Percurso clínico para o nanismo
I. Percurso clínico para o procedimento padrão de nanismo em regime de internamento
(A) Objectos aplicáveis.
O primeiro diagnóstico é nanismo (anteriormente conhecido como nanismo) (ICD-10UE34, 3).
(B) Base diagnóstica.
>Segundo Pediatria (editado por Wang Weiping, Higher Education Press, edição 2004), Guidelines for the diagnosis and treatment of children with short stature of the Endocrine Genetic Metabolism Group of the Pediatrics Branch of the Chinese Medical Association (Chinese Journal of Pediatrics, 2008, 46:428-430), e
Pediatric Endocinology (Mark A, Sperling, eds., Saunders Elsevier, 2007), Zhu Futang Practical Pediatrics (7th ed.) (People’s Health Press), Pediatric Endocrinology (Yan Chun e Wang Muti, eds., People’s Health Press, 2006).
Altura abaixo do 3º percentil da curva de crescimento de crianças saudáveis normais da mesma raça, idade e sexo, ou abaixo de dois desvios padrão (os padrões de altura referem-se aos desvios padrão de altura e peso de crianças de 2-18 anos de idade na China desenvolvidos pelo estudo de 2005 sobre os dados dos inquéritos de desenvolvimento físico infantil em nove províncias/municípios).
(iii) Escolha do plano de tratamento.
Segundo Pediatrics (editado por Wang Weiping, Higher Education Press, edição 2004), Guidelines for the diagnosis and treatment of children with short stature from the Endocrine Genetic Metabolism Group of the Pediatrics Branch of the Chinese Medical Association (Chinese Journal of Pediatrics, 2008, 46:428-430), Pediatric Endocinology (Mark A, Sperling, eds. Saunders Elsevier Press, 2007), etc.
1, Isolated growth hormone deficiency pharmacotherapy: growth hormone replacement therapy.
2.Hypothyroidism: terapia de reposição de tiroxina.
3.Congenital hipoplasia ovárica: terapia de reposição hormonal do crescimento antes dos 12 anos de idade da idade geral dos ossos, terapia combinada ou separada de estrogénio e progesterona após os 12 anos de idade.
4.United deficiência da hormona pituitária: correspondente falta de terapia de reposição hormonal.
5.Other: tratamento específico de causa e sintomático.
>
6.Adjunctive: tratamento: exercício, terapia nutricional.
(D) Dias normais de hospitalização ≤ 3 dias.
(E) Critérios de via de entrada.
>
1. O primeiro diagnóstico deve cumprir o código da doença ICD-10UE34,3 para o nanismo (anteriormente conhecido como nanismo).
>
2.No causa clara do nanismo.
3.Meet os critérios de hospitalização: cumprir os critérios de diagnóstico do nanismo e ser julgado por um endocrinologista ou clínico pediátrico para requerer exame e tratamento hospitalar.
4.When o paciente também tem outro diagnóstico de doença, tal como durante a hospitalização não requer tratamento especial nem afecta a implementação do processo da via clínica do primeiro diagnóstico, ele pode entrar na via.
>
(F) Itens de exame durante a hospitalização.
>
1.Required itens de exame.
>
(1) Sangue de rotina, urina de rotina, e fezes de rotina.
(2) Função tiroideia (T3, T4, TSH, FT3, FT4), hepatite B duas a uma metade.
(3) função hepática e renal, lipídios no sangue, electrólitos, glucose no sangue.
(4) Idade óssea, RM da hipófise (é necessário reforço se houver suspeita de tumor).
(5) Teste de estimulação hormonal de crescimento (incluindo teste de estimulação de arginina, teste de estimulação de insulina, teste de estimulação de colistina, levodopa, dois dos quais devem ser seleccionados, os dois primeiros devem ser seleccionados).
2, de acordo com a condição do paciente pode escolher os itens de exame.
(1) Cortisol, hormona libertadora de hormonas supra-renais, factor de crescimento semelhante à insulina 1 (IGF1), proteína de ligação ao factor de crescimento semelhante à insulina 3 (IGFBP3).
(2) Densidade mineral óssea.
(3) 25 hidroxivitamina D3.
(4) Radiografias da cabeça, tórax, coluna vertebral, pélvis e ossos longos das extremidades.
(5) Análise dos gases sanguíneos.
>
(6) Hormonas sexuais: hormona luteinizante, hormona folicular estimulante, estradiol, testosterona, prolactina, gonadotropina coriónica.
>
(7) Teste de estimulação gonadotropina.
(8) Teste de gonadotrofina coriónica.
>
(9) análise do cariótipo cromossómico
(10) Teste de produção IGF-1.
>
(vii) Plano de tratamento e selecção de medicamentos.
1.Growth tratamento hormonal é dado àqueles diagnosticados com deficiência de hormona de crescimento: hormona de crescimento em pó ou água, a dose geralmente utilizada na China é 0, 1C0, 15U/kg/d, injecção subcutânea na hora de dormir.
2.Symptomatic medicamentos de tratamento: escolher de acordo com o estado do paciente.
(1) A terapia de reposição da hormona tiroidiana é dada aos diagnosticados com hipotiroidismo: Geralmente, utiliza-se eugenol, e a dose varia de acordo com o grau de deficiência, a começar por pequenas doses, que devem ser administradas oralmente de manhã com o estômago vazio.
(2) Diagnóstico de hipoadrenocorticismo: usar tratamento com hidrocortisona.
>
(3) Outros: tratar de acordo com os resultados dos testes correspondentes.
>
(H) Critérios de descarga.
>
1.Patients melhorar os exames relevantes, bem como a avaliação etiológica.
2.The o processo do teste de estimulação hormonal de crescimento é suave e não há reacções adversas.
>
3.No complicações e/ou comorbilidades que requerem hospitalização.
>
(ix) Análise de variantes e causas.
>
O exame revela a presença de doenças sistémicas médicas mais graves, tais como insuficiência renal, doenças cardíacas congénitas, etc. A gestão sintomática activa é necessária para melhorar os testes relevantes, explicar e informar a família sobre a doença, as razões que levam a uma hospitalização prolongada e ao aumento dos custos de hospitalização, etc., e sair desta via de acordo com a via ou directrizes de tratamento correspondentes.