A cardiopatia congénita (CHD) é uma malformação do sistema cardiovascular causada por um desenvolvimento anormal durante a vida fetal. A incidência é de cerca de 6 a 9 por 1.000. As crianças com doenças cardíacas congénitas são frequentemente menos desenvolvidas do que os seus pares, mais fracas e mais susceptíveis a constipações e pneumonias.
O coração normal é uma bomba muscular que bombeia o sangue oxigenado do ventrículo esquerdo para a aorta e depois por todo o corpo para satisfazer as necessidades de crescimento e desenvolvimento do corpo. Também bombeia sangue venoso, que foi esgotado de oxigénio e nutrientes e contém os produtos do metabolismo dos tecidos, para o átrio direito, o ventrículo direito e depois para a artéria pulmonar e pulmões, onde o sangue recebe oxigénio e depois regressa ao ventrículo esquerdo através das veias pulmonares e do átrio esquerdo.
As principais estruturas do coração e grandes vasos são o átrio direito, o ventrículo direito, a artéria pulmonar, o átrio esquerdo, o ventrículo direito, a aorta, e a válvula atrioventricular entre os átrios e os ventrículos, chamada válvula tricúspide à direita e a válvula mitral à esquerda. As válvulas entre a aorta e o ventrículo esquerdo, e entre a artéria pulmonar e o ventrículo direito são as três cúspides, chamadas válvula semilunar, ou aórtica, válvula e a válvula pulmonar. Existe um fino septo muscular entre os átrios direito e esquerdo e um espesso septo muscular entre os ventrículos direito e esquerdo, chamado septo atrial e septo ventricular, respectivamente.
Clinicamente, são frequentemente divididos em tipos cianóticos e não cianóticos com base na presença ou ausência de cianose. A doença vascular pulmonar normal precordial inclui coração simples de lado direito sem outras malformações, arco aórtico direito, artéria subclávia vagal e constrição aórtica. A hiperaemia pulmonar é comumente observada na estenose pulmonar e tetralogia de Fallot. O congestionamento pulmonar é observado em doenças cardíacas congénitas desviadas da esquerda para a direita, incluindo defeito do septo atrial, defeito do septo ventricular e canal arterial patente.
Doenças cardíacas congénitas comuns
Defeitos do septo atrial
Existem foramina primária e secundária, sendo esta última a mais comum. A pressão atrial esquerda é normalmente superior ao átrio direito, pelo que o defeito atrial é um shunt da esquerda para a direita que aumenta o fluxo sanguíneo para o átrio direito, ventrículo direito e artéria pulmonar, resultando em congestão pulmonar e alargamento do átrio e ventrículo direitos. A pressão da artéria pulmonar é normalmente normal ou ligeiramente elevada. A hipertensão pulmonar significativa ocorre mais frequentemente em adultos e pode resultar num shunt bidireccional ou direita-esquerda. O quadro clínico é de cianose tardia.
Defeito do septo ventricular
Os defeitos ventriculares dividem-se em defeitos membranosos e musculares, sendo os defeitos membranosos os mais comuns. Se o defeito for pequeno com pouco fluxo de shunt e pouca alteração cardiopulmonar ou apenas ligeiro alargamento do ventrículo esquerdo, o diagnóstico deve ser confirmado em conjunto com sinais clínicos. Grandes defeitos com desvios moderados a grandes da esquerda para a direita podem causar aumento dos ventrículos esquerdo e direito, ligeiro aumento do átrio esquerdo, congestão pulmonar, e redução normal do nó da aorta. A cianose de início tardio é vista clinicamente devido ao aumento da resistência à circulação pulmonar e ao aumento da carga no ventrículo direito, resultando em hipertensão pulmonar com shunts bidireccionais ou da direita para a esquerda.
Conduta arterial não definida
O ducto arterioso não fechado forma um canal anómalo entre a aorta e a artéria pulmonar, e como a pressão aórtica é superior à da artéria pulmonar, o sangue é continuamente desviado da aorta para a artéria pulmonar através do ducto arterioso não fechado. Isto reduz o fluxo sanguíneo na circulação corporal e aumenta o fluxo sanguíneo na circulação pulmonar e no coração esquerdo, causando dilatação da artéria pulmonar, congestão pulmonar e aumento do átrio esquerdo, ventrículo esquerdo e ventrículo direito, e alargamento do nó aórtico. Em casos de hipertensão pulmonar, o aumento do ventrículo direito é mais pronunciado.
Causas do desenvolvimento anormal do coração fetal.
Os factores mais importantes no ambiente do desenvolvimento fetal são as infecções virais no útero, das quais a infecção pelo vírus da rubéola é a mais proeminente, seguida pela infecção pelo vírus do coxsackie. Está bem estabelecido que os bebés nascidos de mães com rubéola no primeiro trimestre têm uma maior prevalência de doenças cardíacas precoces; a maioria destes são arteriovenus arteriosus ductus e estenose pulmonar. Outras condições tais como membrana amniótica, compressão fetal, aborto prematuro, desnutrição materna, diabetes mellitus, fenilcetonúria, hipercalcemia, radiação e drogas citotóxicas utilizadas nas fases iniciais da gravidez, etc., todas têm o potencial de causar doenças cardíacas precoces no feto.
O primeiro está relacionado com o facto de o septo ventricular não ter tempo suficiente para completar o seu desenvolvimento antes do nascimento, enquanto o segundo está relacionado com o facto de a resposta à vasoconstrição dos bebés prematuros não ser suficientemente forte após o nascimento. Esta última está relacionada com o facto de a resposta vasoconstritora não ser suficientemente forte após o nascimento. Aqueles que pesam menos de 2500g ao nascer são particularmente susceptíveis à doença pré-cardíaca.
3. o ambiente do planalto tem uma alta incidência de patente do ducto arterioso e defeito do septo atrial. A prevalência desta doença é muito mais elevada no planalto de Qinghai do que nas planícies. A baixa pressão parcial de oxigénio no planalto é o factor principal.
4, factores genéticos numa família, irmãos ao mesmo tempo ou pais e filhos ao mesmo tempo que sofrem de doença pré-cardíaca, bem como uma série de anomalias cromossómicas na doença genética ao mesmo tempo, há casos de malformações cardiovasculares, indicando a presença de factores genéticos na doença. Estudos genéticos concluíram que a maioria das doenças cardíacas precoces é o resultado da interacção de múltiplos genes e factores ambientais.
5, outros factores, as mães mais velhas (com mais de 35 anos de idade) têm um risco maior de dar à luz bebés com pré-diabetes. Existem também diferenças significativas de género na incidência de algumas doenças cardíacas precoces.
Factores de risco para doenças cardíacas congénitas.
1. uma história familiar de doenças cardíacas congénitas. É bastante comum que os irmãos tenham doenças cardíacas congénitas ao mesmo tempo, ou que pais e filhos tenham doenças cardíacas congénitas ao mesmo tempo, e a natureza da doença é muito semelhante. Se a primeira criança nascida de uma mãe com doença cardíaca congénita nascer de uma mãe com doença cardíaca congénita, a probabilidade da segunda criança ter a doença é de cerca de 2%; se duas crianças consecutivas nascerem com doença cardíaca congénita, a probabilidade de ter outra criança com doença cardíaca congénita aumenta para 10%. Se a mãe tiver pré-diabetes, o risco de a segunda geração ter pré-diabetes é de 10%.
2. o risco de doença cardíaca congénita no feto de uma mulher grávida com diabetes mellitus não tratada e não controlada é de 2%, mas o risco diminui se a doença for controlada e estabilizada no início da gravidez.
A exposição a medicamentos teratogénicos tais como lítio, fenitoína de sódio ou esteróides no início da gravidez pode levar a um risco de 2% de doenças cardíacas congénitas no feto.
4.Over-exposição a substâncias radioactivas tais como raios X e isótopos no início da gravidez.
5. infecções virais. Nos primeiros três meses de gravidez, especialmente durante a terceira a oitava semana de gravidez, se uma mulher estiver infectada com um vírus, o feto é propenso a malformações cardiovasculares. O vírus da rubéola é o principal culpado da doença cardíaca pré-natal fetal. Além disso, a gripe, a papeira, o vírus do coxsackie, o vírus do herpes, etc. são também frequentemente os “perpetradores” de doenças cardíacas pré-natais em crianças.
6, pró-casamento. A primeira vez que tiver um filho, estará em alto risco de ter um feto que seja teratogénico e que tenha uma doença cardíaca precoce.
7, maus hábitos. As mulheres grávidas são viciadas em “nevoeiro de engolir” ou marido a fumar, a mulher “fumo passivo” pode fazer malformações fetais ou doenças cardíacas precoces pediátricas. A incidência de doenças cardíacas precoces em bebés é duas vezes mais elevada em bebés nascidos de mães que fumam do que em mães não fumadoras. A concepção depois de beber pode causar anomalias cromossómicas no feto, e a maioria dos bebés nascidos com alcoolismo têm anomalias cardiovasculares.
Sintomas de doenças cardíacas congénitas.
A doença cardíaca congénita é a doença cardiovascular mais comum nas crianças e é geralmente diagnosticada antes dos três anos de idade. A doença cardíaca congénita deve-se principalmente à paragem ou desenvolvimento anormal do desenvolvimento cardiovascular do feto por alguma razão durante as fases iniciais do desenvolvimento fetal, geralmente os primeiros três meses de vida embrionária. Algumas das causas mais reconhecidas são infecções virais tais como rubéola ou gripe; hormonas ou outros medicamentos que danificam o feto; exposição a raios X, ultra-sons, radionuclídeos, etc. no abdómen ou na pélvis; ou deficiências nutricionais graves ou privação de oxigénio. Algumas crianças têm doenças cardíacas congénitas para além de múltiplas malformações em todo o corpo, o que sugere frequentemente doenças cardíacas congénitas devido a defeitos genéticos nas células germinativas da criança. Nas doenças cardíacas congénitas leves, pode não haver sintomas específicos, crescimento e desenvolvimento normais e apenas um murmúrio rugoso e forte no tórax esquerdo ao exame físico. Em crianças com doenças cardíacas congénitas graves, os sintomas são aparentes logo no período neonatal ou na infância.
As principais manifestações são.
1. a cianose é vista na ponta do nariz, lábios da boca, unhas e conjuntiva dos olhos da criança. Ao mesmo tempo que aparece a cianose, o crescimento da criança é retardado, ela é mentalmente retardada e pode ter dificuldades respiratórias quando se alimenta ou chora, ou em casos graves, perda de consciência e convulsões. As crianças que podem andar muitas vezes agacham-se automaticamente devido à sensação de hipoxia cerebral.
Os sintomas de insuficiência cardíaca incluem dificuldade em respirar, falta de ar, incapacidade de se deitar, tosse, taquicardia, pequenas bolhas em ambos os pulmões, fígado aumentado, face pálida e membros inferiores inchados. Uma vez detectados estes sintomas, a criança deve ser levada imediatamente para o hospital para reanimação.