Os altos níveis de porfirinas urinárias na urina são devidos à porfíria. A porfiria é uma desordem do metabolismo da porfirina caracterizada pelo aumento da excreção de porfirinas e precursores de porfirina na urina e nas fezes. As porfírias são doenças congénitas causadas principalmente por deficiências em várias enzimas relacionadas com a síntese de heme e têm uma história familiar de ocorrência. Quais são os métodos de prevenção da protoporfíria? Os princípios do tratamento são evitar a luz solar e reduzir a toxicidade da protoporfirina para o fígado. 1, evitar a luz: os doentes devem evitar ao máximo a exposição directa à luz solar, usar roupa escura, ou usar roupa protectora especial de titânio, zinco, também pode ser usado externamente dihidroxibenzona (dihidroxiacetona), agente protector da hena. 2, caroteno: comer alimentos que contenham caroteno elevado, ou tomar directamente betacaroteno (β-caroteno), este medicamento pode desempenhar um papel protector na pele de pessoas fotossensíveis e reforçar a tolerância da pele à luz solar, o seu mecanismo claro de acção não é claro, 20 a 60mg/tempo, 3 vezes/d, oralmente. A dose pode ser aumentada ou diminuída adequadamente dependendo da eficácia do fármaco ou do nível de carotenóide sanguíneo do paciente. Os doentes podem tomar o medicamento na Primavera e no Verão, quando o sol está forte. A eficácia máxima aparece 1 a 3 meses após a toma do medicamento, e a eficácia pode ser mantida durante 1 a 2 meses após a paragem do medicamento, e geralmente não há reacções adversas óbvias. 3.Norferric hemoglobina: a hemoglobina n-ferric reduz a produção de protoporfirina ao inibir a actividade de 3.Norferric-aminoketoglutarate synthase. A dose é de 4mg/(kg-d), gotejamento intravenoso, 1 curso de tratamento com 6 dias. 4, kaufenamida: Como pode ligar a protoporfirina e excretar através das fezes, pode reduzir parcialmente a circulação hepática e intestinal da protoporfirina, reduzir o nível de protoporfirina nos glóbulos vermelhos e no plasma, e também melhorar os danos hepáticos causados pela protoporfirina. Utilização: 4g/tempo, 3 vezes/d, por via oral. 5, outros medicamentos: No passado, o tratamento com certos medicamentos antimaláricos, tais como miparina, hidroxicloroquina, etc., também tem um certo efeito em alguns casos. O efeito de adsorção do carvão medicinal pode bloquear a circulação hepática e intestinal das porfirinas, de modo a que os sintomas clínicos possam ser completamente aliviados. 4g/tempo, 3 vezes/d, água fervida fria misturada numa pasta e tomada por via oral durante 9 meses. Alguns pacientes podem também ser tratados com adenosina monofosfato ou inosina para obter bons resultados. A maioria dos pacientes tem um bom prognóstico e geralmente não desenvolvem incapacidade permanente ou afectam a esperança de vida. Há mais casos com colelitíase e casos individuais com colestase intra-hepática crónica, o que pode levar a cirrose, e deve ser dada atenção à prevenção e tratamento de complicações. A prevenção deve ser feita evitando a exposição solar e tomando medidas de protecção solar. Evitar a ingestão de alimentos fotossensíveis.