Há muitos anos atrás, um filme americano retratava a vida de um rapaz com doença imunodeficiente primária, que viveu desde o nascimento numa grande bola transparente e viveu uma vida “isolada”, onde podia ver o mundo através da bola mas não podia ter contacto directo com ela. O filme mostra que as crianças com doenças imunodeficientes primárias precisam de ser cuidadosas, se não cuidadosas, nas suas vidas. Então, quais são as principais coisas de que estas crianças devem estar conscientes? Em primeiro lugar, os pais precisam de cuidar especialmente dos seus filhos, tendo o cuidado de os vestir prontamente para o tempo e tentando não apanhar uma constipação, uma vez que uma pequena constipação pode ser fatal para uma criança com doença imunodeficiente primária. Durante a época da gripe, os pais devem tentar evitar expor os seus filhos a fontes de infecção para evitar a infecção, e embora não seja necessário viver sempre numa grande bola transparente, é melhor ter o quarto separado do seu filho e não ir a lugares onde haja muita gente e má circulação de ar, tais como supermercados e centros comerciais. Se houver crianças infectadas por perto, deve manter o seu filho afastado delas, mesmo das estruturas de acolhimento de crianças ou escolas durante algum tempo. Em segundo lugar, como política nacional básica, todas as crianças são obrigadas a receber a imunização necessária. Contudo, crianças com doenças imunodeficientes primárias têm planos especiais de imunização devido a defeitos no seu sistema imunitário. Especificamente, as crianças com imunodeficiência de células B ou T não podem ser imunizadas com vacinas vivas ou vacinas vivas (por exemplo, poliomielite, sarampo, papeira, rubéola, BCG), uma vez que estas vacinas podem causar vacinas ou infecções graves e mesmo potencialmente fatais. Além disso, as crianças com imunodeficiência primária também devem evitar o contacto com indivíduos que acabaram de receber vacinação contra o poliovírus vivo, uma vez que isto também pode levar a infecções virais. Em terceiro lugar, introduzimos o conceito de doença de enxerto-versus-hospedeiro (GVHD): quando o receptor é imunocompetente ou extremamente imunocomprometido, se o enxerto contiver um número suficiente de células imunoreativas, fará com que as células imunoreativas do doador reajam com os antígenos do receptor, resultando em danos para o organismo do receptor. Por esta razão, os produtos sanguíneos que possam conter linfócitos intactos não devem ser dados a crianças com imunodeficiência celular devido ao risco de doença do enxerto-versus-hospedeiro (GVHD). O plasma também precisa de ser radiografado ou congelado 3 vezes para destruir os linfócitos restantes no plasma para prevenir a doença enxerto-versus-hospedeiro. Em quarto lugar, a imunoglobulina ou plasma deve normalmente ser evitada em crianças com deficiência selectiva de IgA, uma vez que a falta de anticorpos IgA no corpo da criança pode levar ao desenvolvimento de anticorpos anti-IgA após a infusão de preparações de imunoglobulina contendo IgA, o que pode causar reacções alérgicas graves e mesmo reacções com risco de vida quando as preparações de imunoglobulina contendo IgA são utilizadas novamente ou o sangue é transfundido. Se necessário, pode ser dado um dador selectivo assintomático com deficiência de IgA ou o próprio sangue armazenado da criança. Além disso, a criança deve receber produtos sanguíneos de um dador de citomegalovírus negativo. As crianças com megasplenomegalia devem evitar o exercício extenuante para evitar a ruptura do baço. As crianças com trombocitopenia devem evitar injecções de imunoglobulina intramuscular. Os antibióticos devem ser administrados quando a criança é submetida a procedimentos cirúrgicos e dentários. Em geral, as crianças com doenças imunodeficientes primárias precisam de cuidados cuidados cuidados cuidados cuidadosos a fim de melhorar a sua qualidade de vida e prolongar a sua esperança de vida.