O que é estenose pulmonar? A estenose pulmonar é uma condição em que o fluxo de sangue do ventrículo direito para a artéria pulmonar é restringido como resultado de uma lesão da válvula pulmonar. A estenose num ou mais locais diferentes desde o ventrículo direito até à artéria pulmonar pode causar restrição do fluxo sanguíneo, incluindo: hipertrofia muscular subpulmonar, estenose da própria válvula, e estenose supravalvar. O tipo de doença mais comum nesta categoria é a obstrução da própria valva pulmonar, conhecida como estenose pulmonar. A válvula pulmonar normal é constituída por três cúspides finas e maleáveis. Quando o sangue é ejectado do ventrículo direito para a artéria pulmonar, as cúspides normais da válvula pulmonar abrem-se livremente e não causam obstrução do fluxo sanguíneo. A estenose da válvula pulmonar ocorre quando uma lesão da válvula pulmonar causa estreitamento ou obstrução entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar. A estenose pulmonar está frequentemente associada ao espessamento das cúspides das válvulas e à fusão juncional. Os folhetos espessados podem tornar-se menos flexíveis e produzir obstrução. Por vezes, a própria válvula pulmonar está pouco desenvolvida e tem um pequeno anel. Quando a válvula pulmonar é estenose, o ventrículo direito deve trabalhar mais para ejectar o fluxo sanguíneo e, como compensação, o músculo ventricular direito hipertrofia gradualmente. Portanto, o espessamento do músculo ventricular direito (hipertrofia miocárdica) pode não ser um problema em si mesmo e indica frequentemente a presença de estenose da válvula pulmonar. Quando a estenose da válvula pulmonar é muito grave, especialmente se presente num recém-nascido, o ventrículo direito não é capaz de disparar sangue suficiente para a artéria pulmonar. Nestes casos, em vez de passar pelo ventrículo direito, o sangue não oxigenado passa do átrio direito para o átrio esquerdo através do forame oval (o tráfego entre os dois ventrículos, que está presente nos recém-nascidos normais), onde se mistura com o sangue oxigenado, provocando uma queda no conteúdo de oxigénio do sangue arterial e manifestando-se assim como uma boca roxa, lábios e leitos de unhas dos dedos (dedos dos pés). A insuficiência cardíaca direita está raramente presente na estenose pulmonar. Quais são os sinais e sintomas da estenose pulmonar? As crianças com estenose pulmonar são geralmente assintomáticas e de saúde normal. Um sopro cardíaco é geralmente o sinal positivo mais comum no exame físico. Na estenose pulmonar ligeira a moderada, um sopro cardíaco pode ser facilmente ouvido, mas é geralmente assintomático. Os sinais clínicos são mais frequentemente vistos em crianças com estenose pulmonar grave. Em recém-nascidos com estenose pulmonar grave, a cianose pode estar presente nos primeiros dias de vida. Isto deve-se a uma redução do fluxo de sangue para os pulmões e a uma derivação combinada da direita para a esquerda. Esta condição requer gestão urgente, dilatação de balões ou cirurgia. Numa criança mais velha, uma criança com estenose pulmonar grave pode ter dores no peito, tonturas ou desmaios, especialmente durante a actividade… A estenose pulmonar grave raramente leva à insuficiência cardíaca direita ou morte súbita. Como é feito o diagnóstico? A estenose pulmonar é geralmente suspeita pela primeira vez quando o médico ouve um sopro cardíaco ao ser examinado. Um sopro cardíaco em estenose pulmonar é um som rugoso causado pela passagem de sangue ejectado através da válvula estreita. É muitas vezes combinado com um som de tapas quando a válvula engrossada se abre. Um médico com boa formação em diagnóstico cardíaco pode detectar estes sons através de testes cuidadosos. Outros testes podem determinar a presença de estenose pulmonar e ajudar a detectar a sua gravidade. Um electrocardiograma é normalmente de rotina. Na estenose pulmonar leve a moderada, o ECG é normalmente normal. Na estenose pulmonar grave, o ECG pode sugerir um aumento do ventrículo esquerdo ou mesmo uma tensão ventricular esquerda. A ecocardiografia é o meio não-invasivo mais importante de detecção e avaliação. A ecocardiografia retrata com precisão a estenose ao nível da válvula e o Doppler colorido é utilizado para estimar o grau de estenose da válvula. É também importante na medida em que a ecocardiografia também descarta outros problemas que podem acompanhar a estenose valvar pulmonar, tais como possíveis defeitos do septo atrial e defeitos do septo ventricular combinados. Se o seu filho tiver estenose pulmonar, o médico do seu filho pode também realizar um teste de tolerância ao exercício. O teste de tolerância ao exercício fornece informações sobre o efeito da estenose pulmonar na função cardíaca no estado sem ensaio, ou seja, durante as actividades diárias. O cateterismo cardíaco é uma técnica invasiva que permite ao médico quantificar com precisão a gravidade da estenose pulmonar. A ecocardiografia substituiu largamente a cateterização cardíaca como instrumento de detecção da estenose pulmonar durante mais de 15 anos. O cateterismo cardíaco é geralmente raramente utilizado para diagnosticar estenose pulmonar, mas é realizado em conjunto com a dilatação por balão. Quais são os tratamentos comuns? A estenose pulmonar ligeira em crianças não requer normalmente tratamento. As crianças com estenose pulmonar leve podem participar numa variedade de desportos e não têm problemas com a vida quotidiana. No entanto, a estenose pulmonar raramente progride após um ano de idade, mas pode piorar progressivamente até um ano de idade e precisa de ser monitorizada e acompanhada. Para aqueles com estenose pulmonar moderada a grave que requer tratamento, não há geralmente um limite de tempo rigoroso. O tratamento depende do tipo específico de anomalia da válvula. A forma mais comum de estenose pulmonar é uma válvula de tamanho normal com estenose devido a vários graus de fusão de junção de folhetos. Esta lesão ‘clássica’ é bem adequada à dilatação por balão. A dilatação por balão pode ser realizada ao mesmo tempo que a cateterização cardíaca e não requer um procedimento aberto. A dilatação de balões é muito difícil de realizar em recém-nascidos, pois estes estão muito doentes e têm uma circulação instável. Mais frequentemente, as crianças mais velhas são submetidas a dilatação por balão em regime ambulatório. Para lesões de válvulas mais complexas, a dilatação simples por balão não é indicada e é necessária uma cirurgia ao coração aberto. Nessas crianças, os próprios folhetos das válvulas podem estar pouco desenvolvidos, com tecido espesso (como na síndrome de Noonan), e em alguns pacientes o diâmetro do anel também é pequeno. Nestes casos, a cirurgia pode tomar a forma de uma dissecção juncional de folheto, ressecção parcial de folheto ou uma mancha anular trans-pulmonar. Resultados do tratamento A dilatação do balão é altamente eficaz. Esta técnica foi desenvolvida em meados da década de 1980 e a maioria dos grandes centros médicos adquiriram alguma experiência com ela. Esta técnica não normaliza completamente a valva pulmonar, mas para a maioria dos pacientes reduz a estenose pulmonar grave a um grau ligeiro. Em crianças ou adolescentes com estenose pulmonar típica, a dilatação por balão pode ser o único tratamento apropriado, e a hipótese de reestenose após uma dilatação por balão bem sucedida é baixa. Neonatos e bebés pequenos com estenose pulmonar grave que não têm displasia da válvula têm excelentes resultados com dilatação por balão. Contudo, em recém-nascidos e bebés pequenos, apesar de uma dilatação inicial satisfatória, 20% desenvolvem novamente uma estenose significativa e requerem uma re-dilatação ou cirurgia. As crianças cujas lesões não melhoram eficazmente com dilatação por balão têm geralmente problemas mais complexos, tais como a calcificação de válvulas ou um pequeno anel. Os resultados a longo prazo da cirurgia cardíaca directa são também bastante satisfatórios. Para a maioria dos pacientes, a dilatação por balão pode ser tudo o que é necessário, e o procedimento só é utilizado em crianças com problemas mais complexos. No entanto, em doentes com espessamento de folhetos e desenvolvimento deficiente das válvulas, os resultados a longo prazo do procedimento são também bastante satisfatórios e estas crianças levarão uma vida normal na ausência de outras condições cardíacas co-mórbidas. É importante que qualquer paciente tratado, seja por dilatação de balão ou cirurgia, deve ser acompanhado regularmente. O acompanhamento a longo prazo, com avaliação regular por um cardiologista qualificado, é uma garantia de melhoria adicional no resultado do tratamento.