A escoliose congénita (EC) é uma deformidade da coluna vertebral causada pelo desenvolvimento anormal das vértebras da coluna vertebral durante a vida embrionária, que é frequentemente detectada após o nascimento, com uma taxa de prevalência neonatal estimada em 0,05% a 0,1% [1]. O Peking Union Medical College Hospital [2] referiu que a escoliose representa 5,19% de todas as deformações escolióticas, perdendo apenas para a escoliose idiopática em termos de incidência. Clinicamente, existem três tipos principais: Tipo I – formação deficiente do corpo vertebral, incluindo principalmente vértebras em forma de cunha e hemivértebras; Tipo II – má união do corpo vertebral, incluindo principalmente um lado da “ponte óssea” e vértebras em bloco; e Tipo III – formação deficiente do corpo vertebral e má união. A maioria dos casos de SC é progressiva e a cirurgia é o principal método de tratamento, pelo que se apresenta de seguida uma revisão da literatura. Zhang Xin, Department of Orthopaedics, Qinghai Provincial People’s Hospital 1 Princípios cirúrgicos Os objectivos da cirurgia são [3] parar ou atrasar a progressão da escoliose, manter o equilíbrio da coluna vertebral tanto quanto possível e, idealmente, a cirurgia deve também minimizar a inibição do crescimento da coluna vertebral e do tórax e minimizar a possibilidade de lesão nervosa. O plano cirúrgico depende, em última análise, da idade da criança, do tipo e localização da deformidade e da experiência do cirurgião [3]. O risco de lesão neurológica é significativamente maior com a cirurgia do que com a escoliose idiopática, e as principais medidas preventivas incluem: ressonância magnética de rotina; deteção e tratamento precoces de deformidades da coluna vertebral; ortopedia precoce antes da ocorrência de deformidade grave; utilização de técnicas de encurtamento intra-operatório para evitar o estiramento e alongamento da medula espinhal; utilização de potenciais evocados motores e sensoriais para monitorização sempre que possível [4] e em conjunto com testes de excitação [5]; e utilização de hipotensão controlada para minimizar a hemorragia; A neurocirurgia e a cirurgia ortopédica devem ser realizadas em simultâneo, se necessário; a monitorização pós-operatória também deve ser apertada, uma vez que a paraplegia tardia pode ocorrer nos dias seguintes à cirurgia, especialmente nas 72 horas [5]. 2 A fusão in situ é um procedimento simples, seguro e preventivo que é mais frequentemente usado em crianças pequenas (<5 anos de idade) com pontes ósseas/hemivertebras unilaterais isoladas ou de segmento curto antes do início da deformidade típica [3], e a fusão in situ profilática também é viável para tipos com maior risco de progressão, como hemivértebras totalmente segmentadas [5]. A fusão in situ de segmentos curtos em crianças pequenas tem a vantagem de reduzir a perda de crescimento da coluna vertebral e de apresentar bons resultados a longo prazo [5]. As principais desvantagens [3] são essencialmente a ausência de efeito ortopédico e de modificação do crescimento. A cirurgia convencional não utiliza fixação interna da coluna vertebral, o nível de fusão [3] inclui todas as vértebras dentro do ângulo de Cobb medido e geralmente estende-se um segmento para cima e para baixo, e a fixação externa pós-operatória num molde de gesso é dada durante cerca de 6 meses. O sucesso do procedimento depende de uma comissurotomia completa, de uma operação de decorticação e de um enxerto ósseo adequado. Devido ao pequeno tamanho da crista ilíaca e à fonte limitada de osso autógeno nas crianças, o osso aloenxertado pode ser substituído e obtêm-se resultados de fusão eficazes [5]. A combinação da fusão posterior in situ com a fusão anterior depende do potencial de crescimento do disco anterior e do tamanho e localização da escoliose. As radiografias, a TAC e a RMN pré-operatórias podem ajudar a avaliar a qualidade do disco e o potencial de crescimento das placas terminais cartilagíneas adjacentes. Em crianças pequenas, se estiver presente um disco saudável anteriormente e não for combinada uma fusão anterior, a deformidade pode ser agravada no pós-operatório pela complicação do "fenómeno varo" [6]. A fusão anterior pode ser efectuada através de abordagens tradicionais abertas, assistidas por toracoscopia e transpediculares posteriores, dependendo da localização da deformidade e dos hábitos do operador [7, 8]. 3 O bloqueio epifisário convexo foi relatado pela primeira vez por Maclennan já em 1922, e as principais indicações [3, 5, 9] são para pacientes <5 anos de idade com hemivértebras convexas isoladas, crescimento normal ou quase normal no lado côncavo, e um ângulo de Cobb <40°-50°. Winter RB et al. [10] enfatizaram que este método é adequado para pacientes <6 anos de idade, <7 segmentos, e com potencial de crescimento no lado côncavo. O método é indicado para pacientes com idade inferior a 6 anos e crianças com potencial de crescimento no lado côncavo. As principais contra-indicações [3, 5, 9] são os tipos sem potencial de crescimento no lado côncavo, como as pontes unilaterais, e não é recomendado para aqueles com deformidades retroconvexas combinadas. As cirurgias anteriores e posteriores num único estádio requerem frequentemente múltiplas fusões de um segmento normal acima e abaixo da deformidade para aumentar o crescimento no lado côncavo e melhorar a escoliose, e podem ser utilizados gessos ortopédicos no pós-operatório para alcançar um certo grau de eficácia ortopédica, e a fixação é normalmente efectuada durante 4 a 6 meses. O acompanhamento a longo prazo [5, 10] mostrou que apenas 0 ° ~ 20 ° de efeito ortopédico a longo prazo pode ser obtido, combinado com bloqueio epifisário convexo e o uso de fixação interna da coluna vertebral de abordagem posterior para auxiliar o lado côncavo do suporte / lado convexo da cirurgia de compressão pode aumentar o efeito ortopédico [10]. 4 Hemilaminectomia A hemilaminectomia remove diretamente os factores causadores da deformidade, o que resulta em bons resultados ortopédicos e intervalos de fusão mais curtos, sendo o tratamento ideal para a escoliose com deformidade hemivertebral. A melhor indicação [11] é para crianças <5 anos de idade com hemivértebras toracolombares, lombares e lombossacrais que causam desequilíbrio do tronco. O procedimento pode ser realizado por meio de uma abordagem anterior/posterior escalonada, uma abordagem anterior/posterior em um estágio ou uma abordagem posterior, dependendo dos hábitos e da experiência do cirurgião. A abordagem anterior/posterior de uma fase requer apenas uma anestesia e pode revelar totalmente o tecido discal acima e abaixo do corpo hemivértebral e removê-lo completamente, mas o tempo de operação é longo e pode ser necessário mudar a posição e desinfetar novamente a toalha, o que aumenta a complexidade da operação [12]. Hedequist et al. [13] relataram a sua experiência de ressecção do corpo hemivértebral anterior/posterior de uma fase para o tratamento de 18 crianças (idade média de 3 anos) e todas obtiveram uma fusão satisfatória sem complicações neurológicas após a operação. A fusão satisfatória foi obtida sem complicações neurológicas e a taxa de correção atingiu os 70%. Equuschick et al [14] também relataram a eficácia recente do tratamento anterior e posterior da lordose lateral em 15 casos de deformidade hemivertebral segmentar completa (idade média de 11,8 anos), com uma taxa de correção de 68,9%, e a lordose foi corrigida de 31° para 16° no pré-operatório. Wang Jinguang et al [15] relataram a eficácia das abordagens anterior lateral e combinada anterior e posterior na correção da escoliose em 18 casos de escoliose hemivertebral: o ângulo de Cobb foi corrigido numa média de 36,7°, com uma taxa de correção de 77%; houve uma baixa taxa de perda e boa fusão após 18 a 28 meses de seguimento. Concluiu-se que o efeito clínico da hemivertebrectomia combinada anterior lateral e anterior-posterior foi satisfatório, e a cirurgia anterior foi adequada para a deformidade hemivertebral única toracolombar e lombar. A hemivertebrectomia posterior em um estágio pode alcançar resultados clínicos igualmente bem-sucedidos, e a indicação ideal [5] é uma hemivértebra localizada nos segmentos toracolombar ou lombar com deformidade cifótica. Ruf e Harms [11] relataram sua experiência com a cirurgia posterior em um estágio em 25 crianças de 1 a 6 anos de idade, incluindo casos torácicos e lombares, com o ângulo coronal de Cobb corrigido de 45° para 14° no pré-operatório, sem fusão, em um acompanhamento de 3 anos. 45° para 14° sem complicações neurológicas. Equuschick et al [16] relataram os resultados clínicos da hemilaminectomia posterior de um estágio para o tratamento da cifose lateral de hemivértebras completamente segmentadas em 18 casos (média de 11,3 anos de idade): o ângulo de Cobb coronal foi corrigido de 42° para 14° no plano coronal no pré-operatório, e de 49° para 14° no plano sagital no seguimento. Concluiu-se que, em comparação com as abordagens anterior e posterior de uma etapa, a abordagem posterior pode encurtar o tempo e reduzir o trauma, sendo adequada para deformidades hemivertebrais nos segmentos torácico a lombar. 5 Fusão ortopédica por fixação interna Alguns novos instrumentos de fixação interna, de pequenas dimensões, estão a começar a ser utilizados no CC, sendo o material maioritariamente uma liga de titânio, de modo a facilitar a necessidade de RMN pós-operatória. Hedequist et al. [17] relataram a experiência de utilização de fixação interna no tratamento de uma criança com uma idade média de 3,3 anos e um ângulo de Cobb médio de 41º no pré-operatório, e com mais de 2 anos de seguimento, a fixação interna Foi obtido um resultado ortopédico mais satisfatório sem pseudoartrose e complicações neurológicas. A fusão ortopédica por fixação interna pode corrigir parcial ou totalmente as deformidades congénitas da coluna vertebral, dependendo das características da própria deformidade, da sua gravidade e da dimensão da operação. É possível obter informações específicas sobre a deformidade no pré-operatório com uma boa imagiologia, e podem ser utilizadas radiografias especiais, incluindo imagens de tração, flexão supina e flexão em pivô, para compreender a flexibilidade escoliótica e ajudar a selecionar a extensão da fusão. A fusão ortopédica por fixação interna posterior é uma opção cirúrgica relativamente segura e eficaz para crianças ligeiras a moderadas com mais de 10 anos de idade, com segmentação e flexibilidade relativamente normais e que não apresentem deformidades graves do tronco. A cirurgia anterior combinada é necessária em dois casos: (1) em crianças com um potencial de crescimento significativo e uma deformidade com um espaço de disco intervertebral bem definido na imagiologia, existe o risco do "fenómeno de curvatura" com a abordagem posterior isolada [6]; (2) em crianças com deformidade moderada e pouca flexibilidade, a cirurgia anterior combinada é necessária para alcançar o equilíbrio da coluna vertebral e resultados de fusão satisfatórios. O tratamento da escoliose congénita grave com desequilíbrio rígido é um desafio e requer um planeamento pré-operatório cuidadoso e comunicação com a família sobre o risco de lesão neurológica. A osteotomia ou laminectomia para pontes mal segmentadas ou vértebras fundidas melhora os resultados ortopédicos, mas também aumenta muito o risco de lesão da medula espinal e hemorragia intra-operatória. A cirurgia é frequentemente realizada utilizando uma abordagem combinada anterior e posterior ou uma abordagem posterior de uma só fase, com discectomias e osteotomias anteriores realizadas em segmentos únicos ou múltiplos, dependendo da dimensão da deformidade, muitas vezes abertas, e em fases ou, mais frequentemente, com osteotomias ou ressecções de estruturas posteriores realizadas sob anestesia de uma só fase. A compressão, o encurtamento e a translação do corpo vertebral no lado convexo através de fixação interna anterior ou posterior são efectuados minimizando o risco de lesão da medula espinal e das raízes nervosas; a fixação interna no lado côncavo é necessária para aumentar a estabilidade. A cirurgia posterior numa só fase, como a osteotomia transpedicular ou a laminectomia, pode obter resultados semelhantes, mas é difícil de executar e está frequentemente associada ao risco de hemorragia e lesão nervosa. Em adultos com cifose, a osteotomia transpedicular ou a laminectomia podem ser uma melhor opção. As principais desvantagens da cirurgia posterior [5] incluem: má visualização das estruturas da coluna anterior durante a hemorragia intra-operatória, dificuldade em lidar com problemas da medula espinal e da dura-máter no intra-operatório e o risco de deslocação perioperatória do local da osteotomia. Antes da cirurgia posterior, os dados imagiológicos devem ser cuidadosamente analisados para identificar as características anatómicas da deformidade e devem ser adoptadas operações intra-operatórias de compressão e encurtamento da coluna vertebral para evitar, tanto quanto possível, a tração e o alongamento da medula espinal. No caso de CS com cifose ou rotação extrema, pode ser utilizada uma abordagem posterior para obter a exposição da coluna anterior, sendo que a cifose lateral/hipoplasia congénita requer frequentemente uma osteotomia circunferencial para obter as necessidades ortopédicas e de descompressão. Devido à posição posterior das vértebras parietais da curvatura torácica e à presença de cifose, a toracotomia anterior não é viável devido à fraca exposição, podendo a coluna anterior ser exposta através de uma incisão posterior com ressecção transversal da caixa torácica.Smith et al. Smith et al. relataram a sua experiência com esta abordagem de vertebrectomia e osteotomia no tratamento de 16 casos de cifose congénita, que resultou em resultados satisfatórios em 13 casos, com o ângulo médio de cifose a melhorar de 65° para 34° no pré-operatório, concluindo que a abordagem de ressecção costovertebral transversal vale a pena no tratamento cirúrgico da cifose torácica complexa. 6 Cirurgia sem fusão A coluna vertebral cresce mais rapidamente nos primeiros 5 anos de vida, e as crianças de 5 anos já têm 2/3 da altura dos adultos, mas a sua capacidade torácica é muito inferior à dos adultos. As crianças com CS têm frequentemente baixa estatura e um tronco encurtado, e a fusão espinal de segmentos longos pode reduzir ainda mais a altura do tronco e a capacidade torácica, o que pode levar à ocorrência de insuficiência torácica. O estudo de Kurtz et al. mostrou que a fusão torácica envolvendo mais segmentos em crianças <5 anos de idade pode levar à diminuição da função pulmonar, de modo que a escolha de opções cirúrgicas para crianças <5 anos de idade com deformidades envolvendo segmentos mais longos ou com curvas compensatórias longas é uma questão difícil. Nos últimos anos, estudos relataram que a "técnica da haste de crescimento" pode ser uma opção melhor para crianças pequenas com SC progressiva precoce sem fusão de costelas. Harrington [5] relatou a cirurgia de não-fusão para escoliose em 1963 e concluiu que a fusão final não deveria ser realizada em crianças com menos de 10 anos de idade e, em 1984, Moe et al [5] relataram a sua experiência com a implantação de dispositivos de não-fusão de exposição limitada para corrigir a escoliose em crianças pequenas e observaram o crescimento da coluna vertebral dentro dos limites da fixação interna. A "técnica de haste de crescimento" inicial utilizava um sistema de haste única, que apresentava uma elevada taxa de complicações de fixação interna, incluindo desacoplamento, hastes partidas e hastes deslocadas, devido ao elevado grau de flexibilidade da escoliose, à falta de fusão, à substituição prolongada da fixação interna pela sustentação de peso e à instabilidade do sistema de haste única (que exigia o uso prolongado da cinta e a falta de cooperação da criança). Hastes de crescimento (sistema de haste única) no tratamento de 11 casos de escoliose de início precoce (média de 5,66 anos de idade, incluindo vários tipos): as crianças tinham um ângulo de Cobb médio pré-operatório de 74°, e foram efectuados alongamentos periódicos no pós-operatório de acordo com a exacerbação (exacerbação do ângulo de Cobb >15°), com um intervalo cirúrgico médio de 9 meses e um seguimento médio de 5 Todas as escolioses não se agravaram no seguimento final, sendo que nove crianças tiveram uma melhoria de 32º no ângulo de Cobb no pós-operatório (18º a 60º), e oito foram submetidas a fusão ortopédica instrumentada definitiva, sendo as complicações mais comuns a quebra de hastes metálicas, deslocamento e infeção. Nos últimos anos, a técnica de extensão de haste dupla tem sido mais desenvolvida e as hastes duplas são geralmente colocadas subcutaneamente ou sob a fáscia profunda e ligadas por conectores. As extremidades superior e inferior das hastes em crescimento são descoladas subperiostealmente para expor as placas superior e inferior e, em seguida, são colocados “ganchos pediculares transversais” ou parafusos pediculares e, devido à fraca qualidade óssea das crianças, deve ser efectuado enxerto ósseo nas extremidades superior e inferior dos parafusos/ganchos para garantir a estabilidade da endoprótese. Akbarnia et al. relataram uma experiência de tratamento multicêntrico de 23 casos de escoliose progressiva de início precoce (incluindo todos os tipos) utilizando a técnica de duas hastes: com uma média de 6,6 procedimentos de alongamento por criança ao longo de dois anos de seguimento, o ângulo de Cobb melhorou de 82° no pré-operatório para 38° no momento do seguimento, e o crescimento da coluna vertebral (Tl-S1) foi em média de 1-2 cm por ano em 11 crianças, com uma média de 1,5 cm por ano de crescimento da coluna vertebral (T1). Concluiu-se que a técnica da haste dupla é um tratamento seguro e eficaz para a escoliose progressiva de início precoce, que proporciona uma maior estabilidade da coluna vertebral e permite um período de alongamento mais longo. Hedequist D et al [5] também recomendaram o uso de um sistema de duas hastes para obter a correção parcial da deformidade em crianças pequenas com SC envolvendo segmentos longos, com enxerto ósseo intra-operatório nas âncoras superior e inferior (âncoras), avaliação pré-operatória da anatomia da deformidade e determinação da posição das fixações internas superior e inferior das hastes de crescimento por raio-X e TC tridimensional, e alongamento a cada 4-6 meses de pós-operatório. 7 Conclusão A cirurgia da CS deve ser cuidadosamente planeada de acordo com a idade da criança e tendo em conta o tipo de deformidade e as características anatómicas. A abordagem cirúrgica e a eficácia são determinadas pela idade da criança, pelo diagnóstico precoce e pelas características da própria deformidade. O objetivo da cirurgia é retardar a progressão da deformidade e alcançar o equilíbrio da coluna vertebral. A utilização de técnicas de encurtamento intra-operatório, a monitorização neurológica e os testes de despertar sempre que possível ajudam a minimizar as complicações neurológicas. A SC progressiva sem deformidade ou apenas com deformidade ligeira pode ser tratada com fusão in situ ou bloqueio epifisário convexo; a SC moderada pode ser parcialmente corrigida com fusão ortopédica de fixação interna, mas a SC grave requer uma combinação de osteotomias ou laminectomias apropriadas; a técnica da haste de crescimento é uma opção viável para crianças <5 anos de idade, com deformidades que envolvem segmentos longos ou com curvas compensatórias longas concomitantes. 【Referências】 ［1］Giampietro PF, Blank RD, Raggio CL, et al?Escoliose congénita e idiopática: aspectos clínicos e genéticos［J］?Clin Med Res,2003,1:125-136］? 136? ［2］ Ye Qibin? Cirurgia de escoliose (primeira edição) [M]? Wuhan: Peking Union Medical College Press, 2003, 23 ［3］Gabos PG?Treatment strategies in congenital scoliosis［J］?Contemporary Spine Surgery,2005,6:47-52］ ［4］Thuet ED. 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