Gestão de hematúria e proteinúria
B:A doença renal/do tracto urinário deve ser excluída em doentes com hematúria microscópica (≥5 red cells/high magnification). (III)
B:Microscopia de contraste fase da urina em condições padrão é recomendada para diferenciar entre hematúria glomerulogénica e hematúria não glomerulogénica. (III)
B:A função renal e a pressão arterial devem ser monitorizadas a cada 6 a 12 meses em doentes com hematúria microscópica assintomática simples. (III)
B: Em pacientes com menos de 40 anos de idade com hematúria microscópica assintomática e sem características clínicas de malignidade, não é necessário um exame urológico completo. (III)
B: Os pacientes com proteinúria erecta têm um bom prognóstico e não necessitam de seguimento. (III)
B: Os doentes com proteinúria intermitente têm um bom prognóstico mas devem ainda assim ser acompanhados 6 vezes por mês até que a proteína desapareça. (III)
B: Os doentes com proteinúria simples persistente correm um risco elevado de desenvolver insuficiência renal e devem ser continuamente monitorizados quanto à tensão arterial e função renal. (III).
B: Os doentes com proteína de urina persistente ≥1g/ têm histologia e prognóstico renais fracos e devem ser submetidos a biópsia por aspiração renal. (III)
B: A endoscopia renal adicional deve ser realizada em doentes com hematúria microscópica com proteinúria, especialmente na presença de tubularidade eritrocitária, hipertensão e/ou insuficiência renal. (III)
B: A patologia urológica, incluindo ultra-som, pielograma intravenoso e cistoscopia, deve ser realizada em todos os doentes com hematúria carcinomatosa. (III)
Gestão da doença glomerular Medidas gerais
B: Os doentes com doença renal com pressão sanguínea ≥140/90 mmHg devem ser tratados para abrandar a taxa de deterioração da função renal. (Ⅱb)
B: Para doentes com creatinina no sangue < 600 μmol/ L e taxa de excreção total de proteínas urinárias ≥ 1 g/ d ,recomenda-se um objectivo de redução da pressão arterial < 125/ 75 mmHg (pressão arterial média < 92 mmHg). (III)
C: Para doentes com creatinina no sangue < 600 μmol/ L e taxa de excreção de proteínas urinárias totais ≤ 1 g/ d, recomenda-se que o objectivo da PA seja fixado em < 130/ 80 mmHg (pressão arterial média < 98 mmHg). (IV)
A: Para o tratamento de rotina da hipertensão em pacientes com glomerulonefrite, a escolha preferida são os inibidores de enzimas conversoras de angiotensina
A: Para o tratamento de rotina da hipertensão em pacientes com glomerulonefrite, os inibidores da enzima conversora da angiotensina são preferidos devido aos seus efeitos renoprotectores. (Ⅰb)
B: Para o tratamento da hipertensão em pacientes com glomerulonefrite, os inibidores da enzima conversora da angiotensina são preferidos aos bloqueadores dos canais de cálcio porque proporcionam uma melhor renoprotecção. (III)
B: Os antagonistas dos receptores da angiotensina II podem ser utilizados como alternativa aos inibidores da enzima de conversão da angiotensina para o tratamento da hipertensão em pacientes com glomerulonefrite. (III)
GPP:Os inibidores da enzima de conversão da angiotensina ou antagonistas dos receptores da angiotensina II podem ser utilizados para reduzir a proteína urinária em pacientes com glomerulonefrite não associada à hipertensão.
GPP: Em doentes com creatinina no sangue > 265 μmol/L, os inibidores da enzima de conversão da angiotensina ou antagonistas dos receptores de angiotensina II devem ser utilizados com especial cuidado e os níveis de creatinina no sangue e potássio devem ser monitorizados regularmente.
A: Uma dieta pobre em proteínas deve ser considerada em pacientes com insuficiência renal grave (creatinina > 350 μmol/L) mas deve ser cuidadosamente considerada para evitar a má nutrição e os seus potenciais efeitos adversos. (Ⅰa)
A: A terapia de redução dos lípidos não proporciona protecção renal em doentes com doença glomerular. (Ib)
C: A terapia de redução de lipídios pode proporcionar benefícios cardiovasculares em pacientes com doença glomerular. (Ⅳ)
Gestão da nefrite da lesão microssomal
A: Recomenda-se uma dose elevada de prednisolona como tratamento inicial para a síndrome nefrótica devido à nefrite microdegenerativa. (Ⅰb)
A:A redução da dose e descontinuação da prednisolona deve ser feita após a síndrome nefrótica ter sido resolvida. (Ⅰb)
B:A terapia citotóxica com ciclofosfamida é indicada em doentes com recaídas frequentes, dependentes de hormonas e resistentes a hormonas, devido a nefrite por lesão microscópica. (III)
GPP: Os pacientes que se preparam para a terapia com ciclofosfamida devem ser informados dos potenciais riscos de infertilidade/infertilidade da terapia; os pacientes do sexo masculino devem ser aconselhados a considerar o armazenamento do seu esperma.
A: A ciclosporina A pode ser utilizada para tratar formas frequentemente recorrentes, dependentes e resistentes às hormonas da síndrome nefrótica causada por nefrite microdegenerativa. (Ib)
B: A função renal deve ser controlada regularmente em doentes com síndrome nefrótica devido a nefrite microscópica tratada com ciclosporina A. As biópsias renais repetidas devem ser realizadas após 1 ano de ciclosporina Um tratamento para detectar indícios histológicos de nefrotoxicidade. (III)
Gestão da glomerulosclerose segmentar focal
B: A prednisolona de alta dose deve ser o tratamento de primeira linha para pacientes com síndrome nefrótica devido à glomerulosclerose segmentar focal. A dose deve ser afunilada lentamente após a remissão ter sido alcançada e é necessário um curso total de pelo menos 6 meses. (III)
B: O tratamento citotóxico com ciclofosfamida pode ser considerado em doentes dependentes de hormonas com síndrome nefrótica devido à glomerulosclerose segmentar focal ou com efeitos secundários relacionados com hormonas. (III)
B: A terapia citotóxica pode ser utilizada como terapia alternativa para a síndrome nefrótica resistente às hormonas causada pela glomerulosclerose segmentar focal. (III)
GPP: Os pacientes que se preparam para a terapia com ciclofosfamida devem ser informados dos potenciais riscos de infertilidade/infertilidade desta terapia; os pacientes do sexo masculino devem ser aconselhados a considerar o armazenamento do seu esperma.
A: A ciclosporina A pode ser considerada na síndrome nefrótica resistente às hormonas devido à glomerulosclerose segmentar focal com uma dose inicial de 3-5 mg/kg/dia, com aplicação prolongada para manter a remissão se a remissão prolongada não for alcançada. (I b)
C: Não há provas fiáveis de que a síndrome nefrótica devido à glomerulosclerose segmentar focal possa beneficiar de outras terapias. (Ⅳ)
Gestão da nefropatia IgA
C: Não há tratamento recomendado para pacientes com hematúria simples sem proteinúria e estes devem ser monitorizados regularmente (de 3 em 3-12 meses) para o desenvolvimento de proteinúria. (IV)
C: Não é recomendado tratamento para doentes com nefropatia IgA com hematúria assintomática e proteína urinária entre 0,15 e 1 g/d, na ausência de outras indicações clínicas e histológicas adversas. A proteína da urina deve ser monitorizada a cada 3 a 12 meses. (IV)
A: Os inibidores da enzima de conversão da angiotensina são recomendados para o tratamento da hipertensão em doentes com nefropatia IgA (Ⅰb)
A: Os inibidores da enzima de conversão da angiotensina são recomendados para doentes com nefropatia IgA com tensão arterial normal e proteína urinária ≥ 1 g/d. (Ⅰb)
B: Os antagonistas dos receptores da angiotensina II e os inibidores da enzima de conversão da angiotensina têm indicações semelhantes para o tratamento de doentes com nefropatia IgA. (Ⅱa)
B: Antagonistas dos receptores da angiotensina II e inibidores da enzima conversora da angiotensina podem ser combinados no tratamento de doentes com nefropatia IgA com proteína urinária ≥ 1 g/d. (Ⅱb)
A: Para pacientes com nefropatia IgA com proteína de urina ≥ 1g/d, recomenda-se uma combinação de dipiridamole e warfarina de baixa dose. A função renal anormal não é uma contra-indicação à sua utilização. (Ⅰb)
A: A suplementação de óleo de peixe pode não ser benéfica em todos os doentes com nefropatia IgA. (Ia)
C: O suplemento de óleo de peixe pode ser utilizado em doentes com nefropatia IgA com proteína urinária >3g/ d. ( Ⅳ)
B: A prednisolona deve ser utilizada em doentes com nefropatia IgA com pequenas alterações histológicas sugeridas por biopsia renal, com uma dose inicial de 1 mg/kg/dia, reduzida após 4-6 semanas, por uma duração total de 3-4 meses. (IIb)
B: Em doentes com nefropatia IgA com pequenas alterações histológicas na biópsia renal que estejam em recidiva, resistentes a hormonas ou dependentes de hormonas, a ciclofosfamida deve ser utilizada numa dose de 1,5-2,0 mg/kg diários durante 2-3 meses, em combinação com uma dose baixa de prednisolona. (IIa)
C: Em doentes com nefropatia IgA com pequenas alterações histológicas na biopsia renal, se a terapia hormonal e ciclofosfamídica falhar, a ciclosporina A pode ser utilizada com uma dose inicial de 5 mg/kg diários durante 6 a 12 meses em combinação com uma dose baixa de prednisolona. (IV)
C: Prednisolona, ciclofosfamida ou ciclosporina A podem ser utilizadas em doentes com nefropatia IgA que não apresentem pequenas alterações histológicas, semelhantes àquelas com lesões histológicas menores. (IV)
GPP: No entanto, a resposta destes doentes ao tratamento não é encorajadora e, portanto, deve ser evitada uma imunossupressão excessiva em não-respondedores.
C: Em doentes com insuficiência renal aguda devido a nefropatia IgA com formação maciça de lua crescente, recomenda-se um tratamento padronizado que se aplique a outros tipos de nefrite em lua crescente. Isto deve começar com um choque de metilprednisolona, seguido de prednisolona oral, ciclofosfamida, dipiridamole e warfarin. A troca plasmática e a imunoterapia intravenosa também podem ser utilizadas. (IV)
C: Não há nenhuma terapia específica recomendada para pacientes com insuficiência renal aguda devido a nefropatia IgA com alterações histológicas mínimas. (Ⅳ)
GPP: Não há nenhuma terapia específica recomendada para pacientes com nefropatia recorrente de IgA após transplante renal, e o regime de tratamento é semelhante ao da doença primária.
Gestão da nefropatia membranosa
C: Os doentes com nefropatia membranosa devem ser excluídos de causas secundárias, particularmente doenças auto-imunes, infecções, medicamentos e malignidades. (IV)
B: Os doentes com nefropatia membranosa primária com síndrome nefrótica ou alterações histológicas do estádio III ou IV devem receber terapia imunossupressora devido ao risco de desenvolver insuficiência renal em fase terminal. (IIb)
B: Em doentes com proteinúria não dentro da síndrome nefrótica, com função renal normal, ou com alterações histológicas de fase I ou II, não há evidência de benefício da terapia imunossupressora. (IIb)
B: A terapia imunossupressora deve ser administrada a doentes com nefropatia membranosa primária com insuficiência renal progressiva. (III)
R: Só as hormonas podem ser utilizadas para induzir a remissão de proteinúria na síndrome nefrótica devido à nefropatia membranosa. (Ⅰb)
R: Não há provas de eficácia a longo prazo da terapia hormonal em doentes com nefropatia membranosa. ( Ⅰa)
A: Os doentes com nefropatia membranosa que estão em alto risco de desenvolver insuficiência renal em fase terminal podem ser considerados para uma combinação de agentes alquilantes e hormonas durante 6 meses. (I a)
B: Devido à toxicidade associada aos fármacos alquilantes, estes pacientes devem ser acompanhados de perto antes e depois do tratamento. (III)
A: Em doentes com nefropatia membranosa com insuficiência renal, a ciclofosfamida oral diária deve ser considerada.
A ciclofosfamida oral deve ser administrada diariamente durante 12 meses e deve ser combinada com hormonas para prevenir a insuficiência renal. (Ib)
A: Os doentes com nefropatia membranosa em alto risco de desenvolver insuficiência renal em fase terminal devem ser tratados com uma combinação de ciclosporina A e hormonas durante 6 meses. (Ib)
A: Os doentes com nefropatia membranosa com insuficiência renal progressiva devem receber 12 meses de terapia com ciclosporina A. (Ⅰb)
Gestão da glomerulonefrite aguda
A: Corticosteróides, terapia citotóxica e troca de plasma devem ser utilizados na glomerulonefrite aguda devido a anticorpos de membrana basal anti aglomerular. (Ⅰb)
A terapia C:Corticosteróides para a glomerulonefrite progressiva aguda causada por anticorpos de membrana basal anti aglomerular deve incluir o choque de metilprednisolona e subsequente prednisolona oral. (Ⅳ)
A: Para doentes com glomerulonefrite progressiva aguda devido a anticorpos de membrana basal anti-glomerular, recomenda-se a troca de plasma a uma taxa de câmbio diária de 4L por 14 d ou até que os anticorpos tenham desaparecido. (Ib)
B: Para a glomerulonefrite aguda do complexo oligoimune, recomenda-se o choque de metilprednisolona seguido de prednisolona oral 1 mg/kg/dia.(II a)
B:Ciclofosfamida oral ou terapia de choque intravenoso mensal pode ser utilizada para tratar pacientes com glomerulonefrite aguda do complexo oligoimune. (IIa)
B:A troca de plasma é indicada em doentes com hemorragia pulmonar, glomerulonefrite aguda do tipo complexo oligoimune e doença renal grave onde a terapia convencional falhou. (III)
B: Para pacientes com glomerulonefrite progressiva aguda devido à granulomatose de Wegener, ciclofosfamida oral ou intravenosa. (IIa)
B: Em doentes com glomerulonefrite progressiva aguda devido à granulomatose de Wegener, os corticosteróides de alta dose devem ser administrados por via oral ou por terapia de choque. (IIa)
B: A troca plasmática não é indicada em doentes com glomerulonefrite progressiva aguda devido à granulomatose de Wegener. (III)
Gestão da glomerulonefrite capilar tiacóide
B:Tratamento de pacientes adultos e pediátricos com glomerulonefrite capilar mesentérica primária com proteinúria maciça, doença tubulointersticial ou função renal prejudicada. (III)
A: A terapia com altas doses de corticosteróides deve ser administrada a doentes pediátricos com glomerulonefrite capilar tegumentar de tipo I que estão em alto risco de progressão para a insuficiência renal. (Ib)
B: A terapia com altas doses de corticosteróides pode ser indicada em crianças com glomerulonefrite capilar tegumentar tipo II que estão em alto risco de progressão para insuficiência renal. (III)
B: Não há provas de que a terapia com corticosteróides seja benéfica em adultos com glomerulonefrite capilar tegumentar. (III)
A: A terapia citotóxica não é recomendada para pacientes com glomerulonefrite capilar mesentérica primária. (Ⅰb)
B: Dipiridamole e aspirina são recomendados em adultos com glomerulonefrite capilar tegumentar primária que estão em alto risco de desenvolver insuficiência renal. (III)
Gestão da síndrome nefrótica em crianças
R: Em doentes pediátricos com um primeiro episódio de síndrome nefrótica, a prednisolona deve ser administrada oralmente a 60 mg/m2 diariamente (dose máxima 80 mg/ d) durante 4 semanas, seguida de 40 mg/m2 oralmente de dois em dois dias durante 24 semanas, e depois afilada durante 4 semanas. (Ia)
A: Para o tratamento da síndrome nefrótica em crianças, a prednisolona deve ser administrada como dose matinal. (Ⅰb)
A: Na síndrome nefrótica pediátrica recaída, a prednisolona deve ser administrada oralmente a 60 mg/m2 (dose máxima 80 mg/ d) diariamente (mínimo 14 d) até a proteína da urina ser negativa durante três dias consecutivos. Prednisolona deve então ser administrada oralmente de dois em dois dias
40 mg/ m durante 24 semanas e finalmente afunilado durante um período de 4 semanas. (Ib)
C: Os doentes com recidivas frequentes da síndrome nefrótica infantil podem receber terapia de recidiva durante o período de recidiva, seguida de
0. 1 a 0,5 mg/ kg de prednisolona durante 3 a 6 meses. (IV)
B: 2,5 mg/ kg de levamisole oralmente de dois em dois dias durante 6 a 12 meses podem ser utilizados para tratar recaídas frequentes em crianças com síndrome nefrótica. (Ⅱa)
A: Para o tratamento de recaídas em crianças com recaídas frequentes de síndrome nefrótica, ciclofosfamida oral 2 a 2,5 mg/ kg diários ou ácido azelaico 0,15 mg/ kg diários durante 8 semanas. (Ia)
GPP: Em crianças dependentes de hormonas com síndrome nefrótica, repetir o regime de recaída de prednisolona seguido de prednisolona oral 0,1-0,5 mg/kg dia sim dia não durante 6 a 12 meses.
A: Para pacientes com síndrome nefrótica pediátrica dependente de hormonas ou com recidivas frequentes, o levamisole 2,5 mg/kg deve ser administrado oralmente de dois em dois dias durante 6-12 meses. (Ⅰb)
B: Para pacientes dependentes de hormonas com síndrome nefrótica infantil, ciclofosfamida oral 2-2,5 mg/ kg diários ou ácido azelaico benzodiazepina 0,15 mg/ kg diários durante 8-12 semanas. (III)
A:: Crianças dependentes de hormonas com síndrome nefrótica devem receber ciclosporina A oral a 6 mg/ kg diariamente.(Ⅰb)
C: :A ciclosporina oral A durante um ano pode ser utilizada para tratar doentes com síndrome nefrótica dependente de hormonas. ( Ⅳ)
C: Em crianças resistentes às hormonas com síndrome nefrótica, recomenda-se uma biopsia renal para excluir outra patologia glomerular. (IV)
C: O tratamento da hiperlipidemia e diuréticos e albumina intravenosa são recomendados para a gestão sintomática de edema grave em doentes com síndrome nefrótica pediátrica resistente às hormonas. (IV)
C:A ciclofosfamida oral 2 a 2,5 mg/ kg diários durante 12 semanas pode ser utilizada para tratar doentes com síndrome nefrótica microdegenerativa da infância resistente às hormonas. (Ⅳ)
B:Ciclosporina oral A 6 mg/ kg diários podem ser utilizados para tratar pacientes pediátricos resistentes às hormonas com síndrome nefrótica. (III)
GPP:A ciclosporina A pode ser mantida durante 2 anos no tratamento de doentes com síndrome nefrótica pediátrica resistente às hormonas.