O que é a doença que cheira mal? A doença de Moyamoya, também conhecida como doença de Moyamoya, é uma doença cerebrovascular rara caracterizada pelo estreitamento progressivo até à oclusão do segmento superior do leito da artéria carótida interna (ICA) e dos seus ramos principais dentro do anel de artérias na base do cérebro (anel de Willis). A oclusão destes vasos leva à formação de uma rede de vasos colaterais (moyamoya) na base do cérebro.
A formação da vasculatura de moyamoya, que aparece na angiografia cerebral como uma mecha de fumo a subir no ar (Fig.) Por esta razão, os estudiosos japoneses Suzuki e Takaku chamaram a esta lesão cerebrovascular “doença de Moyamoya” em 1969, como “moyamoya” significa “um wisp de fumo” em japonês. Moyamoya” significa “uma nuvem de fumo” em japonês. As principais características patológicas da doença de smouldering são agora conhecidas como a estenose progressiva da extremidade da artéria carótida interna e a formação de vasos de Moyamoya através da dilatação da artéria, que funcionam como vasos colaterais para compensar o fornecimento de sangue da artéria carótida interna. Estudos recentes aprofundaram o conhecimento dos aspectos básicos e clínicos da doença de smouldering, incluindo etiologia, fisiopatologia, tratamento cirúrgico e prognóstico a longo prazo. No entanto, são necessários estudos mais aprofundados sobre temas como a sua fisiopatologia, diagnóstico e tratamento para melhorar ainda mais o prognóstico dos pacientes. Em 1997, o Comité Japonês para o Estudo da Oclusão Espontânea da Artéria Circumflex da Base Cerebral (Willis Ring) (doença de Moyamoya) emitiu directrizes para o diagnóstico da doença de smouldering. De acordo com estas directrizes, a doença de smouldering caracteriza-se pela estenose ou oclusão da extremidade da artéria carótida interna ou da extremidade proximal das artérias cerebrais anterior e média, e pela formação de uma rede vascular anormal nas proximidades da lesão vascular estenótica ou ocluída na angiografia cerebral. Os doentes com diagnóstico confirmado de doença de smouldering têm lesões vasculares bilaterais, enquanto os doentes com lesões vasculares unilaterais podem ser diagnosticados como casos suspeitos de doença de smouldering.