A moyamoyadisease (MMD) ocorre em crianças dos 5-9 anos e adultos dos 45-49 anos e é uma das principais causas de AVC em crianças e jovens. A revascularização é a base do tratamento da DMM, e os rápidos avanços recentes na imagiologia forneceram uma forte base para individualizar o procedimento e determinar o prognóstico. Este artigo analisa os avanços em imagem no período perioperatório de MMD e discute o valor da angiografia cerebral e da perfusão cerebral na gestão da MMD.
1. imagens cerebrovasculares
1.1 Aplicação de imagens cerebrovasculares no período perioperatório da DMM
1.1.1 Aplicação pré-operatória da revascularização
A angiografia cerebral pode ser utilizada para avaliar o grau de estenose, os vasos fumígenos e a circulação colateral antes da cirurgia. Os principais tipos de angiografia actualmente disponíveis são a angiografia de subtracção digital (DSA), a angiografia de ressonância magnética (MRA) e a angiografia de tomografia computorizada (CTA), da qual a DSA é o padrão de ouro para avaliar a MMD, mas é invasiva, arriscada e cara, e não é facilmente aceite pelos pacientes. O CTA é mais fiável do que o MRA para avaliar a estenose, mas é menos capaz de mostrar embarcações de combustão lenta na base do crânio do que o DSA, e é radioactivo.
Suzuki et al. classificaram a DSA em seis fases de acordo com o grau de estenose intracraniana ou oclusão da DSA e o estado compensatório da circulação colateral, o que geralmente reflecte a progressão da DSA, mas o desempenho da DSA não é paralelo à gravidade da doença, pelo que o estadiamento da DSA na fase II-IV tem limitações como indicação de cirurgia em pacientes adultos com DSA. Outros estudos utilizaram a ASD para pontuar a abundância da circulação colateral para melhor compreender o estado vascular dos doentes com DMM e para fornecer uma base para a avaliação vascular pré-operatória para a revascularização.
Houkin et al. usaram a RMN para pontuar os principais vasos intracranianos em pacientes com MMD, que foram classificados em 10 pontos e 4 graus de acordo com o grau de envolvimento vascular, de suave a grave. a pontuação da RMN mostrou concordância significativa com o estadiamento Suzuki, e a classificação correlacionou-se bem com o estadiamento Suzuki e teve alta sensibilidade e especificidade, proporcionando uma modalidade de classificação clínica alternativa à DSA. Alguns investigadores classificaram os recipientes fumígenos na base do crânio em 3 graus, esparsos ou ocluídos, pequenos e grandes, com base na formação de circulação colateral no ARM.
O ARM é simples e não invasivo, mas o escore do ARM não aborda os vasos que cheiram mal e não reflecte a progressão dos sintomas clínicos. Também mostra uma morfologia mais pobre da parede arterial, ramos vasculares distais e vasos colaterais do que a DSA.
Toshiya et al. utilizaram o sistema de pontuação MRA desenvolvido por Houkin como padrão para a pontuação do grau de estenose em pacientes com MMD utilizando a MRA e a angiografia de tomografia computadorizada em espiral de várias filas (MDCTA), respectivamente. O MDCTA também não mostra vasos nas proximidades do osso.
A tomografia computorizada de dupla fonte (CT) de evolução rápida tem duas técnicas para remover artefactos ósseos, a angiografia de subtracção digital (Neuro-DSA) e a CTA de dupla energia (DE-CTA). A neuro-DSA requer dois exames, aumenta a dose de radiação e é susceptível a uma série de factores, incluindo o movimento do paciente. A DE-CTA é mais eficiente, tem uma dose de radiação mais baixa e é a mesma que O Neuro-DSA tem a mesma qualidade de imagem vascular intracraniana, mas o efeito de descascamento da base do crânio precisa de ser melhorado. 2009 assistiu ao advento do CT de espectro energético, abrindo aplicações clínicas mais amplas para a imagem energética, onde o desenvolvimento da tecnologia de varrimento do vaivém volumétrico aumentou o alcance do varrimento, reduziu a dose de radiação, e o CTA 4-D pode mostrar claramente todo o anel Willis, ao mesmo tempo que adiciona um eixo temporal para a imagem dinâmica observação da entrada e saída do meio de contraste, que em certa medida pode simular o efeito de contraste da DSA.
1.1.2 Previsão de eventos de hemorragia cerebral
A reemissão de sangue é uma das principais causas de mau prognóstico e morte em MMD. A ocorrência de eventos hemorrágicos cerebrais em adultos com MMD está associada a vasos anormais compensados. O aumento da abundância de vasos semelhantes ao fumo e a dilatação de pequenas artérias intracranianas importantes, tais como a artéria coróide anterior e a artéria comunicante posterior, na angiografia cerebral prevê uma maior probabilidade de eventos hemorrágicos cerebrais.
1.1.3 Avaliação do diâmetro e curso do vaso anastomótico
Uma anastomose superficial artéria temporal média cerebral (STA-MCA) é um procedimento clínico comum, e o diâmetro da STA determina a viabilidade da anastomose STA-MCA; a angiografia externa selectiva de carótida DSA pode clarificar o tamanho e o curso da STA, e as imagens 3D CTA em bruto e pós-processadas também podem mostrar os vasos doador e receptor da STA-MCA, fornecendo uma base para o procedimento cirúrgico. Isto pode fornecer uma base para a selecção do procedimento cirúrgico.
1.2 Imagens vasculares cerebrais na revascularização
A angiografia verde indocianina pode observar claramente a presença ou ausência de estenose ou oclusão da anastomose vascular, a patência dos vasos distais à anastomose, e pode quantificar o fluxo sanguíneo na anastomose. Tem uma alta resolução espacial e pode determinar a anastomose dos vasos com um diâmetro de <5 mm, o que ajuda a reduzir a incidência precoce de falha da anastomose vascular. A desvantagem é que não mostra vasos que se deslocam axialmente e é facilmente obscurecida por tecido cerebral, tampões, coágulos sanguíneos, etc., tornando difícil mostrar o estado da anastomose vascular.
1.3 Angiografia cerebral após a revascularização
A DSA permite a avaliação do resultado da revascularização directa ou indirecta. Além disso, técnicas como DSA, CTA ou MRA podem determinar a patência da anastomose vascular pós-operatória.
2. imagens de perfusão cerebral
Embora a angiografia cerebral possa avaliar eficazmente a condição vascular dos pacientes com DMM, o grau de estenose não é completamente consistente com a condição devido a factores como a compensação da circulação colateral. A perfusão cerebral pode reflectir condições hemodinâmicas e metabólicas a nível microcirculatório, permitindo uma avaliação rápida e precisa da condição, o que está mais de acordo com a prática clínica e, portanto, a avaliação da perfusão cerebral tornou-se uma nova tendência na compreensão da condição dos pacientes com DMM. As principais imagens de perfusão actualmente disponíveis incluem a tomografia por emissão de positrões (PET), a tomografia por emissão de fotões simples (SPECT), a imagem de perfusão por ressonância magnética (PWI), e a imagem de perfusão por TC (CTP).
2.1 Características hemodinâmicas cerebrais da MMD
Estudos demonstraram que os pacientes com MMD têm características de perfusão únicas, manifestando-se como a redução do fluxo sanguíneo cerebral local (FCRC) nos lobos frontal e temporal e o aumento da FCRC no lobo occipital, com uma diminuição mais significativa da FCRC em crianças com MMD do que em adultos. medida que o estadiamento da Suzuki progride, o rCBF diminui gradualmente e a sua distribuição mostra uma predominância característica da perfusão da circulação posterior (passando do lobo frontal para o occipital). rCBF diminui quando a artéria carótida interna (ICA) é estreita ou ocluída em doentes com MMD, e é normalmente compensada pelo volume de sangue cerebral (CBV), tempo médio de trânsito (MTT) e fracção de absorção de oxigénio (OEF). Quando a pressão de perfusão diminui, a reactividade cerebrovascular (RVC) diminui. os pacientes com DMM têm uma RVC amplamente prejudicada na área de abastecimento ICA. a RVC prejudicada prevê frequentemente o início do enfarte subjacente e pode ser uma indicação para cirurgia.
2.2 Aplicação de imagens de perfusão cerebral no período perioperatório em pacientes com DMM
2.2.1 Aplicação de imagens de perfusão cerebral no período pré-operatório de revascularização
As imagens de perfusão cerebral podem ser usadas para avaliar as alterações hemodinâmicas e metabólicas cerebrais antes da revascularização. rCBF, CBV, OEF, taxa metabólica local da glicose cerebral (rCMRglu) e taxa metabólica local do oxigénio (rCMRO2) estão entre os vários parâmetros de perfusão disponíveis para PET. Quando o rCBF é equilibrado com rCMRglu/rCMRO2 a um nível inferior ao valor basal, a função neuronal não é restaurada mesmo com tratamento cirúrgico. O PET é actualmente o melhor método para estudos de perfusão cerebral a nível in vivo, mas a sua imagem é complexa e dispendiosa, e é sobretudo utilizada em centros de investigação.
SPECT não só mostra hipoperfusão no lobo frontoparietal-temporal em MMD, mas também permite a avaliação da função da reserva cerebrovascular em combinação com testes vasodilatatórios (por exemplo, teste de excitação acetazolamida). Embora SPECT tenha má resolução espacial, ainda é amplamente utilizada no exame de MMD.
A PWI está dividida no método de etiquetagem de spin de prótons arteriais (ASL) e no método de melhoramento da susceptibilidade magnética dinâmica de contraste (DSC). O primeiro não requer injecção de contraste, mas apenas um parâmetro, CBF, pode ser obtido; o segundo requer injecção de contraste e pode obter quatro parâmetros de perfusão, CBF, CBV, MTT e tempo até ao pico (TTP), com maior resolução temporal e espacial do que ASL. A técnica ASL tem sido utilizada para quantificar os tempos de início e término do CBF e marcadores no vaso para reflectir o estado temporário do fluxo sanguíneo arterial, e Tanaka et al. utilizaram uma comparação dos métodos PET e DSC para quantificar o prolongamento do MTT >2s para identificar pacientes com anomalias de perfusão pré-infarto fase II, quando deve haver uma diminuição do CBV e uma redução da perfusão cerebral local. Foi também demonstrado que a circulação regenerativa relativa (rR) obtida pelo método DSC pode ser utilizada como indicador de anomalias microcirculatórias cerebrais locais. Os resultados deste estudo mostraram que os doentes com MMD tinham uma rR >35%, um tempo de TTP de 6-16s e uma rCBV >50%, e que o aumento da rR só ocorreu em áreas de TTP prolongado e aumento da rCBV. Estas alterações ocorrem apenas em áreas pertencentes a vasos semelhantes a fumo fino e não naquelas com meninges espessas e bem desenvolvidas e circulação colateral basal. pWi não é radioactiva, quantifica parâmetros de perfusão e fornece uma forma não invasiva de avaliação clínica pré-operatória.
O CTP está dividido em dois tipos: injecção em massa intravenosa de agente de contraste contendo iodo e gás inalado (xenon, acetazolamida, etc.). Estudos demonstraram que uma diminuição da rCBF com uma diminuição normal ou ligeira da rCBV indica uma perturbação microcirculatória ligeira; uma nova diminuição da rCBF com uma diminuição moderada da rCBV está associada a um aumento da perturbação microcirculatória. Quando não há diferença significativa no CBF na área fornecida pela estenose em comparação com o lado contralateral, ou mesmo quando há hiperperfusão, ou quando o CBF é demasiado baixo, a cirurgia de bypass é pobre. O parâmetro CBF em repouso não é fiável para prever CVR deficiente, e a percentagem de CBF está significativamente correlacionada com CVR quantitativo; portanto, a avaliação de CVR em pacientes com MMD precisa de ser combinada com testes de excitação de acetazolamida, e o valor da determinação quantitativa de CVR por CTP correlaciona-se significativamente com SPECT. No entanto, existem limitações tais como radiação, efeitos secundários dos agentes de contraste.
Um aumento do OEF é também um preditor independente do risco de AVC em doentes com DMM. Outros estudos demonstraram que as tomografias de xenon CT combinadas com testes de provocação acetazolamida podem ser úteis na avaliação do risco de AVC em crianças com DMM e podem prever um bom ou mau resultado cirúrgico mais cedo do que a DSA.
2.2.2 Imagem de perfusão cerebral após a revascularização
SPECT combinado com a imagem semi-quantitativa permite avaliar o resultado pós-operatório medindo o valor espelho da redução da perfusão e a magnitude da redução da relação espelho nos hemisférios cerebral esquerdo e direito antes e depois da anastomose STA-MCA. O estudioso coreano So et al. realizou SPECT combinado com o teste de provocação acetazolamida em pacientes pediátricos MMD 6 a 12 meses após a reconstrução indirecta e continuou o acompanhamento durante pelo menos 12 meses, mostrando que os pacientes com reserva reduzida de fluxo sanguíneo cerebral permaneceram em risco de acidente vascular cerebral isquémico e função neurológica comprometida durante o período de acompanhamento.
Uma redução no TTP é um preditor sensível de CBF normal após STA-MCA. rTTP obtido por PWI variou em valor absoluto e percentagem de mudança pré e pós-operatória, com prognóstico clínico diferente. Os resultados foram melhores em percentagens de >2s e >4s, e os valores absolutos de mudança de rTTP foram mais significativos estatisticamente do que as percentagens, com um prognóstico muito bom em (3,10±1,77) s, onde a reconstrução indirecta foi de benefício mais definitivo para as crianças. O encurtamento significativo do TTP na área de abastecimento de MCA afectada é um indicador da formação de vasos colaterais entre as artérias carótidas internas e externas. A avaliação precoce após reconstrução indirecta usando CTP mostra que a perfusão melhora nos doentes com MMD mais cedo do que a formação de neovascularização em DSA, e que a técnica CTP pode determinar o resultado do procedimento mais cedo.
3. imagens cerebrovasculares e imagens de perfusão cerebral
3.1 Relações cerebrovasculares e hemodinâmicas na DMM
Foi demonstrado que a extensão e o grau de isquemia cortical devido à estenose do mesmo vaso em DSA varia, o que pode estar relacionado com o grau de estenose e a formação de circulação colateral. Foi também demonstrado que o prolongamento significativo da MTT é uma das características dos doentes com MMD, e que o grau de estenose e oclusão dos vasos de circulação anterior e posterior é um factor significativo que afecta o prolongamento da MTT nas regiões médio-frontal, pós-frontal, occipital e dos gânglios basais dos doentes com MMD, enquanto a abundância de vasos fumados é um factor significativo que afecta o prolongamento da MTT nas regiões médio-frontal, pós-frontal e occipital dos doentes com MMD, e que o desenvolvimento de vasos fumados prevê que os doentes deficiência hemodinâmica cerebral. Um estudo recente mostrou que os doentes com MMD unilateral tiveram uma incidência de AVC inferior à dos doentes com MMD bilateral, e que a rCBF em repouso, a rCBF após excitação de acetazolamida e a CVR eram superiores às dos doentes com MMD bilateral.
3.2 Angiografia cerebral combinada e imagens de perfusão cerebral
O uso combinado da angiografia cerebral e da perfusão cerebral pode mostrar tanto alterações morfológicas como alterações fisiológicas funcionais, desempenhando um papel insubstituível na avaliação das condições vasculares e de perfusão em pacientes com MMD perioperatório. DSA, PET e SPECT só podem realizar um único exame de vascularidade ou perfusão, enquanto a TC e RM podem combinar os dois. O exame one-stop da PWI tornou-se uma nova tendência na avaliação de imagem da MMD. Com o rápido desenvolvimento da imagiologia, as imagens de perfusão cerebrovascular e cerebral fornecem orientação imagiológica para o tratamento médico individualizado de pacientes com DMM, mas a correlação entre o grau de estenose cerebrovascular, anomalias de perfusão e manifestações clínicas de pacientes com DMM, e a relação específica entre a área de anomalias de perfusão e o grau de estenose vascular e o estabelecimento de circulação colateral precisa de ser mais investigada.