vias de condução nervosas, juntamente com vários graus de outras perturbações sensoriais e do sistema motor. Anatomicamente, o cerebelo pode ser dividido em três partes. Uma parte é o cerebelo primitivo composto por lóbulos e nódulos, também conhecido como o cerebelo vestibular, que está mais intimamente relacionado com o equilíbrio. É também conhecido como o neocerebelo, que é composto pelo núcleo pontino, núcleo olivariano inferior, fibras reticulares e hemisférios cerebelares. Os pacientes com ataxia cerebelar desenvolvem-se geralmente entre os 40 e 50 anos de idade, e mostram um distúrbio do movimento ataxico lentamente progressivo que começa nos membros inferiores, como o andar instável e uma marcha como a de um “bêbado”. A isto segue-se um discurso arrastado, intermitente ou staccato, frequentemente referido como “discurso cerebelar”. Mais tarde na vida, os movimentos dos membros superiores são também afectados, principalmente os movimentos finos das mãos, levando a uma deficiência na escrita, desenho, agulhas de enfiar e botões de fixação. Além disso, podem estar presentes tremores de repouso da cabeça, membros e tronco, e o nistagmo é menos comum. A miotonia é normal ou ligeiramente reduzida. Normalmente não há sintomas do sistema conus, sistema extrapiramidal ou sistema sensorial, e não há alterações anormais na inteligência. 2. diagnóstico auxiliar Pelo exame patológico, são visíveis a olho nu alterações atróficas que afectam o córtex cerebelar, os pedúnculos cerebelares e a base do cérebro pontino. A TC ou a RM podem também revelar atrofia destas estruturas, mas a RM é mais clara. A doença é por vezes associada a movimentos oculares lentos no electrooculograma (ENG), ausência de nistagmo evocado pelo olhar, e anormalidades nos potenciais evocados somatossensoriais e evocados pela estimulação magnética. Não há tratamento específico para esta doença, mas o prognóstico é melhor do que o da atrofia cerebral porque é menos susceptível de afectar a inteligência e causar paralisia nas fases tardias. Ao longo dos anos, algumas pessoas experimentaram butilftaleto ou ritalina, edibenzoquinona e outros medicamentos que tiveram algum efeito retardador.