Adenoma pituitário
Visão geral
Adenoma pituitário, referido como tumor pituitário, é um tipo de tumor pertencente ao sistema endócrino, que tem origem principalmente no lobo anterior da glândula pituitária (glândula adenopituitária), enquanto que os pacientes com origem pituitária são raros. Os tumores da hipófise representam cerca de 10% dos tumores intracranianos e são comuns em 30-40 anos de idade, ambos os sexos. Quando o tumor é pequeno, é geralmente branco acinzentado ou vermelho acinzentado, substancial e claramente demarcado dos tecidos normais circundantes; quando o tumor cresce, espreme frequentemente o tecido pituitário normal para o lado e fá-lo encolher.
Classificação
1. De acordo com o desempenho do microscópio de luz do tumor pituitário
(1) Anaplásticos: os mais comuns. Inicialmente pensado como “não funcional”, pode de facto produzir prolactina, GH ou TSH.
(2) Acidófilo: segrega PRL, TSH, ou GH (gigantismo em crianças ou acromegalia em adultos).
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(3) Basofílica: Segredos LH, FSH, beta-lipotropina ou ACTH (doença de Cushing).
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(4) Misturado.
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2. De acordo com os produtos de secreção
(1) Adenoma pituitário funcional: com função de secreção activa, de acordo com os produtos de secreção podem ser divididos em ① adenoma pituitário tipo GH. (2) Adenoma pituitário do tipo PRL. (3) Adenoma hipofisário ACTH. Adenoma pituitário de tipo TSH. Cerca de 70% dos adenomas da hipófise secretam uma ou duas hormonas, que podem ser medidas no plasma e produzem síndromes clínicas específicas.
(2) Adenoma pituitário não funcional: A função endócrina não é activa, ou os produtos secretos não produzem sintomas endocrinológicos óbvios. (1) Adenoma de células vazias. (2) Grande granuloma eosinofílico. (iii) Adenoma gonadotropínico. (4) Adenoma quieto produtor de corticotropina. ⑤ Adenoma secretor de glicoproteína.
Formações clínicas
1. Efeitos ocupacionais dos tumores da hipófise
(1) Normalmente visto em tumores não funcionais. Entre os tumores funcionais, os prolactinomas são os mais susceptíveis de serem suficientemente grandes para causar efeitos ocupacionais (os adenomas ACTH são os menos prováveis).
(2) Dor de cabeça: A maioria dos adenomas não-secretos pode ter queixas de dor de cabeça, que são causadas pelo desenvolvimento ascendente do tumor puxando o septo da sela na fase inicial. Em contraste, o adenoma do tipo GH tem sintomas óbvios e prolongados de dor de cabeça, e a localização não é fixa.
(3) Alterações do campo visual: Quando o tumor levanta o septo da sela ou cresce para cima através do septo da sela, pode comprimir a cruz visual e produzir alterações do campo visual, manifestando-se tipicamente como hemianopia temporal bilateral (inconsistência), e pode também levar à perda de visão.
(4) Disfunção hipofisária: Pode levar a diferentes graus de hipopituitarismo. (1) hipotiroidismo: medo de frio, edema mucinoso, cabelo grosso; (2) hipoadrenalismo: hipotensão postural, fadiga fácil; (3) hipogonadismo: menopausa (feminino), sem libido, infertilidade; (4) uremia: muito rara (procurar outras causas, incluindo tumores hipotalâmicos da hipófise, tumores das células germinais supra-selares); (5) hiperprolactinemia: O PRL é inibido pelo hipotálamo, e a inibição parcial pode ser causada por pressão no talo pituitário (5) hiperprolactinemia: O PRL é suprimido pelo hipotálamo, e a compressão da hipófise do talo pode causar supressão parcial.
(5) síndrome do seio cavernoso: (1) compressão do nervo cerebral (III, IV, V1, V2, VI): ptose das pálpebras, dor facial, diplopia, etc.; (2) bloqueio do seio cavernoso: proptose, edema conjuntival, etc.; (3) artéria carótida interna envolvida por tumor: pode causar estenose ligeira, mas o bloqueio completo é raro.
2. Manifestações endocrinológicas dos tumores da hipófise A maioria dos tumores funcionais da hipófise segregam uma das seguintes hormonas:
(1) Prolactina (PRL): o adenoma endócrino mais comum, causando menopausa e síndrome de lactação (síndrome de Forbes-Albrigh) em pacientes do sexo feminino, impotência e função não reprodutiva em pacientes do sexo masculino, e perda óssea.
(2) Hormona adrenocorticotrópica (ACTH): Também conhecida como corticotropina, ou doença de Cushing, a que o ACTH elevado pode levar: ① hipercorticotropismo endógeno (síndrome de Cushing): uma série de alterações causadas pelo hipercorticotropismo. A causa mais comum é de origem médica (uso de hormonas exógenas). A síndrome de Cushing não medicinal é comum em doentes com acromegalia, com uma incidência de cerca de 25%. Síndrome de Nelson: 10%-30% dos doentes com adrenalectomia para a doença de Cushing desenvolvem hiperpigmentação [através da reactividade cruzada entre a hormona melanotrópica (MSH) e o ACTH].
(3) Hormona de crescimento (GH): causa acromegalia em adultos, que se manifesta como mãos e pés aumentados, calcanhares espessados, inchaço da testa, língua gigante, hipertensão, inchaço dos tecidos moles, síndrome de aprisionamento do nervo periférico, dores de cabeça debilitantes, transpiração excessiva (especialmente nas palmas das mãos), e artralgia; 25% dos doentes com acromegalia desenvolvem bócio, mas os testes laboratoriais são normais. Níveis elevados de GH em crianças (antes do fecho epifisário) podem levar ao gigantismo em vez da acromegalia.
(4) Tirotropina (TSH): causa tireotoxicose.
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(5) Gonadotropinas (LH/FSH): geralmente não causam sintomas clínicos.
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Testes de fotocópia
1. Exame CT
(1) Normalmente substituído por ressonância magnética. Pode ser usado quando o exame de ressonância magnética não é apropriado (por exemplo, pacemaker).
(2) Os exames axiais e coronais devem ser realizados, e os exames de camada fina são mais significativos. A TC ao cérebro pode compreender o estado de desenvolvimento do seio frontal e do seio pterigóides, a localização do mediastino do seio pterigóides e a destruição óssea na área da sela do pterigóides, a relação entre tumor e seio pterigóides. A angiografia cerebral deve ser realizada para mostrar a artéria carótida interna paranasal e para excluir o aneurisma cerebral. A calcificação intrapituitária indica geralmente hemorragia ou enfarte no interior do pequeno tumor.
2. Exame de ressonância magnética
(1) É o método de imagem preferido para tumor pituitário.
(2) Normalmente, a hipófise mostra um sinal elevado na imagem T1 (provavelmente por causa do corpo fosfolipídico). A falta deste sinal está frequentemente associada à uveíte. A RM pode ser usada para compreender a relação entre o tumor e o reservatório cerebral, seio cavernoso, artéria carótida interna e terceiro ventrículo, como a invasão tumoral do seio cavernoso, mostrando o envolvimento da artéria carótida interna e/ou artéria carótida interna. É mais significativo para o diagnóstico de microadenoma.
(3) Em 75% dos pacientes, a imagem T1 mostra baixo sinal e a imagem T2 mostra alto sinal. A dependência temporal da intensificação é muito forte, e a ressonância magnética deve ser imitada 5 minutos após a injecção da droga para mostrar o microadenoma. Inicialmente, a hipófise normal é aumentada em vez do tumor (sem barreira hemato-encefálica), e o tumor é igualmente aumentado aproximadamente 30 minutos mais tarde. O deslocamento do talo pituitário também sugere um microadenoma pituitário, e a espessura do talo pituitário normal corresponde ao diâmetro da artéria basilar. O espessamento do talo pituitário não é geralmente um tumor, e o diagnóstico diferencial é linfoma, inflamação linfocítica da hipófise, granulomatose, e glioma hipotalâmico. Em doentes com síndrome de Cushing, 25-45% dos tumores não podem ser visualizados na ressonância magnética.
Outros testes – endocrinologia].
>br /> Todos os pacientes com tumores pituitários devem ser submetidos a testes endócrinos para indicar o tipo de tumor, o tipo de suplemento hormonal necessário, e como base de comparação antes e depois do tratamento. Normalmente o radioimunoensaio é utilizado para medir os níveis hormonais, incluindo PRL, GH, ACTH, TSH, FSH, LH, MSH, T3, T4 e TSH.
Diagnóstico diferencial
1. Craniofaringioma
2. Meningioma.
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3. Aneurisma da artéria paracraniana
4. glioma do nervo óptico
5. Acordoma
6. Cisto epidermoidal
7. Síndrome da sela vacuolar
8. Tumor de células germinais ectópicas
9. Cisto Lacrocyte
10. Abcesso hipofisário
>br />Plano e princípios de tratamento
1. Indicações cirúrgicas
(1) Prolactinoma diagnosticado: princípio de tratamento ①Prolactin nível (PRL) <500ng/ml, o tratamento cirúrgico pode corrigir o PRL. ②PRL>500ng/ml e o tratamento medicamentoso não pode controlar o crescimento tumoral (porque a hipótese de PRL normal após cirurgia para tumores com PRL>500ng/ml antes da cirurgia é rara, pelo que o primeiro ensaio deve ser apenas o tratamento medicamentoso), o efeito do tratamento deve aparecer dentro de 4-6 semanas após a cirurgia. O efeito do tratamento deve aparecer no prazo de 4-6 semanas após a cirurgia. O tratamento farmacológico continuado após a cirurgia pode corrigir os níveis de PRL.
(2) Doença de Cushing primária: o efeito a longo prazo da terapia medicamentosa não é satisfatório.
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(3) Acromegalia: A cirurgia é recomendada como o tratamento de escolha para a maioria dos pacientes.
(4) Macroadenoma: ①Prolactinoma: Se não houver desenvolvimento agudo, o tumor pode ser significativamente reduzido após tratamento com bromocriptina ② Sintomas causados pelo efeito de ocupação de tumores não-PRL devido ao seu grande tamanho. (3) Os macroadenomas não-PRL que elevam a cruz óptica para cima podem ter danos nas estruturas visuais mesmo que não haja anormalidade endócrina ou défice do campo visual.
(5) Deterioração aguda e rápida da visão ou de outras funções neurológicas. Pode significar isquemia da cruz óptica, hemorragia ou enfarte da hipófise tumoral). O principal risco é a cegueira (o hipopituitarismo pode ser tratado com terapia alternativa). A cegueira requer normalmente uma descompressão cirúrgica de emergência. A craniotomia é geralmente utilizada, mas a descompressão cirúrgica transsfenoidal também pode ser realizada com resultados satisfatórios.
(6) Em casos duvidosos, o tecido obtido cirurgicamente pode ser usado para diagnóstico patológico.
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2. Abordagem transcraniana:
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(1) Indicações: ① ligeiro alargamento da sela da borboleta, o tumor localiza-se principalmente na supra-sela, especialmente o tumor é apertado pelo septo da sela (sinal da cinta), e a parte supra-sela comprime a cruz visual. ②Tumors que crescem em direcção à fossa média do crânio e são maiores do que a parte interior da sela. ③Transsphenoidal a cirurgia pode levar a outras doenças: tais como o aneurisma paracraniano. ④When combinado com outros tumores na zona da fossa craniana anterior ou da sela que podem ser removidos numa operação transcraniana.
(2) Abordagem transcraniana: É adequado para tumores localizados principalmente na área supra-selar e não invadindo a parte anterior do terceiro ventrículo; é difícil para aqueles com cruzamento visual anterior.
(3) Abordagem longitudinal: adequado para tumor localizado na parte anterior do terceiro ventrículo, preenchendo o reservatório supra-selar e não invadindo o terceiro ventrículo.
(4) Abordagem transescalar: adequado para tumores que invadem o terceiro ventrículo e/ou ventrículos laterais, com hidrocefalia óbvia. O tumor não está bem exposto abaixo da cruz visual e na sela.
(5) Abordagem trans-lateral ventricular: adequado para a invasão tumoral nos ventrículos laterais, com obstrução óbvia do forame interventricular. Não é bom para a exposição intra-saddle.
(6) Abordagem transsfenoidal: É adequado para o tumor crescer até à sela paracentral e à base da fossa craniana média, e desenvolver-se até à sela posterior. Não é bom para a exposição intra-sela.
(7) Abordagem cranio-orbital-zigomática: É adequado para a invasão tumoral ascendente, para fora e anterior de forma extensiva. Tem pouca pressão sobre o tecido cerebral.
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3. Abordagem transesfenoidal:
(1) É frequentemente a abordagem preferida, com pequeno trauma (abordagem extra-aracnoidea, sem marcas de serviço, sem necessidade de puxar o tecido cerebral) e curto tempo de operação.
(2) É adequada para aqueles cujo tumor está principalmente localizado na sela e desenvolve-se para baixo (seio pterigóides), ou cresce para cima até à sela sem nenhum “sinal evidente de cintura presa” de forame septal. Especialmente para o microadenoma.
(3) Abordagens comummente utilizadas: ① abordagem transoral-nasal-pterina. (2) Abordagem de nariz único através do nariz e borboleta, que é mais comummente utilizada actualmente. (3) A cirurgia endoscópica, que é mais comummente utilizada actualmente, requer equipamento endoscópico correspondente e é menos invasiva. ④Transseptal Abordagem sinusal: menos frequentemente utilizada.
4. Complicações pós-operatórias da abordagem transsfenoidal
(1) Alterações da hormona antidiurética (ADH): anormalidades transitórias são comuns, incluindo diurese (DI), mas DI > 3 meses é pouco comum; DI pós-operatória é normalmente manifestada de uma das três seguintes formas: ① DI transitória: dura aproximadamente 12-36 horas após a cirurgia; ② DI do tipo “a longo prazo”: dura vários meses, ou pode ser permanente; ③ reacção trifásica (a menos comum): DI normal ou hormona antidiurética anormal (2) deficiência de cortisona → deficiência de cortisona
(2) Deficiência de cortisona → hipoadrenocorticismo → crise da Addison em casos graves.
(3) Deficiência de TSH → hipotiroidismo → edema mucinoso em casos graves (raro).
(4) Deficiência de hormonas sexuais → hipogonadotropia hipogonádica.
(5) Síndrome da sela vazia secundária (a cruz óptica está envolvida na sela vazia → deficiência visual).
(6) Hidrocefalia com coma: a ressecção cirúrgica (transesfenoidal ou transcraniana) é viável para tumores que crescem na sela, e a ventriculostomia é realizada se a hidrocefalia estiver presente (mesmo que não haja sintomas). Causas possíveis: ①Stretching do segundo ventrículo. (ii) Libertação da hormona pressora devido à tracção da glândula pituitária e/ou do talo pituitário. (3) Edema após a remoção do tumor.
(7) Infecção:① abscesso da hipófise;② meningite
(8) Fuga nasal do CSF.
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(9) Ruptura interna da artéria carótida: rara. Tende a ocorrer tardiamente após a cirurgia, frequentemente cerca de 10 dias após a cirurgia (devido à degradação da fibronectina em redor da artéria carótida interna, ou ruptura do pseudoaneurisma devido a lesão intra-operatória).
(10) Entrada no seio cavernoso danificando estruturas dentro do seio cavernoso.
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(11) Perfuração do septo nasal.
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5. Gestão pós-operatória
(1) Após abordagem transesfenoidal, devido a fuga de sangue e fluidos da nasofaringe, o tubo endotraqueal deve ser retido durante 2-3 horas para evitar a má respiração, e o tubo endotraqueal só deve ser removido após o paciente estar completamente consciente.
(2) O volume de urina do paciente deve ser observado de perto e controlado no período pós-operatório. Prestar atenção à não utilização de colapso urinário.
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(3) antibióticos: para prevenir infecções.
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(4) Hormona: É necessária a suplementação com hormonas esteróides pós-operatória até haver produção suficiente de hormonas endógenas, especialmente na doença de Cushing. Utilizar um dos seguintes métodos: ① hidrocortisona 50mg, por via intramuscular ou intravenosa, a cada 6 horas; mudar para comprimidos de metilprednisolona 4mg ou prednisona 5mg a cada 6 horas no 2º dia pós-operatório; mudar para 5mg duas vezes por dia após um dia, e parar no 6º dia pós-operatório. (2) Hydrocortisone 5Omg, intramuscular ou intravenosa ou oral, duas vezes ao dia; depois reduzir a dose em lOmg diariamente até à descontinuação.
(5) Drogas anti-epilépticas: tais como carbamazepina, fenitoína de sódio, valproato de sódio, etc., pelo menos 3-6 meses, se não houver convulsões antes de considerar a redução da droga e a sua descontinuação gradual; se houver convulsões, deve continuar a tomar 1-2 anos, e depois reduzir gradualmente a dose e descontinuar a droga.
(6) Monitorizar alterações electrolíticas, alterações do campo visual, e prestar atenção à existência de fugas nasais de líquido cefalorraquidiano
(7) Revisão da TC ou RM do cérebro, e nível endócrino
6. Radioterapia
(1) Incluindo radioterapia estereotáxica e radioterapia externa geral.
(2) A dose total é normalmente 40-50Gy e é completada dentro de 4-6 semanas.
(3) Como tratamento alternativo à cirurgia: quando o estado geral do paciente é pobre ou combinado com outras doenças sistémicas, não pode suportar a cirurgia de anestesia geral, ou quando o paciente recusa a cirurgia.
(4) Como tratamento adjuvante à cirurgia: ①If o tumor recorrente não pode ser removido por cirurgia novamente e continua a crescer, a radioterapia pode ser considerada. (2) Se o tumor for um tumor enorme ou invasivo da hipófise, que é difícil de remover por cirurgia, a radioterapia pode ser considerada antes da cirurgia, e depois o tratamento cirúrgico pode ser realizado após a contracção do tumor.
7. Tratamento com fármacos:
(1) Inibidores da dopamina: bromocriptina (para o tratamento do prolactinoma).
(2) Drogas inibidoras do edema: tais como glucocorticóides, dexametasona ou metilprednisolona.