A doença é uma das doenças auto-imunes do tecido conjuntivo e é uma condição muscular manifestada por lesões necróticas dos músculos transversais, com várias formas de lesões cutâneas, bem como uma variedade de lesões de órgãos internos. Pode ser associado a tumores malignos.
I. História.
1. idade, sexo, início e duração da doença
2. causas: infecção, esforço, trauma mental, medicação
3. as principais manifestações clínicas.
(2) Sintomas musculares: mialgia, miastenia apareceu pela primeira vez no local, grau, se é simétrica. Se há agravamento progressivo, dificuldade em levantar e agachar-se, rigidez do pescoço, sensação de pressão por objectos pesados, diplopia e queda das pálpebras, dificuldade em engolir, rouquidão, dificuldade em respirar, etc.; (3) a sequência de ocorrência dos sintomas de erupção cutânea e muscular; (4) sintomas sistémicos: mal-estar geral, febre, artralgia, fenómeno de Raynaud, perda de peso.
Sintomas sistémicos
4. Sintomas relacionados com a identificação: sintomas da mucosa, queda de cabelo, sintomas renais e neurológicos, boca e olhos secos, pele seca.
5. história de tratamento e medicação.
6. história dos tumores viscerais.
7. história passada e pessoal: qualquer doença endócrina, hipertensão, úlcera gástrica, história de alergia a medicamentos
Exame físico
1. sinais vitais, estado geral do corpo, exame de rotina do coração, pulmões e abdómen
2. local e características da erupção cutânea: erupção cutânea vermelho-púrpura centrada na pálpebra superior, sinal de Gottron, erupção tipo heterocromatose, plaquetas de unhas espessadas, pregas de unhas rígidas, capilares dilatados.
3. Exame da força muscular
4. Lesões da mucosa
5. gânglios linfáticos superficiais
Testes complementares
1. testes laboratoriais de rotina: sangue de rotina, urina, fezes + OB, perfil lipídico hepático e renal, hepatite B, anti-HIV, anti-HCV, RPR, ECG, raio-X torácico, ultra-som hepatobiliar, pancreático e esplénico, ultra-som cardíaco
2. testes relacionados: ANA+dsDNA, ENA, Jo-1, CRP, ESR, C3, C4, CH50, IG, electroforese de hemoproteínas, EMG, perfil enzimático cardíaco, biopsia miocárdica, teste de força muscular
3. rastreio tumoral CEA, série CA, PSA, rastreio do cancro do pulmão, AFP, CXR, TAC de todo o corpo, imagem gastrointestinal, endoscopia gastrointestinal, esfregaço de medula óssea, se necessário, biopsia de medula óssea, varredura de todo o corpo. Consulta com departamentos relevantes, ORL, masculino: urologia; feminino: ginecologia.
IV. Base diagnóstica
1. lesões cutâneas características
2. fraqueza muscular
3.Elevated enzimas musculares
4. Electromiografia anormal
5. biópsia muscular
V. Diagnóstico diferencial
1. doença do tecido conjuntivo: lúpus eritematoso, esclerodermia sistémica, doença mista do tecido conjuntivo, síndrome da secura
2. diferenciação de doenças com sintomas relacionados com os músculos: miastenia gravis, distrofia miotónica progressiva, polimialgia reumática, miopatia relacionada com drogas, hipocalemia.
VI. Tratamento
1. tratamento geral: Os doentes na fase aguda devem descansar na cama e devem receber uma dieta rica em proteínas e com baixo teor de sal. Os doentes que têm graves dificuldades de deglutição e não podem comer podem ser alimentados por via nasal, com atenção para evitar a luz.
2. hormonas moderadas: aplicar cedo e em quantidade suficiente
3. imunossupressores: (1) Combinados com hormonas para aumentar a eficácia e reduzir os efeitos secundários; (2) Dificuldade em reduzir doses hormonais ou contra-indicações; (3) Estabilização da função renal e redução da fibrose renal; (4) Pacientes agudos ou gravemente doentes.
4. prevenção de reacções adversas às hormonas: suplementação vitamínica, atenção ao equilíbrio electrolítico, protecção da mucosa gástrica, hipotensão, hipoglicémia e anti-infecção quando necessário.
VII. precauções a tomar no decurso do tratamento
Durante a fase aguda, controlar o desenvolvimento da doença, evitar danos nos órgãos vitais ou danos irreversíveis, e reforçar o exercício funcional durante a fase de remissão para evitar a atrofia do desperdício muscular.
2. prestar atenção aos sinais vitais, rotinas de sangue, urina e fezes, monitorização das funções do coração, fígado e rins e glicose no sangue.
3. para pacientes do sexo masculino com mais de 40 anos de idade, deve ser feito um exame sistémico de todo o corpo para detectar tumores se a doença for de curta duração e os sintomas forem graves, e deve ser dada atenção à prevenção de seguimento se não for encontrado nenhum tumor.
4) Durante o tratamento, é importante diferenciar a dermatomiosite da miopatia esteroidal e da hipocalemia.
Prestar atenção aos possíveis efeitos secundários das hormonas e imunossupressores, e prestar especial atenção à presença de infecções pulmonares.