A Sinovite Vilonodular Pigmentada (PVS) é uma doença proliferativa que ocorre frequentemente em articulações sinoviais, bainhas tendinosas e bursas e tem uma etiologia desconhecida. As lesões apresentam-se frequentemente como vilosidades ou protusões de tecido conjuntivo fibroso nodular, ou ambos.
A investigação sobre a etiologia e patogénese do PVNS é ainda uma área quente. Houve várias perspectivas sobre a etiologia da SNPV, incluindo perturbações do metabolismo lipídico, trauma e hemorragia, inflamação e neoplasia, e nos últimos anos houve relatos de anomalias genéticas e dos seus produtos de expressão, bem como inibição da apoptose. Estes produtos de expressão inibem a apoptose e causam hemorragia no tecido sinovial; a hemorragia leva à deposição de hematoxilina contendo ferro, o que leva à peroxidação lipídica, danos nas membranas lisossómicas, libertação de oxidase do tecido, e por fim a morte celular, causando danos nos tecidos, inflamação e o aparecimento de células de espuma; as células sinoviais são protegidas pela inibição da apoptose. Em contraste, as células sinoviais são protegidas da deposição de ferro pela inibição da apoptose e exibem uma proliferação semelhante a um tumor.
Visão geral
Além disso, há uma proliferação de células mononucleares semelhantes a macrófagos, fibroblastos, células gigantes multinucleadas e células de espuma carregadas de lípidos, bem como características histológicas como a hiperpigmentação. Assim, a sinovite nodular pigmentada é uma descrição macroscópica do resultado final da sinovite crónica e da hemorragia recorrente.
Em 1852, Chassaignac descreveu pela primeira vez lesões nodulares dos tendões flexores dos dedos. Posteriormente, em 1865, Simon relatou uma lesão limitada de PVS da articulação, e em 1909, Moser descreveu uma lesão difusa. Durante este período, os autores consideraram que as lesões eram neoplásicas e os nomes das lesões eram confusos, sendo utilizados nomes como tumor amarelo sinovial, tumor amarelo de células gigantes, tumor peritendinoso gigante da bainha tendinosa, sinovite hemorrágica vilosa crónica e tumor pleomórfico sinovial benigno. Foi apenas em 1941 que Jaffe et.al unificaram várias lesões anteriormente isoladas sob o nome PVS, um nome que enfatizava a proliferação de vilosidades e nódulos, a deposição de hematoxilina contendo ferro, e a preferência por uma etiologia inflamatória.
Granowitz et al. dividiram ainda as lesões em dois tipos.
(i) tipo difuso ;
(ii) o tipo limitado.
Epidemiologia
A sinovite nodular pigmentada é mais comum em adultos jovens entre os 20 e 40 anos de idade e afecta os tecidos subsinoviais das grandes articulações dos membros inferiores, mas raramente os membros superiores. O joelho é a zona mais frequentemente afectada, seguido pela anca, tornozelo e pé por essa ordem. A histopatologia da sinovite nodular displástica das vilosidades é semelhante à dos tumores gigantes das bainhas tendinosas que ocorrem nas mãos e nos pés. Normalmente, a membrana sinovial está hipertrofiada e o joelho inchado, com inchaço progressivo associado à acumulação intermitente de sangue na articulação.
A sinoviose inflamatória pode levar à erosão óssea na articulação proximal no ponto de fixação da cápsula articular, o que também é observado noutras sinoviites crónicas proliferativas, por exemplo. Menos de 10% da sinovite villonodular hiperpigmentada é mais limitada e apresenta-se como uma massa localizada de tecido mole na cápsula suprapatelar ou N-fossa sem inchaço difuso da articulação do joelho. Neste caso, a massa pode assemelhar-se a um sarcoma de tecido mole, por exemplo, visto em pessoas mais velhas na casa dos 50 anos, e o diagnóstico é confirmado por ressonância magnética.
Patogénese
A etiologia do PVS varia de uma escola de pensamento para outra. Em resumo, existem quatro tipos principais: (i) perturbações do metabolismo lipídico; (ii) trauma e hemorragia; (iii) inflamação; e (iv) tumor.
Devido à observação de níveis elevados de lípidos intracelulares nas lesões de PVS e concentrações de colesterol intracelular nos tecidos, Hirohata acredita que as perturbações localizadas do metabolismo lipídico são a causa da PVS. Ele acreditava que as células de espuma estavam envolvidas na síntese anormal de colesterol e fosfolípidos e eram as células causadoras primárias; enquanto que a inflamação era uma alteração secundária a esta anormalidade e a hemorragia era devida a danos vasculares inflamatórios. No entanto, Granowitz descobriu mais tarde que alterações nos lípidos estavam associadas a lesões nos ossos e que as experiências com lípidos infundidos já não podiam produzir lesões de PVS.
Além disso, os níveis de triglicéridos séricos e de colesterol não foram perturbados de forma correspondente nos doentes com PVS. Por conseguinte, é menos provável que esta teoria seja válida.
A investigação sobre traumas e hemorragias conducentes à PVS tem sido extensa. Os investigadores injectaram uma variedade de substâncias, tais como sangue e ferro coloidal, nas membranas sinoviais dos animais experimentais. Embora tenham ocorrido lesões semelhantes, estas têm sido relativamente transitórias e não duradouras. Tais lesões semelhantes, que parecem pigmentadas devido à hematoxilina contendo ferro, carecem da morfologia bruta típica e da estrutura celular característica da PVS. Alguns autores relataram que a injecção de soro fisiológico na membrana sinovial dos cães também produz esta lesão sinovial semelhante, sugerindo que a resposta da membrana sinovial à hemorragia não é específica. A incidência relativamente baixa de PVS em pacientes com anomalias de coagulação e hemorragias frequentes foi relatada para pôr em causa a teoria da “etiologia da hemorragia” do lado oposto.
Flandry et al. relataram que apenas um terço dos 25 pacientes com PVS no joelho tinha um historial de trauma, sugerindo que a relação entre trauma e início da doença era ambígua e que era provável que o trauma exacerbasse a lesão e conduzisse a sintomas clínicos, mas que o trauma não era a causa original. No entanto, Myers identificou um historial de trauma crónico repetitivo e hemorragia repetitiva em doentes com PVS com base em dados demográficos e locais anatómicos, apoiando assim o trauma como a patogénese da PVS.
Desde 1941, a inflamação tem sido a patogénese mais amplamente aceite da PVS. Jaffe et al tiraram esta conclusão da observação histológica de que as células estromais fagocitárias altamente proliferadoras, ricas em colagénio e degeneração vítrea, se assemelham muito ao processo inflamatório. Estudos microscópicos electrónicos revelaram dois tipos de monócitos proliferadores: um rico em lisossomas com funções fagocitárias e o outro rico em retículo endoplasmático rugoso com funções de sintetização do colagénio.
Estas células são morfologicamente semelhantes às células da camada sinovial tipo A e tipo B. Esta descoberta apoia a sugestão de Jaffe de que o PVS tem origem em “células indiferenciadas altamente proliferadoras do sinóvio”. Desde 1990, foram realizados estudos imuno-histoquímicos de lesões PVS, relatando a positividade do HAM56, CD68 e Vimentin na proliferação de monócitos, e a utilização de CD68 e CD68 como marcadores de macrófagos. HAM56 eram marcadores de macrófagos e concluíram que as células proliferantes eram da linhagem monócito-macrófago.
Em contraste, O’Connell et al. realizaram um estudo imuno-histoquímico de casos de PVS e sinovite reactiva uns contra os outros e descobriram que CD68, HAM56 e Vimentin eram positivos na proliferação de monócitos de PVS e das suas células sinoviais superficiais e em células de sinovite reactiva. Os autores concluíram que o CD68 e o HAM56 são marcadores de macrófagos não específicos, uma vez que também foram positivos em muitas células não derivadas de doenças vasculares, tais como hepatócitos e células tubulares renais. Desta forma, tendo o mesmo tipo de antigénio imunitário, O’Connell et al sugerem que os monócitos proliferantes são derivados de sinoviócitos, suportando assim uma etiologia inflamatória da PVS em termos de imuno-histoquímica. Apesar de muita investigação sobre a etiologia da inflamação, o agente causador e o mecanismo iniciador que conduziu ao processo inflamatório não tinha sido identificado até ao início do século XXI.
A aceitação gradual do tumor como causa de PVS por muitos investigadores foi apoiada por Rao e Vigorita, que concluíram que o PVS era um processo neoplásico benigno, analisando atentamente o material histológico abrangente. Descobriram isso.
(i) as células proliferantes localizadas na camada subsinovial eram nitidamente diferentes das células da camada sinovial e entraram na camada do tecido de ligação;
(ii) estas áreas contêm um grande número de fibroblastos sinoviais ou células mesenquimais primitivas, que têm a capacidade de secretar colagénio e transformar-se em células semelhantes a histiócitos;
(iii) Em casos de PVS recorrente, há um aumento relativo da actividade mitótica;
(iv) as lesões eram menos inflamatórias. Nesta base, sugerem que a PVS é uma proliferação tumoral de fibroblastos sinoviais e histiócitos.
Outros autores, que apoiam uma origem tumoral, sugerem uma lesão maligna de PVS. Foram relatadas lesões malignas de PVS quer ocorram na bainha do tendão ou no sinovio. Alguns destes casos são primários, outros são secundários a uma lesão de PVS que está presente há vários anos (ou seja, de origem maligna), e tanto os tumores primários como os recorrentes têm resultados característicos de PVS no exame histológico. Bertonietal relatou oito pacientes com PVS maligno e sugeriu que todas as características histológicas de PVS maligno eram.
(i) um padrão de crescimento isolado e nodular da lesão ;
(ii) células redondas grandes e bem preenchidas com coloração eosinofílica profunda do citoplasma;
(iii) grandes núcleos com núcleos distintos;
(iv) áreas de necrose. Estes investigadores sugeriram a presença de PVS maligno, enquanto outros sugeriram que a PVS inclui diferentes lesões: uma parte inflamatória e a outra tumoral.
Além disso, da perspectiva dos estudos citogenéticos, alguns autores encontraram anomalias cromossómicas em células de lesão PVS, sendo o cromossoma 7 e o cromossoma 5 mais frequentemente notificados. Embora a presença de trissomas cromossómicos não classifique definitivamente uma lesão como neoplásica, a presença de certos oncogenes no cromossoma e a sobreexpressão de factores de crescimento que promovem o colagénio podem fornecer uma explicação plausível para uma lesão proliferativa. Esta descoberta apoia a origem tumoral da lesão de um ponto de vista clínico.
Patologia
Patologia microscópica da sinovite nodular pigmentada das vilosidades
A apresentação patológica bruta dos dois tipos de lesões PVS é marcadamente diferente. Na lesão difusa, as vilosidades e nódulos envolvem toda a membrana sinovial e as lesões são de cor amarela, castanha e castanha-avermelhada. Existem dois tipos de vilosidades, uma longa e delgada, entrelaçada, e a outra relativamente curta, com extremidades bulbosas e rugosas, resultando numa superfície ‘musgosa’. Os nódulos variam em tamanho e podem ser isolados ou em remendos. Os nódulos têm uma base curta e os nódulos são misturados com as vilosidades. A maioria das lesões limitadas são nódulos solitários, que variam de alguns mm a vários cm de diâmetro, de cor vermelho-acastanhada ou castanho-avermelhada, sem alterações anormais na membrana sinovial que envolve o nódulo ou com uma tonalidade amarelada de pigmentação.
A estrutura microscópica ligeira é a mesma em todos os tipos de lesões. Microscopicamente, as vilosidades são compostas por tecido reticular, matriz de colagénio e vários tipos de células. A camada mais superficial é composta por várias camadas de células sinoviais hiperplásicas e hipertróficas com depósitos de hematoxilina contendo ferro. O tecido subsinovial é rico em capilares e tem um grande número de células mononucleares grandes, redondas e prismáticas que proliferam num padrão nodular. Estas são as células mais características da lesão PVS. São ricos em citoplasma e contêm grandes quantidades de hematoxilina contendo ferro, com núcleos ovais e coloração clara.
Estes nódulos proliferantes são rodeados por células de espuma lipídica, células gigantes multinucleadas, agregados dispersos ou focais, depósitos extracelulares de hematoxilina contendo ferro, linfócitos paravalvulares, infiltração de plasmócitos e fibras de colagénio cístico.
Os estudos microscópicos electrónicos revelaram duas fontes de proliferação de células mononucleares. Uma é rica em células semelhantes a macrófagos com fagocitose lisossómica activa e é derivada das células sinoviais A, enquanto a outra é rica em retículo endoplasmático rugoso e é derivada das células sinoviais B. As células espumosas são formadas pela fagocitose dos lípidos pelas células A ou B; as células gigantes são formadas pela fusão das células A. A transformação de células gigantes multinucleadas a partir de monócitos foi confirmada por estudos imuno-histoquímicos recentes.
Há uma vasta gama de opiniões sobre o mecanismo pelo qual as lesões PVS corroem a cartilagem e o osso. McMaster sugere que a lesão proliferante expande-se como a língua, corrói directamente a cartilagem articular e penetra no osso cortical, produzindo depois uma lesão cística no interior do osso esponjoso mais macio. Este relato realça o carácter erosivo aneurismático do PVS, enquanto Chung e Janes sugerem que o sinovium altamente hiperplástico causa um aumento da pressão dentro da cavidade articular, levando a uma osteoporose localizada. O osso subcondral é cístico, e quando a parede da cápsula é fracturada, o sinovium hiperplástico invade ainda mais o osso esponjoso.
A erosão óssea em PVS é mais comum na articulação da anca devido ao espaço estreito da articulação da anca, o que não permite muito espaço para a membrana sinovial crescer, resultando num rápido aumento da pressão interna. Intraoperatoriamente, um aumento significativo da pressão dentro da cápsula da anca foi observado em PVS, e Scott sugeriu que a lesão entra no osso através do forame trofoblástico vascular. É possível que uma combinação destas vias possa ser responsável pela erosão óssea em PVS. Foi também sugerido o papel das metaloproteinases na destruição da cartilagem e do osso. Foi demonstrado que duas metaloproteinases foram secretadas pelas células da camada sinovial do PVS como mediadores da destruição articular, mas os factores estimulantes para a sua produção não são conhecidos.
Manifestações clínicas e testes laboratoriais
O PVS difuso ocorre em adultos com 30-40 anos de idade e é na maioria das vezes de origem monoarticular, não havendo diferenças significativas entre homens e mulheres. Também pode ocorrer em crianças e é uma lesão rara caracterizada por envolvimento poliarticular, muitas vezes com anomalias congénitas e um historial familiar de doença. O enfoque aqui é nas lesões em adultos. O joelho é a articulação mais vulnerável, seguido da anca, tornozelo e ombro. Outras articulações raras, tais como a articulação temporomandibular e pequenas articulações da coluna vertebral, também foram relatadas, e a PVS tem um início insidioso, um longo curso e um desenvolvimento progressivo dos sintomas. O sintoma mais comum do joelho é o inchaço e progressivamente um desconforto e rigidez mais dolorosos numa só articulação. Os pacientes podem ou não ter um historial de trauma. Quando a lesão envolve cartilagem e osso, podem ocorrer sintomas tais como dores ao subir e descer escadas, dores semiesqueléticas, sons de zumbido na articulação em extensão e flexão, e interbloqueio. Estes sintomas de lesões ósseas e cartilagíneas não são característicos e, em vez disso, confundem frequentemente o diagnóstico.
”Rao e Vigorita relatam que cerca de 50% dos pacientes têm dores de pressão localizadas, por vezes uma massa sinovial ou nódulo pode ser sentida e pode haver uma redução no alcance do movimento da articulação. Os testes laboratoriais, incluindo as medições do colesterol sérico, não são notáveis. O fluido artroscópico vermelho escuro ou castanho ensanguentado obtido por artrocentese pode revelar a doença, mas não é específico, e em alguns pacientes o fluido pode ser de cor amarelo-esverdeada, pelo que o exame artroscópico deve ser combinado com o quadro clínico. Alguns autores sugerem que a artrocentese não deve ser utilizada como método de diagnóstico da PVS devido à sua baixa especificidade e ao risco de infecção. A análise laboratorial do líquido sinovial também não é específica e, portanto, não é uma ferramenta de diagnóstico.
Podem ocorrer lesões PVS limitadas tanto na bainha do tendão como na articulação, sendo a primeira mais comum do que a segunda. As lesões de PVS limitadas localizadas na bainha do tendão diferem do tipo difuso nas articulações de várias maneiras: (i) as lesões no tendão tendem a ocorrer em pacientes mais velhos, geralmente com 50-60 anos; (ii) a PVS na bainha do tendão é mais comum em pacientes do sexo feminino; e (iii) as lesões na bainha do tendão são normalmente indolores e apresentam-se como massas progressivamente maiores, com envolvimento limitado das articulações. Ocorre mais frequentemente no joelho, mas também tem sido relatado no ombro, tornozelo, pulso e anca. Os sinais clínicos são um ligeiro inchaço intermitente e dor. Os nódulos são resistentes e podem ter uma sensação corporal livre. Quando o nódulo está embutido na extremidade óssea de ambas as articulações, pode ocorrer um encravamento ou extensão limitada.
Apresentação artroscópica da sinovite nodular pigmentada das vilas
As lesões PVS aparecem mais frequentemente nas radiografias como tecidos moles inchados com densidade aumentada devido à deposição de hematoxilina contendo ferro, mas sem calcificação. Por vezes são vistas massas nodulares e lobuladas dentro da cápsula articular. Quando a lesão envolve cartilagem e osso, pode haver destruição marginal do osso recortado e áreas de defeitos ósseos císticos de tamanho variável. Secundariamente à osteoartrite, há estreitamento do espaço articular, superfícies articulares irregulares e corpos intra-articulares flutuantes livres.
A artrografia fornece uma imagem mais clara das alterações das cápsulas intra-articulares. Isto pode aparecer como uma cápsula articular alargada com tecido sinovial lobulado ou sombras nodulares múltiplas salientes na cápsula com bordos ondulados.
Além disso, a ecografia de alta frequência é um método de imagem valioso para o rastreio pré-operatório de rotina da PVS.
Desde os anos 90, muitos artigos têm sido publicados sobre a utilização da ressonância magnética (RM) como instrumento de diagnóstico para PVS. O Kottaletal foi o primeiro a descrever a apresentação característica das lesões PVS na RM: uma área de sinal hipointenso nas imagens ponderadas em T1 e T2, que se pensava estar associada a depósitos de hematoxilina contendo ferro e lípidos no tecido da lesão. Estudos posteriores confirmaram ainda mais este facto. Quer a lesão seja difusa ou confinada, a apresentação da ressonância magnética corresponde à sua componente patológica correspondente.
Nas imagens ponderadas em T1, existem áreas dispersas de sinal hipointenso, que são semelhantes à densidade muscular e representam depósitos de ferritina no sinóvio hipertrófico, enquanto que nas imagens ponderadas em T2, a densidade é ainda menor e podem estar presentes sinais como efusão articular ou redução do espaço articular. Devido à sua apresentação característica, a RM tem sido utilizada como o método mais sensível para o diagnóstico precoce da PVS e é também muito útil na avaliação pré-tratamento.
O valor da ressonância magnética no diagnóstico de PVS do joelho
As principais características do PVS do joelho na radiografia são articulações inchadas sem calcificação e, em casos de destruição óssea articular grave, defeitos erosivos redondos. A RM tem um diagnóstico qualitativo de PVS do joelho, pois pode mostrar claramente a extensão da lesão e o grau de cartilagem articular e destruição óssea, e é caracterizada por áreas de sinal hipointenso em imagens ponderadas em T1 e T2.
A ressonância magnética tornou-se assim o método de imagem de escolha após a radiografia. A RM pré-operatória não só é útil para esclarecer a extensão e âmbito das lesões intra e extra-articulares, como também é o meio mais sensível de verificar a recorrência das lesões após a cirurgia.
1.2 Diagnóstico diferencial
1.2.1 Sinovite crónica A sinovite crónica tem marcado congestão, hipertrofia das vilosidades e infiltração de células inflamatórias sem depósitos marcados contendo ferritina e lesões granulomatosas formadas pela proliferação de histiócitos.
1.2.2 Artrite reumatóide A artrite reumatóide é também caracterizada por uma estrutura vilosa do sinovium, mas o sinovium não mostra muita isquemia, mas sim uma formação folicular linfóide característica e infiltração de células plasmáticas, e a composição celular é menos diversificada do que nesta doença.
1.2.3 A sinovite nodular limitada, que também envolve frequentemente a articulação do joelho, é semelhante a esta doença em microscopia, mas as lesões sinoviais são limitadas e isoladas, com pouca deposição de ferritina, sem recorrência de excisão local, e sem infiltração de osso.
1.2.4 Diferenciação do sarcoma sinovial da sinovite nodular pigmentada das vilosidades.
(1) A doença é rica em células e ocasionalmente observa-se divisão nuclear, mas o componente celular é elevado e não existem características malignas tais como mancha profunda do núcleo, heterogeneidade e sinais patológicos de divisão nuclear, enquanto que o sarcoma sinovial é dominado por rombócitos e tem características malignas.
Algumas fissuras ou pequenas cavidades císticas também podem ser vistas, mas sem as estruturas pseudo-epiteliais do sarcoma sinovial.
(3) A doença tem depósitos distintos contendo ferritina e estruturas nodulares vilosas, enquanto que o sarcoma sinovial não tem esta característica.
Diferenciação
A PVNS precisa de ser diferenciada das seguintes doenças: gota, um grupo de doenças que causam danos nos tecidos devido ao aumento do ácido úrico sanguíneo como resultado de distúrbios do metabolismo purínico, com articulações vermelhas, inchadas, quentes e dolorosas, movimento restrito, acompanhado de febre, arrepios, fadiga, anorexia, dor de cabeça, etc. As pedras de gota podem ser formadas e podem ser diferenciadas por raios-X e testes sanguíneos; ‘artrite reumatóide, que também começa na sinóvia. Pode observar-se inchaço, derrame e atrofia muscular, mas a doença é frequentemente poliarticular, com alterações na sedimentação sanguínea, factor reumatóide e imagem sanguínea, enquanto que a sinovite nodular reumatóide é geralmente observada numa única articulação, sem qualquer alteração nos testes laboratoriais acima mencionados, e pode ser diferenciada por artrocentese.
No tratamento artroscópico do SNPV, é necessário um exame intra-operatório cuidadoso para primeiro encontrar a área típica do sinovium para exame patológico, depois seguir a sequência de fossa intercondiliana – hiato medial – cripta medial – cápsula supra-patelar – cripta lateral – hiato lateral -A membrana sinovial deve ser raspada na ordem da cavidade articular posterior. Para a parte superior do côndilo femoral posterior e a parte inferior do menisco, que facilmente se perdem, deve ter-se o cuidado de limpar a área e, se necessário, removê-la com uma pinça, a fim de obter uma excisão limpa, e pode ser dado um electrocautério para evitar hemorragias.
Embora a radioterapia pós-operatória possa reduzir a taxa de recidiva, a radioterapia pode causar rigidez da articulação, crescimento lento da ferida e cicatrização, especialmente em jovens, e pode induzir o sarcoma. A reabilitação pós-operatória é importante, e a reabilitação precoce pode levar a uma rápida recuperação do inchaço das articulações, da mobilidade e da força muscular.
A cirurgia artroscópica é um dos métodos de tratamento eficazes para o PVNS. O tratamento artroscópico é tão eficaz como a cirurgia incisional, e a subluxação artroscópica é mais eficaz do que a cirurgia incisional. As complicações após a cirurgia incisional são numerosas, tais como dor, inchaço articular e dificuldade de flexão, e os requisitos cirúrgicos para a remoção sinovial incisional são elevados. O tratamento artroscópico permite a remoção completa da sinóvia em locais que não podem ser alcançados pela cirurgia incisional, com danos mínimos, baixas taxas de recidiva e boa recuperação funcional. O PVNS nodular tem um efeito de seguimento muito bom e a cirurgia artroscópica pode ser a primeira escolha de tratamento. A remoção completa do sinovium doente é a chave, e a radioterapia pós-operatória pode não ser indicada. A reabilitação pós-operatória precoce é importante para reduzir o inchaço e a dor articular e restaurar a função.
A disqueratose sinovial precisa de ser diferenciada da doença articular que pode resultar em inchaço, efusão e destruição óssea. O inchaço dos tecidos moles na sinovite nodular pigmentada é denso e nodular e predominantemente intra-articular, sem osteoporose, margens escleróticas de defeitos ósseos e um espaço articular normal para ajudar a diferenciá-la da tuberculose articular, sinovite, sarcoma sinovial e AR. A calcificação é mais frequentemente observada na tuberculose e no sarcoma sinovial, mas a sinovite villonodular pigmentada não deve ser completamente excluída e deve ser analisada no contexto de todos os sinais em conjunto de modo a reduzir os diagnósticos errados.
(1) Articulação de Charcot: todas presentes precocemente com inchaço, efusão e indoloridade articular, mas a maioria tem um historial de trauma e deformidade articular mais grave. as radiografias mostram danos ósseos e articulares tais como nova formação óssea, desintegração das extremidades ósseas, destruição das superfícies articulares e luxação articular que são altamente incompatíveis com os sinais clínicos.
Sarcoma sinovial: ambos têm massas de tecido mole, calcificação e destruição óssea, mas o sarcoma sinovial está em rápido desenvolvimento, de curta duração, muito doloroso, com destruição óssea dissolvente e sem margens escleróticas.
(iii) Tuberculose sinovial: ambas têm inchaço dos tecidos periarticulares, destruição das superfícies articulares e alargamento precoce e estreitamento tardio do espaço articular. A diferença é que a tuberculose é marcadamente osteoporótica, a destruição da superfície articular envolve ambos os lados, não há borda esclerótica, e não há sombra de massa nos tecidos moles.
Artrite reumatóide tipo monoarticular: mais comumente vista nas articulações do cotovelo, punho, joelho e dedos, com articulações inchadas, tecidos moles espessados e dor menos pronunciada. Há um início precoce da osteoporose, estreitamento do espaço articular ou mesmo destruição semelhante a uma minhoca. A articulação é perfurada com líquido transparente.
A remoção completa do tecido sinovial doente é a chave para o tratamento da PVS.
Como as lesões PVS que ocorrem em diferentes áreas anatómicas respondem de forma diferente ao tratamento, aqui descreveremos apenas a articulação do joelho como um exemplo. O tratamento e o prognóstico das lesões difusas e limitadas são muito diferentes, tendo a segunda um tratamento mais definitivo e um bom prognóstico, enquanto a primeira tem uma variedade de tratamentos e uma elevada taxa de recidivas.
Rao e Vigorita relataram oito pacientes com LPVS do joelho, com apenas uma recidiva após seis anos de seguimento ao longo de um período de 5-10 anos. Resultados semelhantes têm sido relatados por Johansson. Nos últimos anos, com o desenvolvimento de técnicas artroscópicas, a excisão local da lesão via artroscopia para PVS limitada tem sido relatada com resultados satisfatórios e as vantagens de menos traumas, menos complicações e tempo de recuperação mais curto reflectem-se plenamente na excisão limitada da lesão e são relativamente simples de realizar. É por isso que deve ser o tratamento de escolha.
Tratamento
Existem muitas opções para o tratamento de lesões difusas de PVS. Foram utilizadas sinovectomia subtotal, radioterapia, cirurgia mais radioterapia, artroplastia, artroplastia, etc. A sinovectomia total é actualmente o tratamento preferido. Foi relatado que em 20 casos de lesões difusas de PVS do joelho, 11 foram tratadas com sinovectomia total e 9 com sinovectomia parcial. Após 4,5 anos de seguimento, ficou estatisticamente provado que a taxa de recidiva e o tempo de recidiva foram mais baixos no primeiro do que no segundo.
Contudo, nem a cirurgia aberta nem a sinovectomia total via artroscopia poderiam curar completamente a lesão difusa. O intervalo das taxas de recorrência relatadas na literatura é de 8-50%, com uma média de 31,3%. Alguns autores atribuem a recorrência à dificuldade operacional de realizar uma sinovectomia total absoluta com tecidos residuais doentes, mas outros acreditam que isto reflecte a natureza oncológica da PVS.
A monoradioterapia foi relatada já em 1941. Os investigadores acreditam que a eficácia da radioterapia está relacionada com a fase apropriada da doença. MacMaster observou que as potenciais desvantagens da radioterapia eram a rigidez das articulações e a lenta cicatrização das feridas e o crescimento dos enxertos ósseos.
Há um risco de sarcoma, especialmente nos jovens, e a sinovectomia subtotal suplementada com radioterapia pode reduzir as complicações e as taxas de recidiva. Desde os anos 60 até ao presente, o Instituto de Medicina Desportiva da Universidade Médica de Pequim relatou mais de 30 casos de lesões difusas tratadas por sinovectomia importante e 4-5 semanas de radioterapia após colocação de membrana de borracha de silicone, todos com resultados satisfatórios e sem recidiva.
A artroplastia ou fixação tem sido utilizada com parcimónia, e Rao e Vigorita relataram um caso em que a artroplastia total do joelho foi utilizada como tratamento inicial. Devido à natureza brutal deste procedimento, a maioria dos pacientes está relutante em utilizá-lo como primeira escolha de tratamento, limitando-o aos casos em que a função do joelho não pode ser preservada e em que há múltiplas recidivas.
A sinovectomia radiológica, na qual o ítrio radioactivo 90 é injectado na articulação para tratar lesões de PVS, tem sido utilizada com sucesso pela Wiss para tratar um paciente recorrente. Wiss conclui que as possíveis complicações são degeneração cromossómica, malignidade, necrose do tracto da agulha e reacções febril e dolorosas.
A travagem pós-operatória, o cuidado com os idosos, a lavagem salina após a injecção e a administração de medicamentos antipiréticos e analgésicos podem reduzir as complicações. Chen DY et al. relataram desde então um caso de sinovectomia radioactiva intra-articular num paciente com alívio dos sintomas no joelho doente no seguimento. Esta abordagem aguarda mais estudos clínicos.
A sinovite nodular pigmentada é uma doença altamente proliferativa que envolve as articulações e bainhas sinoviais e tendinosas em todo o corpo. Há muita controvérsia em relação ao estudo da sua etiologia. As duas teorias mais circulantes são uma resposta inflamatória crónica e uma lesão fibroblástica neoplásica. Ambas as teorias são apoiadas por evidências histológicas, microscópicas electrónicas ou clínicas, mas nenhuma delas está suficientemente bem desenvolvida para sugerir um estímulo inicial para lesões inflamatórias ou neoplásicas e para elucidar a sua patogénese específica, pelo que a etiologia da PVS precisa de ser investigada de todos os ângulos.
Diagnosticamente, apresenta-se com inchaço da bainha articular ou tendinosa e dor e desconforto progressivos. Quando as articulações estão envolvidas, é mais provável que os joelhos e as ancas estejam envolvidos; quando as bainhas tendinosas estão envolvidas, é mais provável que as extremidades das mãos e pés estejam envolvidas. As radiografias e a ressonância magnética são ferramentas de diagnóstico importantes, especialmente a ressonância magnética, com as suas características de áreas ponderadas T1 e T2 de sinal de baixa densidade, é considerada o método de diagnóstico mais sensível para PVS.
Lesões focais ou difusas de PVS, embora consistentes do ponto de vista histopatológico, respondem de forma muito diferente ao tratamento. As lesões focais podem ser tratadas satisfatoriamente com ressecção focal simples, e a artroscopia deve ser o primeiro método de tratamento para o tipo focal. As lesões difusas, por outro lado, são altamente controversas e não completamente curáveis, com uma taxa média de recidiva de 31,3%. A sinovectomia total é o procedimento mais popular. Quando são feitos novos avanços no estudo da causa da PVS, o tratamento irá melhorar em conformidade, pelo que a causa da PVS e a sua patogénese deve ser uma área chave de investigação.