A doença de Moyamoya é uma doença oclusiva cerebrovascular crónica caracterizada por estenose grave ou oclusão do sifão da artéria carótida interna (ICA) e o início das artérias cerebrais anterior e média em angiografia cerebral, e a proliferação compensatória de pequenos vasos como as meninges moles e artérias penetrantes na base do crânio para formar uma rede vascular anómala na base do cérebro. Os critérios diagnósticos são os seguintes: estenose bilateral ou alterações oclusivas no final da ACI e/ou no início das artérias cerebrais anterior e média, e uma rede vascular anormal próxima da oclusão visível na fase de enchimento das artérias da base do crânio, sem doença sistémica. Alterações unilaterais de estenose oclusiva com rede vascular anómala, desenvolvimento progressivo de doença de smouldering definitiva, altura em que é possível um diagnóstico de doença de smouldering. ”O Comité de Investigação de Doenças Vasculares do SNC classifica a doença de smouldering em quatro tipos: ataque isquémico transitório (AIT), enfarte, epilepsia e hemorrágica. O tipo isquémico é responsável por 63,4% dos casos, o tipo hemorrágico por 21,6%, o tipo epiléptico por 7,6% e outras condições por 7,5% dos casos na China. Os sintomas de isquemia cerebral podem ser precipitados por hiperventilação. A isquemia prolongada pode levar a retardamento mental. Os pacientes adultos, especialmente as mulheres, têm um padrão predominantemente hemorrágico, com hemorragia ventricular, hemorragia subaracnoídea e hemorragia intracerebral ocorrendo mais frequentemente do que nos pacientes pediátricos. São principalmente devidos à ruptura de vasos colaterais ou aneurismas associados. Dor de cabeça, perda de consciência e paralisia de membros são sintomas comuns, e a hemorragia maciça pode levar à morte. Podem ocorrer convulsões em todos os doentes, mas são mais frequentemente observadas em crianças com menos de 10 anos de idade. Existem três tipos de revascularização cirúrgica: bypass directo, bypass indirecto e uma combinação dos dois. A revascularização cirúrgica é realizada para fornecer fluxo de sangue colateral adicional ao tecido cerebral isquémico, melhorar o fluxo de sangue cerebral local e prevenir ou minimizar danos irreversíveis no tecido cerebral. Espera-se também que o fluxo sanguíneo colateral via bypass tenha o efeito de reduzir o estado de stress hemodinâmico para os vasos semelhantes ao fumo e, em última análise, tenha o efeito de evitar a ocorrência de eventos.